来源:儿科医生孔令凯作者:陈强
脉管异常疾病的命名和分类在很长一段时间处于混乱状态。
作者介绍:陈强医生毕业于重庆医科大学,获得儿科学硕士学位,目前攻读重庆医科大学全日制博士学位,医院的专职小儿外科医生,工作十余年,主要诊治儿外科疾病。内心坚持学医的初心,喜欢孩子,对孩子有耐心;喜欢不断学习,不断提升自己,从中获得乐趣及心灵的平静。
导读
陈医生,为什么我的孩子也是血管瘤,不能像其他宝宝那样自己消退呢,怎么反而越长越大呢?
因为您这个不是血管瘤,而是血管畸形啊,这二者是完全不同的疾病,所以自然转归结局也不同。
如图所示,可能大家都会说血管瘤(之前叫法),可本质上二者完全不同,左图红色皮损外观像草莓,右图则表现为红色斑片,平坦不高出皮面,关键二者有自己独特的生长发育规律。
左:婴儿血管瘤(图源网络)右:面部毛细血管畸形(图片来源UpToDate)
历史上,脉管异常疾病的命名和分类在很长一段时间处于混乱状态,相同的术语常常被用于完全不同的病变。比如"血管瘤"这个名称,被用于描述各种病因、病程的先天性和后天性脉管异常病变。
这些不精确的术语,严重干扰了宝爸宝妈甚至非专业医生对于疾病病因的理解、治疗方案的选择以及预后的判断,面临该病时常常感到十分棘手。
有些家长经常搞错类型,误把不消退的血管畸形当作有消退可能的婴儿血管瘤,然后「傻傻」等待消退,结果等来的却是逐渐增大,当突然醒悟找医生就诊时,殊不知错过最佳治疗时机(部分是不需要治疗自行恢复的)。
所以今天接着上个专题淋巴管畸形,专门讲讲它的姊妹篇血管畸形,希望大家看了以后心理有底,做到准确就医,而不是盲目就诊。
目录
什么是血管畸形呢?与之前的婴幼儿血管瘤怎么区分呢?
血管畸形的分类
血管畸形的表现
诊断方法
治疗方案
常见问题答疑
一什么是血管畸形呢?与之前的婴幼儿血管瘤怎么区分呢?
以前对这类血管疾病常用的分类方法有描述性分类、解剖病理学分类、胚胎学分类以及生物学分类等。
描述性分类是传统的分类方法,如基于食物色彩的"草莓状血管瘤"、"葡萄酒色斑"及"樱桃状血管瘤"等。
左到右分别为:草莓状血管瘤;葡萄酒色斑;樱桃状血管瘤
年,细胞病理学之父RudolfVirchow提出了"血管瘤"术语,并根据管道结构分为单纯性血管瘤、海绵状血管瘤及蔓状血管瘤,这种叫法,在某度一搜索信息铺天盖地而来。
年,Wegener补充提出了淋巴管疾病的组织形态学分类,即单纯淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤,这是我们上个专题讲到的内容。
年,Mulliken和Glowacki依据病变的细胞学特征,提出了脉管性疾病的生物学分类方法,将血管内皮细胞具有增殖活性的病变称为血管瘤,将血管内皮细胞正常更新,无异常增殖活性的病变称为脉管畸形。
通俗讲血管畸形是一种非肿瘤性的血管发育异常,组织学上是毛细血管、静脉或动脉的异常扩张和沟通,内皮细胞不像婴幼儿血管瘤那样过度增殖。
不理解怎么办,咱看示意图:就拿静脉畸形举例,畸形就是静脉血管长变形了,没有正常的结构;血管瘤则是它的内皮细胞过度增殖,就好比细胞像脱缰野马一样疯狂生长。
静脉畸形示意图婴儿血管瘤示意图
血管畸形的体积增大是血管结构的渐进性缓慢扩张所致,而不是血管内皮的异常增殖导致的,所以其不会自己消退,而是始终缓慢不停地生长,也就不难理解为什么有的“血管瘤”不消退了。
虽然这些不消退的血管畸形涉及很多类型血管,但其发病率较血管瘤来说是比较低的,日常门诊看到的血管瘤,大多数是婴幼儿血管瘤。
二血管畸形的分类
大家都知道人体的血管大致可以分为毛细血管、静脉和动脉,所以血管畸形可以依据发生病变的血管类型分为毛细血管畸形,静脉畸形或它们和动脉组成的复合畸形,这个分类很复杂,不管你信不信,反正我相信,记得很头疼。
如果你愿意,可以来挑战一下,我列表如下,这只是部分内容哦,还包括很多综合症,例如Sturge-Weber综合征(SWS,脑面或脑三叉神经血管瘤病)、色素血管性斑痣性错构瘤病、Klippel-Trenaunay综合征与Parkes-Weber、变形综合征、Maffucci综合征等。
我相信别说记住,可能连看完都困难,那些拗口的医学术语,别说无医学背景的孩子父母看不懂,记不住,就是非专科医生估计也会直摇头。作为接触医学接近20余载的我,也需要时常温故,不期望知新,最起码记住。那怎么办呢?咱们看看临床表现是啥样,有个直观印象。
三血管畸形的表现
从上图的表格中可以看到毛细血管畸形分很多类,其中一类叫做单纯血管痣(如图),也被称作鲑鱼斑,还有更好听的名字“天使之吻”,这种类型是大家最熟悉的,一般分布在人体中线部位,可以随着孩子年龄逐渐消退,不需要过多的