AtypicalRadiographicFeaturesofAggressiveVertebralHemangiomas
BenWang,MD,*LihuaZhang,MD,*ShaominYang,MD,*SongboHan,MD,LiangJiang,MD,FengWei,MD,HuishuYuan,MD,XiaoguangLiu,MD,andZhongjunLiu,MD
InvestigationperformedatPekingUniversityThirdHospital,Beijing,China
精髓：椎体血管瘤的影像学特征：失状位垂直束带状和蜂窝状，轴位圆斑点样征。但36%的椎体血管瘤会出现非典型性影像学特征，比如病变侵袭椎弓、椎体周围软组织、广泛的和/或溶骨的骨破坏、椎体压缩性骨折、脊髓硬膜外骨压迫明显等特点。经皮穿刺活检是非典型影像学特征的椎体血管瘤重要检查。
摘要
背景：椎体血管瘤(VH)是最常见的脊柱良性肿瘤之一，在某些情况下具有侵袭性。虽然大多数侵袭性的VHs具有典型的影像学特征，包括垂直条纹、蜂窝状外观和/或计算机断层扫描(CT)中的“圆点征”，但具有非典型特征的病例可能使诊断复杂化。本研究旨在确定这些非典型特征的范围和频率。
方法：在本回顾性研究中，为了确定侵袭性VH的典型和非典型特征，我们回顾了1名影像科医生和1名骨科医生对处理CT和磁共振成像(MRI)的研究。非典型病例行经皮穿刺活检证实VH。
结果：34例(36%)病变至少有1个非典型影像学特征:16个病人(17%)有一个椎体压缩骨折,11例(12%)有广泛的和/或溶骨的骨破坏没有蜂窝外观和/或圆点符号,11例(12%)有明显的硬膜外脊髓的骨压迫,12例(13%)病变超过一个节段,9例(10%)有一个VH集中在椎弓根和/或终板,和8个病人(8%)有典型的核磁共振信号。43例患者接受了经皮穿刺活检，准确率为86%。
结论：根据影像学分析，侵袭性VH可分为典型和非典型。超过三分之一的侵袭性VH病变可能至少有一个非典型特征。这些非典型病例需要ct引导下活检。
椎管血管瘤（VH），也称为“血管畸形”，是脊柱最常见的良性肿瘤之一。在正常人群中，VH的报告发病率从10％到26％不等，尽管只有0.9％至1.2％的VH是有症状的。在极少数情况下，侵略性VH会延伸到椎管和/或椎旁间隙，这可能导致脊髓受压和神经功能缺损。这些肿瘤被划分为Enneking3期，这意味着该肿瘤具有侵略性，侵袭性，并破坏了骨骼或筋膜。
通常，VH的诊断依赖于影像学评估，包括计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)。根据VH的影像学特征，Gaudino等作者将这些病变分为典型、非典型和侵袭性3种类型。典型的和非典型的VH通常被称为潜伏期(Enneking1期)病变。大多数侵袭性VH病变具有典型的放射学特征，包括垂直条纹、蜂窝状外观和/或圆点征。然而，一些侵袭性病变具有非典型特征，可能导致误诊。因此，这些非典型病例的范围和频率需要进一步研究。因此，为了帮助此类病例的准确诊断，本研究旨在进一步调查这些非典型发现的范围和频率。
材料与方法
研究对象
医院伦理委员会批准，按照《赫尔辛基宣言》的原则进行。我们回顾性分析我们机构的数据库，并确定了在年1月至年12月名确诊为侵袭性VH的患者。年以前诊断的患者由于影像学资料不完整而未被纳入。
