颅内毛细血管扩张症（BCTs）是一种少见的脑血管畸形，其发病率为0.4%-0.7%；病灶多数较小，无临床表现，好发于脑桥和基底节区；大型BCTs可能会引起颅内出血和神经功能障碍，甚至死亡。因此，对于大型BCTs应给予必要的处理。北京医院神经外科的TaoYu等报告5例BCTs的诊治经验，发表于年11月《JournalofNeurosurgery》在线。
5例病理学诊断为毛细血管扩张症而且有临床症状的大型BCTs患者，男性4例，女性1例；年龄3-35岁，中位数18岁；癫痫发作4例，神经功能缺损反复出现1例。术前患者均行头颅MRI扫描和脑电图监测。术后平均随访时间为23±15月。
病例1：男性，8岁，癫痫反复发作3年，口服丙戊酸钠治疗效果不佳，有胃肠道不适的副反应，患儿医从性较差。术前脑电图示左额叶癫痫样棘波。MRI示左额叶锥形病灶，大小为6.5×5cm；T1加权像呈低信号，T21加权像为高信号，增强后病灶边缘有线条样强化，为充血的引流静脉（图1）。病灶切除后，术中脑皮质脑电图示棘波消失。术后患者智力发育与年龄相符。
图1.A.MRI-T1加权像示左额锥形低信号病灶；B.MRI-T2加权像病灶呈高信号；C.MRI增强后病灶边缘出现线条样强化；D、E.术后MRI扫描，病灶切除；F1.病理学检查在光镜下看到许多扩张的毛细血管；F2.病理学检查发现病灶中伴有海绵状血管瘤。
病例2：女性，3岁，因腹痛、恶心呕吐后出现全身强直性阵挛，发作4次入院，抗癫痫药无法控制。术前MRI扫描示右侧颞枕叶毛刷状血管结构病变（图2），大小8×3cm；病灶中有低信号和高信号混杂结节影，提示有出血。为控制癫痫行病灶完整切除。术后恢复良好，随访1年中无癫痫发作。
图2.A、B.MRI扫描示右侧颞枕叶异样血管结构影和高低信号混杂结节影；C.病理学检查在光镜下可见许多扩张的毛细血管；D、E.术后MRI复查示病灶无残留。
病例3：男性，17岁，右侧局灶性癫痫发作多年，口服丙戊酸钠，拉莫三嗪和卡马西平不能控制发作。术前MRI提示左额叶5×4cm大小的病灶（图3），考虑血管畸形或低级别胶质瘤可能。脑电图示双侧额顶叶癫痫波，以左侧为主。病灶切除后术中脑皮质脑电图未见异常波形。术后2年随访中无癫痫发作。
图3.A、B.MRI扫描示左额顶叶血管样结构影，T1加权呈等信号，T2加权为高信号；C.病理学检查光镜所示符合BCTs；D、E.术后CT提示无出血；F.术中所见的病灶。
病例4：女性，35岁，因一过性视野缺失伴头晕3周入院。眼科检查无异常；MRI示左颞叶内侧1.8×1.3cm大小病灶（图4），T1加权呈低信号，T2加权为等信号，增强后轻度强化，初步诊断为低级别胶质瘤。术中所见：团块灰红色，血供丰富，靠近海马回头端；做全切除。病理学检查提示团状扩张的毛细血管。术后随访5年半，患者视野缺失逐渐改善，无新发神经功能障碍。
图4.A、B.MRI-T1和T2加权示左颞叶内侧等信号病灶；C.增强后轻度强化伴有线条样强化影；D、E.术后MRI示病灶完整切除；F.病理学检查光镜下为BCTs的典型表现。
病例5：男性，19岁，劳累后全身性癫痫反复发作，长期口服抗癫痫药效果不佳。术前MRI示右侧颞叶4×3cm大小的血管样结构病灶（图5）；DSA无异常；术前脑电图为癫痫样棘波；术中病灶肉眼全切除。病理学检查提示，毛细血管扩张症伴静脉畸形。术后患者恢复佳，随访1年半无癫痫发作。
图5.A.MRI-T1加权示右侧颞叶内侧等信号的边界不规则病灶；B.MRI-T2加权示右侧颞叶内侧信号不等的病灶，伴有低信号环带，提示合并海绵状血管瘤；C.病理学检查光镜下诊断为BCTs；D、E.术后CT扫描未见出血。
该5例大型脑毛细血管扩张症患者的临床症状以癫痫反复发作，药物难以控制为多见。手术可能是此类型BCTs治疗的合理选择，特别是依据影像学提示病灶位于手术可及部位，全切除BCTs可以获得症状有效缓解，同时不出现新的神经功能缺损。
（浙江大医院沈醉编译，德国科隆大学医学院郑锋博士审校，《神外资讯》主编、医院陈衔城教授终审）
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