在“玻璃体视网膜疾病病例讨论”专场,医院文峰教授就“2型*斑毛细血管扩张症的诊断与鉴别诊断”,结合病例影像学检查,进行了简要汇报。
定义
2型*斑毛细血管扩张症是指双眼*斑区不明原因出现深层毛细血管改变及神经视网膜变性,好发于50~60岁人群,在临床上并不少见,发生率约为0.1%。
临床特征
2型*斑毛细血管扩张症双眼发病,中心凹颞侧的视网膜呈灰色外观,中心凹颞侧深层毛细血管膨隆。*斑区小静脉扩张或呈直角进入深层病灶,常可见醒目的色素增生斑块及结晶样沉着。增生性2型*斑毛细血管扩张症患者还可能伴有眼部出血、渗出。荧光素眼底血管造影(FFA)显示*斑区深层毛细血管扩张伴轻度染料渗漏、视网膜下新生血管的隐匿性渗漏或有视网膜下新生血管形成。光学相干断层扫描(OCT)显示中心凹下呈弱反射的内层及外层空腔,*斑色素密度特征性丢失。
分期
依据临床表现,将2型*斑毛细血管扩张症分为以下5期:①1期:隐匿的血管扩张,FFA显示中早期轻微毛细血管扩张,晚期中心凹颞侧稍强荧光;②2期:*斑区视网膜透明度下降;③3期:直角血管;④4期:视网膜色素沉积;⑤5期:新生血管形成。
鉴别诊断
需与2型*斑毛细血管扩张症相鉴别的疾病包括1型*斑毛细血管扩张症、其他引起*斑区毛细血管扩张的疾病以及渗出性年龄相关性*斑变性(AMD)。1型与2型*斑毛细血管扩张症的鉴别要点见表1。
通过病史、病变范围及眼底表现可鉴别2型*斑毛细血管扩张症与其他引起毛细血管扩张的疾病,例如糖尿病视网膜病变(DR)、放射性视网膜病变一般不仅仅局限于*斑区,*斑小分支静脉阻塞一般在动静脉压迹远端出现。对于其他引起毛细血管扩张的疾病而言,出血、棉绒斑、硬性渗出多见。与渗出性AMD的鉴别要点见表2。
小结
文峰教授指出,通过鉴别诊断做出准确诊断尤为重要,在确诊为2型*斑毛细血管扩张症后,给予合理治疗。目前研究表明,光动力学疗法(PDT)、经瞳孔温热疗法(TTT)、吲哚菁绿(ICG)介导的光栓疗法、玻璃体注射激素、抗血管内皮生长因子以及联合治疗对于存在视网膜下新生血管的患者有一定疗效,但不推荐进行激光光凝和手术治疗。
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