一、概述
舌咽神经痛是一种发生在口咽和耳部舌咽神经分布区的阵发性锐痛。舌咽神经痛（GlossopharyngealNeuralgia，GPN）一词最早见于上世纪20年代，Harris在论述中枢和外周神经系统疼痛时首先使用了GPN一词。2年后Doyle报告了4例患此类疼痛的病人，年，Dandy确立了该病的临床诊断标准。由于该病疼痛发作时可伴有心率、血压改变等迷走神经兴奋表现，手术切断舌咽神经根的同时再切断上部迷走神经根丝的止痛效果要比单纯切断舌咽神经根更完全，复发率明显降低，因此有人认为此病的疼痛症状显然还有迷走神经的参与，舌咽神经痛一词不够全面。年，White和Sweet提出应将此病改称为迷走舌咽神经痛（VagoglossopharyngealNeuralgia），但目前多数人仍习惯性沿用舌咽神经痛的诊断。
与三叉神经痛相比，舌咽神经痛的发生率要低得多，文献中报告两者收治的比例约为70∶1～∶1。有人统医院MayoClinic的病例，在55年中（年～年）共收治了舌咽神经痛病人例，平均每年仅约4例。根据我院近5年的统计，共收治三叉神经痛病人例，而同期收治的舌咽神经痛病人仅10例。
二、临床表现
该病典型的发病年龄是40～80岁，MayoClinic的例中，50岁以上的病人占57%，男女比例大致相同。左侧疼痛的病人略多于右侧，少数病例可以有双侧疼痛（2%），也可以同时有三叉神经痛或面肌痉挛等其他颅神经疾病。近年来美国报告的另一组大宗病例也是例，女性病人比例（66.8%）明显高于男性，平均发病年龄为50岁。
根据病人的临床表现，有人将此病分为鼓室型和口咽型。典型病人的症状是一种突然发生的短暂锐痛，持续数秒到数十秒钟，呈闪电样，刀刺样，或撕裂样性质。多数病人属口咽型，疼痛发自咽部一侧的扁桃体，舌根或咽侧壁，或喉上方，并向耳道深部放射。鼓室型的病人疼痛发自耳内，向咽喉部放射。也有部分病人的疼痛局限在一侧耳根，或舌根部，或咽喉部，约10％的病人可以同时伴有颜面部三叉神经分布区的疼痛。疼痛常被喝水和进食诱发，其他如打哈欠，谈话，咀嚼，咳嗽，喷嚏或触摸耳屏都可能会突然诱发疼痛。发作通常是密集的，持续数天甚至数月，并且反复发作，其间可能有一段或长或短的自发缓解期，发作次数明显减少，但极少有自发痊愈的。有的病人疼痛发作时可以伴有心律紊乱、心动过缓、低或高血压、晕厥，甚至心跳暂停等迷走神经激惹表现。
三、病因学
最早见于文献报告（年）的舌咽神经痛病人经尸检证实患有桥小脑角肿瘤。椎动脉的动脉瘤，后颅窝蛛网膜炎，异常长大的颞骨茎突等也可能导致舌咽神经痛。但继发于肿瘤等明确病因的舌咽神经痛病人仅占极少数，许多桥小脑角和下斜坡肿瘤的病人并不出现舌咽神经分布区的疼痛，临床见到的绝大部分舌咽神经痛病例为原发性舌咽神经痛。患有多发性硬化的病人中三叉神经痛的发病率较正常人群明显增高，但舌咽神经痛与多发性硬化无明确关系。
