原创武玉军章悦常笑健康收录于话题#疾病防治个
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脑海绵状血管瘤是一种很特殊的疾病。当病人首次发现这种疾病的时候，总会吓一跳。
病人也总会追问医生：脑子里的瘤，会不会很恐怖？会不会出血？会不会有什么并发症？。
而医生总会笑笑的说一堆医学术语，听的晦涩而难以理解，让自己不是那么放心。
那么它到底恐怖不恐怖呢？会演变成为怎样的疾病呢？我们又该怎么样面对这类疾病呢？
事实上这种疾病是一种先天的脑血管畸形。换句话说，当病人刚生下来的时候，这个瘤，已经存在在他们的脑子里了，说这是妈妈给的疾病一点也不为过。
而这种血管瘤可以发现在任何年龄段，从刚出生的婴儿到耄耋老人，都可以各类影像学发现，它可以发生在脑的任何部位，以大脑半球居多。
让我们继续深入了解下这类疾病。
01
发病率和病因
文献提供的影像学资料统计显示，其发病率在正常人群中占0.4%-0.8%，一千个人有4-8个病人发病，这概率俨然已是常见病。
目前该疾病的病因不明，但40%-60%的脑海绵状血管瘤的病人有家族遗传倾向，且为多发病灶。有常染色体显性遗传，具有基因突变性。
大部分学者认为，基因突变参与了脑海绵状血管瘤毛细血管腔内皮细胞的致病基因编码蛋白失去相应的功能，并导致了广泛的颅内毛细血管异常和血管通透性的增加。
其他病因还包括：外伤、颅内感染、放疗后、怀孕等。
02
病例
今天我们就几份病历来给大家科普下脑海绵状血管瘤的相关知识，也顺便回答下上边的问题。
01
32岁的于女士在自己很小的时候就有头疼的毛病，头疼会间断发作，血管波动样痛，每次会持续一个小时左右，年轻的时候她并不在意，忍一忍这种痛就慢慢缓解了，近一两年头疼发作的较为频繁，有时候难以忍受。
于女士来到了神经内科门诊，神经科的医生根据她的症状给他预约了一项影像学检查——头颅核磁共振（MRI），而该项检查也诊断了她的疾病-脑海绵状血管瘤。
02
73岁的孔爷爷很习惯每天出去走1万步，孝顺的儿子给他买了一个带记步功能的电子手表，能够量化步数后，他每天定时定点的出去走路，看着一步一步走出的满意数字，感觉健康也满满的。
然而年12月初，他发现自己的右腿走路不听使唤，时好时坏，而且带着麻木的感觉。医院查头颅MRI，提示桥脑中央部圆形异常信号，考虑为海绵状血管瘤伴出血。
03
28岁的准妈妈王女生怀孕已经有7个月，正在满怀憧憬孩子降临的她没想到，在某一天适量运动过后，她出现了癫痫大发作。当天她突发的意识丧失、两眼上翻、口吐白沫、四肢抽搐痉挛，数分钟醒来后，医院急诊。
急诊在查明头颅MRI提示有颞叶海绵状血管瘤伴出血后，给王女士应用抗癫痫药物。
03
症状
大家可以通过这三份病历可以看出来，脑海绵状血管瘤的核心临床症状是：头疼、癫痫发作和局灶性神经功能缺损。
而这种疾病最多的并发症是出血，出血的主要诱因和高血压、出血史、怀孕后凝血功能异常有关。
04
出血率
根据文献分析，对于有症状的病人脑海绵状血管瘤出血率约为1.6%~3.1%。
对于无症状和未破裂的脑海绵状血管瘤年出血率为0.08%~0.2%。
对于已发生出血的脑海绵状血管瘤为4.5~22.9%，且常常发生在出血后的第二年。
就出血率来看，无症状者和未破裂脑海绵状血管瘤出血率非常之低，万分之八到千分之二。而对于有症状者需要严格控制血压和避免出血倾向的诱因，特别是既往已经出现出血者。
05
复查
海绵状血管瘤的检查包括：头颅CT，磁共振成像。
头颅CT对检查海绵状血管瘤并不是最好的方法，但它对相应病灶的出血和钙化诊断方面有优势。
头颅MRI成像在不同时期的海绵状血管瘤其表现不同，大体可分为：
1.亚急性出血期；
2.病灶反复出血、血栓行成期；
3.慢性出血期；
4.毛细血管扩张稳定期；每个时相的MRI序列各不相同。
特别要指出的是核磁共振成像中GRE和SEI的磁敏感序列是可以检查到早期和更小的血管瘤病变的。
所以在首次确诊和每年复查中，建议病人常规MRI检查与GRE、SWI、DWI各项磁共振序列相结合可以更好的提高其诊断率。
06
治疗
在治疗方面，40%的海绵状血管瘤是偶然被发现的，对于这类病人其出血率很低，应该长期、定期随访MRI，一旦出现症状或出血可早期进行干预治疗。
对于头疼、癫痫或有其他症状病人，应积极控制相关症状，尽快让病人回归到正常生活中。
若病人症状难以控制或严重影响生活，可进行更积极的治疗，包括显微外科手术治疗，立体定位放射治疗。
对于表浅的病灶，显微外科手术治疗其术后并发症少，可减轻或消除海绵状血管瘤造成的出血，从而控制其癫痫发作。由于近些年神经导航和功能磁共振的发展，其控制癫痫率在65%~%间，是这类病症的最佳选择。
对于脑深部和脑干的病变，其手术后并发症较重，所以有一定争议。可以进行定向放射治疗，而伽马刀是放射治疗当中最有效的选择。
写在最后
通过以上的学习我们可以回答最初的问题，大部分脑海绵状血管瘤并不恐怖，也都在可控的范围内。它最常见的并发症为脑出血。
而对于病人来说，正确的认识疾病，合理的规划治疗方法，长期随访，发现并发症后选择适合的治疗方案，就可以将这类疾病控制在可控的范围内。
作者介绍
武玉军
海军第九〇五医院
神经内科主治医师
简介：硕士研究生，毕业于泰山医学院影像医学与介入放射学，现任海军第九〇五医院神经内科主治医师，从事神经内科临床工作10年，缺血性脑卒中介入诊疗工作8年。
擅长：复杂脑血管病的诊断和治疗，对重症病人的抢救及康复也有独到的见解。
章悦主治医师
医院神经内科
简介：章悦，男，.07出生，年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，年神经病学专业硕士毕业进入医院神经内科工作，年晋升为主治医师，年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。医院神经科主治医师。