2型*斑毛细血管扩张症是指双眼*斑区不明原因出现深层毛细血管改变及神经视网膜变性,好发于50~60岁人群,在临床上并不少见,发生率约为0.1%。
临床特征
2型*斑毛细血管扩张症双眼发病,中心凹颞侧的视网膜呈灰色外观,中心凹颞侧深层毛细血管膨隆。*斑区小静脉扩张或呈直角进入深层病灶,常可见醒目的色素增生斑块及结晶样沉着。增生性2型*斑毛细血管扩张症患者还可能伴有眼部出血、渗出。荧光素眼底血管造影(FFA)显示*斑区深层毛细血管扩张伴轻度染料渗漏、视网膜下新生血管的隐匿性渗漏或有视网膜下新生血管形成。光学相干断层扫描(OCT)显示中心凹下呈弱反射的内层及外层空腔,*斑色素密度特征性丢失。
分期
依据临床表现,将2型*斑毛细血管扩张症分为以下5期:①1期:隐匿的血管扩张,FFA显示中早期轻微毛细血管扩张,晚期中心凹颞侧稍强荧光;②2期:*斑区视网膜透明度下降;③3期:直角血管;④4期:视网膜色素沉积;⑤5期:新生血管形成。
鉴别诊断
需与2型*斑毛细血管扩张症相鉴别的疾病包括1型*斑毛细血管扩张症、其他引起*斑区毛细血管扩张的疾病以及渗出性年龄相关性*斑变性(AMD)。1型与2型*斑毛细血管扩张症的鉴别要点见表1。
通过病史、病变范围及眼底表现可鉴别2型*斑毛细血管扩张症与其他引起毛细血管扩张的疾病,例如糖尿病视网膜病变(DR)、放射性视网膜病变一般不仅仅局限于*斑区,*斑小分支静脉阻塞一般在动静脉压迹远端出现。对于其他引起毛细血管扩张的疾病而言,出血、棉绒斑、硬性渗出多见。与渗出性AMD的鉴别要点见表2。
表2、小结
(此处内容略、详见全文)
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