对于具有不典型影像学特征或疑似恶性肿瘤病变的患者，行CT导航经皮活检和/或开放的外科手术病理诊断，而对于具有典型影像学特征的病变患者，通常不经病理检查而进行处方治疗。我们回顾了患者在治疗前获得的CT扫描和MRI，然后将图像以盲法发送给一名有经验的放射科医生和一名有经验的骨科医生进行复查。放射科医生和外科医生都有10年的临床经验。
纳入标准包括治疗前完整的CT和MRI检查，诊断为脊柱VH侵犯(Enneking3期，延伸至硬膜外和/或椎旁间隙)，以及具有非典型影像学特征的VH的明确病理诊断。排除影像学检查不完整(6例，占6%)、VH以外的病理诊断、VH无侵袭性特征(Enneking1期、2期)的患者。应用这些标准后，例患者中的95(94%)被纳入我们的研究。
收集其他患者资料，包括年龄、性别、VH侵犯部位、症状和症状持续时间、神经功能(Frankel分级)和治疗等信息。
CT、MRI及分析
医院脊柱肿瘤的常规CT和MRI操作指示：CT扫描使用通用电气光速64-层CT扫描仪(通用电气)的管电压kV,管电流的-mA,3毫米的厚度,3毫米间隔,距=1。MRI采用3-TMagnetomTrio(Siemens)和体相控阵线圈，患者采用仰卧位。正常扫描的参数如下:矢状面涡轮自旋回波(TSE)T1加权(TR[重复时间]/TE[回声时间]，ms/11ms)，TSET2加权(TR/TE,ms/ms)，T2反向响应序列(TR/TE,ms/ms);反演时间ms)，视场(FOV)·mm，二维轴向t2-多重回波(TR/TE,ms/14ms)。所有程序均使用3mm和0.8mm的切片厚度和切片间隙。为了增强扫描，钆造影剂(Gd-DTPA[gadolinium-dielenetriaminepentaacetate])以0.2mmol/kg的剂量和2ml/s的速度通过肘部静脉注射。所有患者均接受了轴位、矢状位和冠状位钆增强t1加权脂肪饱和成像(TR/TE,/11ms;FOV,·毫米)。对于CT扫描和/或MRI医院完成的患者，我们回顾性地分析了数据或片子。
图1.A-F:一名27岁男性在T7典型侵犯性VH的影像。患者双下肢瘫痪，腰背痛1个月(FrankelD级)。轴位(图1-a)和矢状位(图1-b)CT扫描显示圆点征和垂直条纹。轴向T2加权MRI(图1-C)显示椎旁高信号，矢状面T1加权MRI(图1-D)和T2加权MRI(图1-E)分别显示低信号和高信号，脂肪抑制序列(图1-F)显示高信号。
影像学上可见VH的典型诊断特征包括(1)病变主要累及椎体;(2)CT上可见垂直条纹、蜂窝状外观和/或圆点状病变;(3)T1加权图像低信号，T2、脂肪抑制图像高信号，造影后MRI明显增强;(4)VH仅累及1个脊柱节段;(5)椎管和/或椎旁空间内的软块，通常纵向延伸至1节椎管。非典型特征包括:(1)CT扫描可见膨胀性和溶骨性椎体骨质破坏，无蜂窝样外观和/或圆点征;(2)椎体压缩性骨折;(3)VH累及超过1个节段，或在超过1节段上方纵向延伸的软包块;(4)脊髓硬膜外明显受压;(5)病灶集中于神经弓(椎弓根或椎板);(6)非典型增强或非增强MRI信号(即，T2加权像低至等强信号，对比度增强后轻度或中度增强)。对于具有典型影像学特征的病例，患者通常不经活检进行治疗。然而，对于非典型病例，在制定治疗计划之前，我们的介入放射科医生进行了CT引导下经皮穿刺活检。
经过与外科医生和放射治疗专家的讨论，放射治疗通常是轻度或缓慢发展的神经功能障碍患者的首选治疗方法，特别是那些伴有多节段VH和/或大量软组织扩展的患者。手术适应证包括无效的放射治疗和严重的和/或迅速发展的神经功能障碍(即，肌力等级＜4/5和/或神经功能在2周内迅速恶化)。手术减压后，如果MRI对比显示随访3个月内有残留病灶，我们建议辅助放疗40~50gy以避免复发。治疗方案和结果已经在我们之前发表的研究中详细报道了。