早在上世纪30年代就有人怀疑血管压迫舌咽神经根是原发性舌咽神经痛的病因，与原发性三叉神经痛相似。40年后Laha和Jannetta根据对三叉神经痛、舌咽神经痛和面肌痉挛等颅神经疾病的手术治疗经验，进一步明确提出三叉神经、面神经、舌咽神经出脑干区受压是导致这些神经功能异常的原因，主要的压迫因素是走行在神经根出脑干处的动脉血管，少数为静脉，个别病人有骨性突起、肿瘤等及其他压迫因素。解剖学研究早已揭示，颅神经出脑干部位存在一个过渡区，此区的神经纤维髓鞘由少支胶质细胞形成的中枢型过渡为雪旺氏细胞形成的周围型，Jannetta的进一步研究发现，中枢型的髓鞘对搏动性压迫的抵御能力较外周型髓鞘差，血管的搏动性压迫可以导致此过渡区神经纤维的轴突和髓鞘病变，出现髓鞘脱失，轴突裸露，轴突内可见异常颗粒等形态改变，以及神经冲动传导短路，神经兴奋性增加等功能改变。解除责任血管对神经根的压迫可以使异常的神经电生理改变恢复正常。经过近30年的临床实践，目前多数神经外科医生的认识已趋于一致，认为神经根部受血管等因素的压迫是此类颅神经疾病的病因。舌咽神经和迷走神经根部受到血管搏动性压迫是导致原发性舌咽神经痛的病因，主要的压迫血管是迂曲增粗的椎动脉和小脑后下动脉。
神经根对附近血管压迫的耐受能力似乎是发病的关键因素。有人研究了颅神经根部中枢型髓鞘延续的长度，三叉神经感觉根平均是2.6mm，面神经是1.7mm，而舌咽神经根是1.2mm。
与此相对应，三叉神经痛的发病率高于面肌痉挛，而舌咽神经痛的发病率显著低于前两者。随着年龄的增长，椎动脉和小脑后下动脉逐渐伸长迂曲，在狭小的后颅窝内很容易对延髓外侧的后组颅神经根形成压迫，动脉硬化和高血压加重了压迫的程度。长期的搏动性压迫超出神经纤维的承受能力，轴突和髓鞘发生病变。因此，舌咽神经痛多发生在40岁以后。
四、诊断和鉴别诊断
诊断主要依据病人的临床表现和可卡因试验。仔细地询问病史非常重要，舌咽神经分布区反复发作的阵发性锐痛，病情时轻时重，有自发缓解期等典型病史通常可以使医生想到舌咽神经痛。神经系统检查多无阳性体征，多数病人的咽部有疼痛触发区。在病人咽部的触发区表面喷布10%的可卡因溶液（也可以用布比卡因溶液）可以使典型病人的阵发性剧痛立即消失，在1～2小时内刺激该区也不会诱发疼痛，称为可卡因试验阳性。MayoClinic的例病人中，90%可卡因试验阳性。典型病史和可卡因表面试验常可以直接做出舌咽神经痛的诊断。如果可卡因试验不确定，可以在颈静脉孔附近用利多卡因局部封闭，如果疼痛立即缓解，有助于确定诊断。
后颅窝CT或MRI检查应作为常规检查，以除外继发于肿瘤等病变的继发性舌咽神经痛。桥小脑角的肿瘤有可能导致舌咽神经痛症状，咽部的肿瘤如鼻咽癌等侵犯颈静脉孔区时，也可以有舌咽神经分布区的疼痛。肿瘤导致的疼痛症状多为不典型的钝痛，发作持续时间较长，可伴有相应颅神经的功能障碍。有报道椎动脉的动脉瘤引发典型舌咽神经痛。三叉神经痛（特别是涉及第三支痛时）可以与舌咽神经痛的许多症状相似，或两者同时存在。丛集性头痛的阵发特性有时可以与舌咽神经痛相混淆，可卡因试验是重要的鉴别手段。
五、治疗
（一）药物治疗
药物治疗同三叉神经痛。卡马西平是最常使用的药物，剂量是0.2g口服，每日2～3次，最大剂量不超过1.2g/日，最好通过临床和实验室检查进行血药浓度监测。卡马西平有不良反应或失效者可以试用其他药物，但效果均不如卡马西平。国内有一些中医药治疗有效的报告。
（二）手术治疗
原发性舌咽神经痛的外科治疗选择包括：（1）舌咽神经显微血管减压术；（2）开颅切断舌咽神经和迷走神经的上部根丝；（3）经皮穿刺颈静脉孔射频电凝术；（4）延髓脊丘束降支切断术；（5）切断舌咽神经颅外段的分支。
