耳道血管瘤

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脑海绵状血管瘤的临床特点及影像表现 [复制链接]

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脑内海绵状血管瘤又称海绵状血管畸形,是一种先天性脑血管畸形,并非真正意义上的肿瘤,是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。

肉眼观察为深红色境界清楚的团块,镜下主要由缺少肌层和弹力层的薄壁海绵状血窦组成。血管之间无正常神经组织,常伴有钙化,含铁血*素沉着及胶质增生。

约80%发生于幕上,最常见于额、颞叶深部的髓质区、皮髓质交界区和基底节区,也可发生于小脑、脑干和脊髓,约50%病例为多发。常见症状为癫痫、头疼、脑内出血及局灶性神经功能障碍等,也可无明显症状或体征。

Ⅰ型:为亚急性出血期,病灶边缘正铁血红蛋白溶解为含铁血*素和正铁蛋白,故病灶中心在T1WI和T2WI均为高信号(含正铁血红蛋白),病灶边缘呈低信号环(含铁血*素)。

Ⅱ型:病灶反复多次出血,并含机化不一的血栓,T1WI呈网格状或桑葚状或爆米花样混杂信号,T2WI呈桑葚状混杂信号,边缘有低信号环为典型表现。

Ⅲ型:为慢性血肿期,含铁血*素沉积,T1WI呈等或低信号,T2WI呈等低信号、周边更低信号环绕。

Ⅳ型:病灶微小或有毛细血管扩张型,通常常规MRI不易显示,需要GRE序列或SWI序列进行检查,呈点状低信号。

1.CT:

①CT表现较复杂,平扫瘤体可以是等密度、稍高密度圆形病灶,也可以是等高混杂密度灶,甚至仅表现为不均质钙化灶。

②由于本身多因钙化呈高密度,所以少量出血在CT图像上较难与钙化相鉴别。病灶也可以完全钙化形成“脑石”。

③出血量大破入蛛网膜下腔时CT可以显示。

④一般无瘤周水肿及占位效应,如果出血量较大,可以有轻度占位效应。增强后可无强化,亦可轻度或明显强化。

2.MRI:

①T1W呈稍低信号或低信号,有出血时可见不均匀高信号;T2WI可呈高信号,周边可见特征性环状低信号,为含铁血*素沉着所致。

②其中富含血液的血窦T1WI上呈明显的低信号,T2WI为高信号。

③病灶中心出血后,含铁血*素沉积及瘤体钙化及增生的胶质使病灶的T2WI呈混杂信号,病灶周边纤维变性的脑组织形成的假包膜T2WI则显示为环形低信号。

④脑内海绵状血管瘤在SWI像上表现为明显低信号。

⑤一般不需要强化扫描。

3.DSA:

脑实质内的海绵状血管瘤脑血管造影常常无异常发现。血管造影或血管成像对海绵状血管瘤的显示率较低。

MRI具有高度敏感性,是首选检查方法。

脑海绵状血管瘤示意图与T2WI表现

I型:T1WI中心呈高信号,T2WI呈等、高信号。

II型:T1WI和T2WI病灶中心呈网状混杂,周围有低信号环,呈“爆米花”样,这是脑内海绵状血管瘤的最典型表现。

III型:T1WI及T2WI均呈等或低信号,相当于慢性出血期。

IV型:病灶微小,常规T1WI与T2WI序列难以显影,仅GRE及SWI可能发现,“黑点”征。

女性,52岁,右侧额叶、脑桥、上颈髓多发海绵状血管瘤(白箭头所示),DSA检查无明显血管异常。

女性,40岁,脑干脑海绵状血管瘤(白箭头所示),MRA脑血管未见异常。

男性,63岁,左侧侧脑室三角区海绵状血管瘤

A:横轴位T2WI;B:横轴位T1WI;C:横轴位DWI;D:横轴位T1WI增强;E:冠状位T2FLAIR;F:冠状位T1WI增强;G:矢状位T1WI增强。MRI上病灶呈团块状稍长/短T1稍长T2混杂信号(白色箭),DWI呈高信号(白色箭),增强扫描不均匀明显强化(白色弯箭)。病灶向脑实质内生长(白色弯箭),左侧侧脑室后角扩张(白色小三角);H:HE染色×4。病灶呈海绵状,窦腔内见出血(黑色五角星)。

脑海绵状血管瘤,CT示右侧小脑半球上部见一直径约5mm的高密度影,周围环绕低密度区。

参考文献:

1.吕辉,李保生,简崇东,等.55例脑海绵状血管瘤壮族患者临床分析[J].右江民族医学院学报,,42(3):-.

2.符海秋,符小花,陈志晔.左侧脑室三角区内海绵状血管瘤一例[J].磁共振成像,,12(10):74-75.

注:作者水平有限,缺点和错误在所难免,望读者不吝指教。部分图片来源于网络,仅用于参考学习,若侵及版权,请原作者联系删除。

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