血管瘤表现为血管内皮细胞异常增殖,属于真性肿瘤。根据年ISSVA分类,血管瘤分为良性、中间性及恶性3类。临床上最多见的血管瘤为IH,先天性血管瘤、丛状血管瘤(TA)、卡波西样血管内皮瘤(KHE)和化脓性肉芽肿也常见,其他血管肿瘤如上皮样血管瘤、网状血管内皮瘤、卡波西肉瘤、血管肉瘤等较罕见。
(一)IH
IH
IH是发病率最高、预后最好的血管瘤。关于其起源,目前认为与“血管发生”和“血管生成”有关。关于其发病机制,各学说多为某单一因素,各因素之间的相互关系尚未明确。血管瘤发病机制研究的瓶颈在于缺少完善的动物模型,现有血管瘤裸鼠模型存在一定限制。
随着对IH临床表现与皮肤结构关系研究的深入,其分类、分型已趋于完善。根据肿瘤组织累及的深浅可将IH分为浅表性、深在性、混合性和微小增殖性(又称网状性或嵌顿性)血管瘤4类。浅表性血管瘤起源于真皮浅层,即过去所称的“草莓状血管瘤”;深在性血管瘤位于真皮深层或皮下组织内,外观呈蓝色或无色;混合性血管瘤起源于真皮浅层和真皮深层或皮下组织;微小增殖性血管瘤表现为微小增殖或不增殖。根据肿瘤组织形态可将IH分为局灶型、节段型、中间型和多发型4型。上述分型与分类与IH的严重程度相关,为优化其治疗打下了基础。
IH
即便IH是一种预后很好的疾病,但少部分患儿仍可能出现功能受损、溃疡、毁形性损害等并发症。这些并发症的发生通常与年龄、瘤体部位、生长速度、类型、治疗时机等相关。如位于头面部的瘤体更容易引起毁容损害,位于摩擦、浸渍及潮湿部位的瘤体更容易出现溃疡。节段型血管瘤由于其向周围延伸和面积大的特性,比局灶型更容易累及周围器官,并且更容易出现溃疡。深在性血管瘤由于其累及更深的皮肤层次,比浅表性血管瘤更容易对局部组织器官造成压迫。多发型血管瘤合并肝脏、脾脏血管瘤的概率升高,而弥漫性肝脏血管瘤常常存在高输出性心力衰竭的风险,临床应尤其注意。大面积、深在性血管瘤如果治疗不及时,即使最终会消退。也可能造成脂肪赘积、萎缩、皮肤松弛等支肤及皮下组织退行性改变。此外,节段型血管瘤位于头面部时,容易合并周围器官损害或畸形,出现严重并发症,是IH最危重的表现之一。
β受体阻滞剂是目前治疗IH的主要药物,应依据瘤体部位、大小分型及分类和患几年龄等综合决定口服普蔡洛尔或外用β受体阻滞剂。β受体阻滞剂的临床应用大大减少了IH并发症的发生,但在治疗中仍寄