经皮舌咽神经射频电凝的非特异性破坏可以缓解疼痛，但经常会导致永久性吞咽困难和声嘶。颅外切断舌咽神经或迷走神经可以立即缓解疼痛，但存在复发问题。目前射频电凝毁损手术主要是保留给那些药物治疗无效，但又不能耐受开颅手术的病人，舌咽神经颅外段切断手术已废弃不用。
颅内切断舌咽神经和部分迷走神经能够成功地缓解疼痛，通常可以很好耐受，但少数病人也会有声带麻痹、咽反射减弱、吞咽困难的危险。显微血管减压术可以避免这些风险，是舌咽神经痛的首选治疗方法。
1.舌咽神经显微血管减压术
（1）手术指征
确立舌咽神经痛的诊断并排除其他器质性的病因后，只要病人没有妨碍手术的其他严重疾病，一般健康状态良好，均可以考虑接受显微血管减压术治疗。选择手术时没有一条截然的年龄界限，但对75岁以上的高龄患者要谨慎，尽量选择药物治疗。
（2）手术方法
术前准备、麻醉和体位同面神经减压术。由于部分舌咽神经痛病人发作时可能伴有严重血压波动、心律紊乱甚至心跳骤停，在麻醉诱导和插管前咽部应用表面麻醉剂喷布，以防止诱发严重心律紊乱。整个术中，特别是处理神经根时要严密监测血压和心电图，并备好心脏起搏器。
一般选择枕下乳突后直切口，以乳突切迹为中心，沿发迹边缘走行。骨窗位置与面神经减压术大致相同，要尽量偏向外下，到达乙状窦下部后缘。乳突气房大的病人，常需咬开乳突气房，方可获得满意的显露，此时应用骨蜡仔细将乳突气房封闭好，以免术后发生脑脊液漏。咬除颅骨前要游离好其下的硬脑膜，不要伤及硬脑膜及静脉窦。遇到导静脉要骨蜡和电凝妥善止血。
也有医生选择枕下经髁入路，即骨窗位置更向前外侧，咬除部分枕骨髁。该入路的优点是更便于游离处理椎动脉。
骨窗缘和开放的乳突气房要用骨蜡封闭好，皮肤切口及肌肉用湿棉片覆盖保护，以防止空气经静脉进入形成空气栓塞。┷形切开硬脑膜，中间的一支指向外侧，硬脑膜两角各悬吊一针。在手术显微镜直视下用脑压板轻轻向内侧牵开小脑半球，显露桥小脑角池的蛛网膜并剪开，缓缓放出脑脊液，直到小脑可以容易地向内上方牵开。探察并找到颈静脉孔和经此出颅的后组颅神经，牵拉切不可过重，颈静脉孔附近常会遇到桥静脉汇入（下岩静脉），可电凝后剪断。小脑表面铺垫上棉片保护，用脑压板在直视下伸向颈静脉孔，直到看见副神经的脊髓支，锐性切开此处的蛛网膜，进一步拉开小脑，手术显露延髓外侧和颈静脉孔，沿舌咽神经的上面向内侧脑干方向解剖，即可显露舌咽神经根出脑干区域。压迫此区的责任血管一般是迂曲的椎动脉或小脑后下动脉，有时两者共同构成压迫。手术操作在面、听神经与舌咽神经之间以及舌咽神经和上部迷走神经根丝间的空隙中进行，将责任血管充分游离后向上方或下方外侧推开，用Teflon棉垫在血管与脑干之间，使责任血管离开神经根出脑干区域，一定要注意避免垫棉在椎动脉挤压下对延髓形成过重压迫，必要时可以用生物胶协助固定血管位置。如果后颅窝狭小，或椎动脉过于粗大，难以做到充分减压，切断舌咽神经和迷走神经上部的1～3根根丝也是不得已的选择，可以很好地缓解疼痛。
（3）手术效果
年，Resnick及其同事检查了Jannetta为40例舌咽神经痛病人所做的41次显微血管减压术的效果。长期随访37例（平均随访4年），与三叉神经痛的手术效果相近，其中76%的病人疗效是优（疼痛缓解95%或以上），15%部分好转（疼痛缓解50%～95%），8%没有实质性改善。年Kondo报告了20例显微血管减压术中的16例病人的长期随访（平均随访11.6年）结果，所有病人在随访期间疼痛都得到完全缓解。