文献回顾
我们还对年至年间发表的关于侵袭性VH的放射学研究进行了简要回顾，文献收集使用了PubMed、EBSCO、Ovid和施普林格数据库。数据库检索标准包括与侵袭性脊柱/椎体血管瘤相关的出版物。纳入标准包括侵犯性VH(Enneking3期)、脊髓压迫和/或椎旁扩张、和/或神经功能障碍的特异性诊断。我们回顾了所有有CT和/或MRI数据的病例，并根据我们在自己的研究中应用的诊断标准确定了所有典型和非典型病例。
图2：一名41岁女性患者的影像学表现为脊髓病伴背痛6个月(FrankelD级)。轴位(左上)和矢状位(右上)CT扫描显示T5椎体溶骨性破坏是由于侵犯性VH所致。在T2加权MRI中，VH在椎体、椎管和椎旁间隙产生高信号。
统计分析
所有收集的数据均使用SPSS(version20.0;SPSS)。使用Kolmogorov-Smirnov检验来检验异常。对于连续变量，分别使用Studentt或Mann-WhitneyU检验来比较正态分布数据或非参数分析的差异，对于分类变量，分别使用卡方检验或Fisher精确检验。显著性设为p=0.05。
图3：66岁女性，下肢无力，严重背痛5个月(FrankelD级)。矢状位CT和MRI显示T12椎体骨折是由于侵犯性VH，压迫脊髓所致
结果
研究参与人群
共纳入95例(男性35例，女性60例)，诊断时平均年龄46.18岁(范围:11~73岁)。在95例患者中发现的个侵袭性VHs中，16例(14%)位于颈段，83例(72%)位于胸段，14例(12%)位于腰段，2例(2%)位于骶段。83例为单侧椎体受累，12例受累锥体大于1个。
临床数据
所有95名患者都有某种形式的神经损伤。从诊断到出现神经症状的平均时间为6.2个月(范围:0.25到60个月)。75例伴有或不伴有疼痛的脊髓病患者，其中3例、10例、62例分别为FrankelB级、C级、D级。其余20例中，8例为马尾综合征，12例为神经根病变。
典型和非典型侵犯性VH的影像学特征
95例患者中有86例(91%)的病变同时累及椎体和椎弓。83例(87%)患者的病变仅累及1节椎体，并延伸＜1节节段;然而，所有的病变都有硬膜外软组织肿块和/或椎旁延伸。
84例(88%)患者的病灶在CT图像上显示为垂直条纹、蜂窝状外观和/或圆点状征象，87例(92%)患者在T1和T2加权MRI上分别显示为低信号和高信号，在脂肪抑制MRI上分别显示为高信号。在95例患者中，有70例(74%)的病变是通过增强MRI发现的(图1)。
34例患者(36%)病变至少有1个不典型的侵犯性VH影像学特征，其中8个仅有1个不典型特征，19个有2个不典型特征，7个有3个不典型特征。具体而言，我们观察到以下情况:(1)11例(12%)患者伴有扩张性和/或溶骨性骨质破坏，但未见蜂窝状外观和波点征(图2);(2)16例(17%)椎体压缩性骨折(图3);(3)病变累及1节段或软块纵向延伸至1节段以上的12例(13%)(图4);(4)11例(12%)脊髓硬膜外骨压迫明显(图5);(5)9例(9%)病灶集中于椎弓根和/或椎板(图6);8例(8%)患者在T2加权像上有非典型MRI信号(如低信号至等强信号)。
图4：32岁男性患者，双下肢无力，腰背痛1个月(FrankelD级)。轴位和矢状位CT扫描显示T5-T6垂直条痕和蜂窝状外观。CT扫描可见椎管内硬膜外骨受压。VH在T2加权MRI上产生高信号。硬膜外病变横跨2个脊柱节段。
