一.概述1.丛状血管瘤(TuftedAngioma)又称获得性丛状血管瘤(acquiredtuftedangioma)，常被错误地与婴儿血管瘤混为一谈，称为“毛细血管血管瘤”是一种罕见的良性血管增生性疾病。2.在年龄稍大的儿童和成人，此病在临床上与Kaposi肉瘤相似。目前的观点认为它是一种病情较轻的浅表型Kaposi样血管内皮瘤。年由Wilson-Jones和Orkin首次描述。3.多数病例为散发性，家族中多个成员患丛状血管瘤的情况也有报道。这种家族中传递方式为常染色体显性遗传。二.组织病理示真皮各层内小静脉排列为分散的丛状，而内皮细胞小叶似沿原来的血管丛排列，使损害呈线状外观；血管聚积在真皮中下部较为明显。超微病理和免疫组化研究表明丛状血管瘤主要由周皮细胞、内皮细胞和充血的毛细管组成。三.临床表现1.好发于儿童、少年或青年人，甚至在出生时即有，或晚年发病，无性别差异。丛状血管瘤发生的粉红色斑块是一种潜在的血管畸形。以缓慢的惰性生长为特征。2.颈、上胸和肩部为最常见的部位；损害表现不一，常为边界不清的多发性粉红色至深红色斑疹和斑片或斑块，表面呈花斑状，偶尔呈线状排列。某些病例表现为硬化斑。缓慢增大，时间长达5个月到10年；部分损害含有外生性丘疹或结节，类似于典型的化脓性肉芽肿。皮损最终稳定在一定大小，然后可能会收缩并遗留纤维性残余，也可持续不变。罕有完全自行消退的报道。3.一种血小板减少综合征（Kasabach-Merritt现象）可能会出现在先天性病例中。4.丛状血管瘤与血管畸形有关，包括焰色痣、妊娠、腹部离心性非退化性脂肪营养不良和肝移植。Kasabach-Merritt综合征患者具有丛状血管瘤。四.超声表现皮下软组织内的实质性肿块，边界较清，形态不一，内部回声偏低或不均匀，未侵及肌层，内可见五彩镶嵌丰富血流信号。
丛状血管瘤
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