年，美国匹茨堡大学报告了年～年接受显微血管减压术治疗的舌咽神经痛病例共例，这是迄今为止文献报告中最大的一组，病人术后即刻疼痛完全缓解的占67%，部分缓解的占25%（10分疼痛分级，减轻4分以上），总有效率92%；随着经验的积累，近年来手术效果不断提高，即刻疼痛缓解率由早期的54%提高到最后5年的80%；得到长期随访的50例病人中，58%疼痛完全缓解，18%部分缓解，24%的病人疼痛同术前或程度减轻不到4分。年美国Duke大学报告47例，46例术后疼痛立刻缓解，其中29例得到长期随访（～个月），28例无疼痛复发，5例有轻度声嘶和（或）吞咽困难。
我们年回顾调查了建院16年来手术治疗的21例舌咽神经痛病人，其中5例接受了单纯显微血管减压术，4例显微血管减压术＋舌咽神经根＋上部迷走神经根切断术，12例舌咽神经根＋上部迷走神经根切断术，平均随访7年，疼痛均得到完全缓解，无一例复发。
（4）并发症
在Resnick等报告的一组40例接受显微血管减压术的病人中，2例（5%）术后死于循环系统不稳定；3例（8%）有舌咽神经和迷走神经永久性麻痹；4例（10%）有舌咽神经和迷走神经一过性麻痹；1例（2%）切口感染；1例（2%）一过性结膜炎；1例（2%）一过性高血压。Kondo报告的20例中，1例（5%）死于术后继发上矢状窦血栓形成；6例（30%）有一过性后组颅神经麻痹；2例（10%）一过性声嘶；2例（10%）主诉一过性咳嗽发作。美国匹茨堡大学的例中，早期有2例死亡，2例颅内血肿，其他并发症包括颅神经麻痹、脑脊液漏、吞咽困难等，随着手术经验的积累，最后5年的病例手术并发症发生率明显下降。
由于此区域的解剖特点，显微血管减压术治疗舌咽神经痛具有明显的内在风险，主要是重要血管、颅神经和脑干的意外损伤。舌咽神经根位置低，周围空间狭小，手术操作较三叉神经减压术困难，要求术者有娴熟的显微神经外科手术操作技巧并熟悉桥小脑角的显微解剖关系，才能在有效解除血管压迫的同时尽量避免并发症的发生。
（5）结论
显微血管减压术是治疗舌咽神经痛的有效手段，效果与治疗三叉神经痛的结果相似，长期治愈率可以达到70%以上，在熟练医生手中相当安全，并发症的发生率已下降到5%左右，主要是一过性颅神经麻痹和脑脊液漏，极少严重不可逆并发症。该手术适用于那些诊断明确，严重影响生活质量，药物治疗无效而且能够耐受手术的舌咽神经痛病人。神经根的充分减压不能做到时，切断舌咽神经及上部迷走神经根丝可以很好缓解疼，大多数病人不会出现吞咽障碍等问题。
2.舌咽神经根＋上部迷走神经根切断术
切断舌咽神经根在上世纪20年代初即开始用于治疗舌咽神经痛，最初仅切断舌咽神经根，后因止痛不完全和部分病人复发，神经根切断的范围扩大到上部迷走神经根丝，该术式一直沿用至今，目前仍适用于无法有效完成舌咽神经根显微血管减压的病人以及显微血管减压术无效的病人。
手术同舌咽神经根显微血管减压术，显露出后组颅神经后，辨认舌咽神经和迷走神经。舌咽神经根细小，虽然和迷走神经同出颈静脉孔，但在大多数病人中是单独走一个硬脑膜通道，位于迷走神经根丝和副神经延髓根的前上方，与迷走神经出硬脑膜处有1～2mm的间隔。迷走神经的根丝成扇形，靠近延髓处散开成数支，逐渐收拢后进入颈静脉孔。副神经的颈髓部分汇成一干向上与延髓支会合后在迷走神经根的后方一同出颈静脉孔。辨认清楚后用锐利的显微剪刀将舌咽神经根和迷走神经根上部的2～3支根丝剪断，确认无出血，冲洗术野后即可常规关颅。