具有和不具有非典型放射学特征的侵袭性VH病变的比较
在95例侵袭性VH患者中，61例具有典型的放射学特征，34例至少有1例非典型放射学特征。然而，病变分布是组间唯一有显著差异的影像学特征(p=0.)。非典型组男性患者(44%)多于典型组(33%)，非典型组患者平均年龄4.6岁，症状提前1个月出现;然而，这些差异都不显著(表一)。
图5：一个48岁，女性，脊髓病1月余的影像(FrankelD级)，由于T1VH侵犯，在轴位和矢状位CT扫描中可见硬膜外骨压迫。
图岁女性，脊髓病2周(FrankelD级)。T2侵犯性VH病变主要集中于椎弓根，并延伸至椎管和椎旁间隙，伴有硬膜外骨压迫。
影像学诊断准确性的分析
在本研究中，17例患者(均为非典型组)在影像学检查中疑似误诊，经病理检查证实为VH侵犯。17例误诊包括5例血液肿瘤(包括淋巴瘤或骨髓瘤)、3例转移性肿瘤、2例神经鞘瘤、1例脊索瘤、1例动脉瘤性骨囊肿。其余5例未明确诊断为肿瘤。
除了纳入研究的95例侵袭性VH患者外，我们还查询了我们的机构数据库，发现15例其他类型的肿瘤被误诊为侵袭性VH，包括5例转移性肿瘤(肾和肺肿瘤)，4例血液肿瘤，2例伴有巨细胞瘤，2例伴有血管肉瘤，1例伴有神经纤维瘤，1例伴有椎体炎症。
经皮CT引导的活检
43例(45%)患者接受了CT引导下经皮穿刺活检，其中30例为非典型特征，13例为典型特征。43例中，经病理证实的VH37例(86%)，其中非典型VH28例，典型VH9例。其余6例(14%;2例为非典型，4例为典型)，由于仅能检测到血细胞或肌成纤维细胞，所以样本不能提供有用信息。
治疗信息
在95例患者中，24例在诊断为轻度或缓慢发展的神经功能障碍后接受了成功的放射治疗。其他71例患者因严重或快速发展的神经功能障碍和/或无效的放射治疗而接受手术治疗，其中9例患者术前接受放射治疗，15例患者术后接受放射治疗。9例术前接受放射治疗的患者中，8例表现为非典型特征，治疗前经皮穿刺活检确诊。71例患者均经手术干预病理诊断为VH，其中4例患者为非典型VH，治疗前未行CT导航活检，症状快速发作，2例患者为非典型VH，经皮穿刺活检阴性。
文献图像回顾
在过去的20年里进行了58项研究。我们回顾了所有具有高分辨率CT和/或MRI数据的病例。结果84例患者接受了59次CT扫描和77次MRI扫描。根据我们在自己的研究中应用的诊断标准，45例(54%)被确定为非典型侵袭性VH。45例中，31例仅有1个非典型特征，11例有2个非典型特征，3例有3个非典型特征(表二)。
讨论
在本研究中，我们提出了95例侵袭性VH患者，其中34例(36%)有1个非典型特征:16(17%)椎体压缩骨折,12(13%)1段椎体病变或软组织纵向延伸超出1脊髓段,11例(12%)病灶与广阔的和/或溶骨的骨破坏没有蜂窝状外观和没有圆点符号,11例(12%)有明显硬膜外脊髓骨的压缩,9例(9%)病灶集中在椎弓根和/或板,8例(8%)和非典型的核磁共振信号。
由于侵袭性VH的罕见性，非典型的放射学特征可能在诊断过程中造成困难。侵袭性VH的非典型放射学表现的研究很少，因为这些病变的发生率很低。许多误诊已被报道，这可能导致毁灭性的术中出血。在0年的一项研究中，Cross等作者回顾了例已发表的侵袭性VH病例报告，发现典型的VH特征，这可能导致正确的诊断，其中52例(65%)80张平片，33例(80%)41张CT扫描，以及13例(52%)25张MRI扫描。通过查阅本研究的文献，我们发现54%的VH患者存在非典型高分辨率CT和/或MRI表现。
Gaudino等人所描述的3种VH类型以前的作者主要