面对脑膜血管瘤病合并癫痫发作影像学表现如何?又该如何诊断治疗?一起学习一下最新一期(10月31日)ANJR杂志的临床推理吧!
医脉通编译整理,未经授权请勿转载。病例概述男,12岁,患有药物难治性癫痫,无癫痫家族史或2型神经纤维瘤病(NF2)或无斑痣性错构瘤病(phakomatosis)。
影像学冠状T2脂肪抑制像(T2-FS)(A)和轴向FLAIR(B)MRI:右侧颞叶(箭头所示)可见脑回状皮质区提示低信号。轴向SWI(C)上呈伪影。T1加权MRI(D)造影未见增强,TOF(timeofflight)血管造影(E)无典型血管异常。无对比剂轴向CT(F)提示右颞叶有一个模糊的螺旋状钙化团块。
病例解析诊断结果:脑膜血管瘤病。
脑膜血管瘤病(MA)是一种罕见的脑膜血管畸形或错构瘤性良性病变,多发生于软脑膜和大脑皮质;其发病偶尔与NF2有关。
临床表现:
散发型MA通常伴有癫痫发作,但当患者脑膜血管瘤的发生与NF2相关时,则通常不表现出其他临床特征,大多数是儿童和成年受累。
主要诊断依据:
?CT提示孤立或多发性皮质病变,呈结节状或螺旋状状,钙化程度不一。
?颅脑MRI显示T2GRE序列或SWI序列上相应的敏感性伪影。
?对比剂下不增强或微弱。
?CT与MRI提示可能存在囊性变性和周围水肿或神经胶质增生。
?发病部位通常位于颞叶或额叶。
鉴别诊断:
急性出血,脑软化,肉芽肿性脑膜炎,海绵状血管瘤,和血管异常如Sturge-Weber综合征;还应考虑皮质肿瘤,例如少突胶质细胞瘤,神经节神经胶质瘤,胚胎期发育不良的神经上皮肿瘤(DNET),转移和脑膜瘤。脑膜瘤合并MA是一中罕见疾病,在病理和影像学表现上都与侵袭性脑膜瘤类似.
治疗:
建议进行外科手术治疗。术后的癫痫发作的频率不确定,大多数患者仍需要维持抗癫痫治疗。
医脉通编译自:SapnaRawal,JuanPabloCruz.PublishedonOctober31,.AJNR
CaseofWeek.
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