舌咽神经根应该完全切断并无疑问，但迷走神经根应切断多少则说法不一，原则上应以疼痛缓解而又不发生明显功能障碍为宜。迷走神经根中感觉成分和运动成分的分布不像三叉神经根那样明显分开，最下部的根丝中也有感觉成分，但有研究表明，根丝中感觉成分偏向背侧，运动成分偏向腹侧。根据经验，Dandy认为应切断相当于迷走神经的1/6～1/8；Rhoton认为迷走神经上部根丝粗大时应少切一些，细小时可以多切以1～2支；有人在术中用电刺激上部迷走神经根的方法，将引起疼痛的根丝切断，引起运动反应的根丝保留；其他一些作者认为应切断上部2～3支根丝，但不得超过迷走神经的1/3，我们赞成后一主张。
术后短期的止痛效果几乎可以达到%。MayoClinic的例中，例接受神经根切断术，长期随访中例获得治愈。White和Sweet积40年经验报告例，几乎全部得到疼痛缓解。我们使用此术式治疗的20余例病人疼痛均完全缓解，亦未见复发。理论上说，切断舌咽神经根和上部迷走神经根后，会导致同侧咽部和软腭触觉、温度觉等感觉障碍，舌后1/3味觉障碍，咽反射消失，茎突咽肌麻痹，并且可能会发生声带麻痹、吞咽困难等问题。但临床一般仅见短暂的咽部不适和轻度吞咽困难，通常在数周后逐渐消失，很少声带麻痹和严重吞咽困难。此手术从上世纪20年代即开始用于临床治疗舌咽神经痛病人，那时并发症较多，死亡率约为5%，其他并发症包括吞咽困难，咽部感觉障碍，激惹性干咳，声带麻痹等。近年来显微外科和麻醉技术日臻成熟，此手术已相当安全，可以作为显微血管减压术的有效补充。
（本文摘自郭京.舌咽神经痛.见：刘宗惠主编.陈琳主编助理.实用立体定向及功能性神经外科学.人民*医出版社..2.段国升,朱诚主编.手术学全集·神经外科卷.人民*医出版社..）
北京医院功能神经外科手术特色
1.舌咽神经神经外科手术为三级和四级手术，需要由经验丰富的专业团队完成。手术由著名神经外科专家左焕琮教授培养的优秀博士陈琳教授主刀（左教授为微血管减压MVD手术中国第一人）。
2.5万台手术脑外科麻醉经验，最大程度保障病人术中平稳无痛。（1）全程麻醉深度监测，精准用药，麻醉安全苏醒迅速；（2）人性化体温管理，避免常见的术中低体温造成的免疫力下降，凝血功能障碍等不良反应；（3）围术期个体化无痛管理，超前镇痛、多模式镇痛最大程度保证患者舒适度，温馨麻醉新理念。
3.切皮与进口电刀-双极电凝科学搭配结合手术，20W-50W-6W-4W精确调控，最小量出血，一般50ml以内。
4.“三孔”逐级加深颅骨钻孔方法，手术更顺利，耗时更短。乳突气房完整保护性MVD手术。
5.全程高档高清晰进口显微镜下精细手术，全程手术录像，颅骨-硬脑膜-蛛网膜-脑池-动脉-静脉-神经，监控每个手术细节。
6.电生理多颅神经术中全程检测，预警和保护每根神经。
7.多种先进止血设备，最大限度减少出血。
8.人工硬脑膜-颅骨-生物胶-胶原蛋白重建，做到手术后人体解剖完美复原。
9.美容缝合肌肉-皮下，减少线结排斥。
10.可吸收缝合线连续皮内缝合+生物胶精准粘合皮肤，切口免拆线，缩短住院日，瘢痕在发际内微小。
11.基于舒适医疗CMAS创新模式，中医药围手术期及术后精细化调理，有效促进病人舒适较快恢复。
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