男、4岁
KT综合征
-11-04
首都儿医院(医院)
KT综合征边缘静脉+免疫治疗
3天
症状改善,慢性病程随诊观察
罕见疾病,长期慢性病程,早期治疗减轻症状。
就诊经历
年11月患儿在父母的陪同下第一次来到首医院的介入血管瘤科门诊,来诊的主要问题是——右侧下肢增粗,伴有大面积红斑和多发黑色滤泡。患儿一出生就发现右下肢外侧大面积红斑,起先家属还以为是单纯的胎记。虽然家长担忧患儿以后外形,但也没引起重视。
随着小孩的长大,没想到右下肢越来越粗大,较对称明显粗了好几圈,特别是小腿。于此同时,红斑上开始不断出现黑色滤泡,间断脱落。虽无大碍,但每回滤泡脱落就会出点,近期这种症状也不断加重。
术前
随即家属带医院,在完善一些检查以后,医院也仅能判断是先天性的脉管畸形,然后推荐家属去全国脉管畸形权威中心——北京首都儿科研究所介入血管瘤科就诊。随后患儿在家属陪同下来到我门诊,我进行了详细的查体和问诊以后,得出诊断是KT综合征。
什么是KT综合征呢?它是Klippel-Trenaunay综合征的简称,中文名又称为骨静脉肥大综合征,字面上理解就是一种会引起肢体骨骼以及静脉增生肥大的先天性疾病。这是一种复杂多变的脉管畸形疾病,常包含了肢体软组织骨肥大、鲜红斑痣、静脉畸形等临床表现,慢性病程,难以彻底根治,多是以改善症状的对症治疗为主。接下来在介入血管瘤科申刚主任及团队的帮助下,入院配合治疗。
治疗过程
在妥善安排好床位和手术日期,患儿完善术前检查后入院,第二天就安排入介入室行介入治疗。孩子全麻下行下肢血管内微创介入+硬化治疗。手术时间不长,约大概1小时,回病房后患儿卧床12小时,第二天就可以下床,下肢无肿胀,无压痛,无水泡坏死,下地活动良好。术后给予患儿口服免疫调节剂,延缓KT综合征脉管畸形进展,改善症状,顺利出院。
术后
复查
术后1月后家长带着孩子来门诊复查,患儿下肢增粗明显改善,活动不受影响,生活如常。