4月2日上午,王先生(化姓)翘首以盼的宝宝终于出生了。但医护人员和家人却发现刚出生的宝宝左前臂颜色青紫,有异常肿胀,甚至比右前臂粗了整整三倍。
医院紧急进行血常规检查后,医生发现孩子的血小板数量极低(26×10^9个/L),立即医院接受治疗。孩子的病情一刻也不能耽误,王先生辗转一个下午,终于在当天傍晚来到了医院(省妇幼保健院、医院)血管瘤外科就诊,此时距离孩子出生还不足8小时。
血管瘤外科主任乔*波曾救治过类似情况的患儿,于是他根据度包绕着患儿前臂的巨大紫红色肿块等特征迅速判断该患儿所患病症极可能是“重症血管瘤伴血小板减少(K-M综合征)”。
考虑到这种病变不仅累及患儿左前臂正常组织,且随着血管瘤生长,血小板会不断被消耗,最终导致患儿全身凝血紊乱,如不及时治疗,死亡率颇高,乔*波迅速为患儿父亲解释了疾病的严重性、紧急性和致命性,并耐心开导他,给他讲述了手术的方案。在看到前不久该院刚救治过的另一例K-M综合征患儿病情已经稳定,且恢复良好后,患儿父亲坚定了信心。
孩子的病情刻不容缓,急诊手术是唯一方案!各项检查和术前准备工作紧张有序地进行着……
4月3日下午2点,一场与死神的较量拉开了帷幕。由于该患儿刚出生不久,加上其血小板极低,术中出血风险较大,手术难度可想而知。术中,输血科、麻醉师、手术室密切配合全力护航,乔*波选择微创手术方式为患儿消融全部病变,保留重要神经和肌肉,保证治疗效果的同时,将创伤降到最低。手术历时4个小时,患儿的出血量被控制在仅10ml左右,血小板也升至×10^9个/L,脱离了危险。
据乔*波介绍,K-M综合征多在新生儿期及小婴儿期发病,且多发生于颌面部、四肢、躯干、腹膜后隙及肝脏等脏器,表现为进行性血小板破坏减少、继发局部血管内凝血、凝血因子消耗缺乏、贫血,是新生儿、婴幼儿血管瘤最严重的一种并发症。
乔*波提醒,如果该病没有进行及早、有效的治疗,死亡的风险几率会更高,所以一旦确诊,医院进行手术治疗。
供稿:河南省妇幼保健院徐婉晶丁雅清史艳香
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