源自于脉管系统的一大类先天性疾病以往多被统称为“血管瘤”,随着医学研究的不断深入,近年来对此类疾病已经有了越来越清晰的认识。
血管瘤分为婴幼儿血管瘤和脉管畸形,婴幼儿血管瘤(infantilehemangioma),IH包括浅部、深部、混合部。病变过程表现为快速增生期,稳定平台期和消退期;增生期内皮细胞增生,肥大细胞数量增多,而消退期肥大细胞计数正常,是婴幼儿最常见的良性肿瘤。
新生儿的发病率为2%,到1岁时的发病率可达10%。血管瘤的发病率女性高于男性,男女比例为1:3,通常在患者出生时不存在,约70—90%在1个月内出现。生后9至12个月内是病变的快速增生期,以后可以每年10%的速度消退。未经治疗的瘤体消退完成后25%-69%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变,包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。
血管瘤的风险等级及分级依据危险等级风险特征分级依据高风险节段型血管瘤直径5cm-面部伴结构异常(PHACE),瘢痕,眼/气道受累节段型血管瘤直径5cm-腰骶部、会阴区伴结构异常(LUMBAR),溃疡非节段型大面积-面部(厚度达真皮或皮下,或明显隆起皮肤表面)组织变形,有形成永久瘢痕/毁容性风险早期有白色色素减退的血管瘤溃疡形成的标志面中部血管瘤高度存在毁容风险眼周、鼻周及口周血管瘤功能受损害、毁容性风险中度风险
面部两侧、头皮、手、足血管瘤毁容性风险、较低的功能受损风险躯体褶皱部位血管瘤(颈、会阴、腋下)高度形成溃疡的风险阶段型血管瘤5cm-躯干、四肢溃疡形成风险,皮肤永久的残留物低风险躯干、四肢(不明显)低度的毁容和功能损害风险其中,部分特殊部位、发展迅速及合并严重并发症的病例可造成严重的后果,包括容貌损毁、肢体功能障碍甚至危及生命,此类患者应早发现早干预,尽量或避免减轻不良后果的产生。
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