TUhjnbcbe - 2021/2/14 17:42:00
传统称呼的“血管瘤”是几十种疾病的统称，包括了真性血管瘤、血管畸形、血管源性肿瘤等等。其发病机理、病程演变、治疗方法、预后不尽相同。动静脉畸形（蔓状血管瘤）是这一类疾病中发病率较低、危害大、治疗难度较高的疾病。其临床表现和症状多变。不仅仅是医生，患儿和家长对这个疾病的正确认识和对治疗的理解配合也会对治疗成功起到关键作用。在此，对外周动静脉畸形临床上一些常见问题加以总结。1.何为动静脉畸形？动静脉畸形简单来说，就是动脉和静脉之间在胚胎某个发育期间受到干扰，没有形成动脉和静脉之间正常的毛细血管网而导致的动脉和静脉之间的异常短路。2.动静脉畸形的病因？目前静脉畸形的具体病因尚不明确，推测与胚胎早期血管发育异常有关。也可能由于某些基因突变。3.动静脉畸形是否会遗传？目前尚没有明确证据表明动静脉畸形是一种遗传性疾病。4.动静脉畸形是先天的吗？目前的理论认为，动静脉畸形是一种先天性疾病。尽管有相当一部分病例表现为后天发病（青春期为主），这只是动静脉畸形在发展到一定程度才被临床观察到。5.最常见的动静脉畸形的临床表现。动静脉畸形俗称蔓状血管瘤。临床表现为部分血管呈现枝蔓状改变，也就是突出弯曲，我们也称之为串珠样改变。病变部位表现为搏动或者震颤。6.何为震颤。震颤就是像水流经过狭窄的缝隙，表现为湍流、振动的一种感觉。是动静脉畸形和动静脉瘘典型的临床表现。震颤的强弱和血流的速度、角度有关。7.先天动静脉畸形和动静脉瘘。部分后天外伤性或者医源性的动静脉瘘在临床表现、血流动力学特点和治疗上都与先天性动静脉畸形相似，因此当病因不明时没有必要对二者严格区别对待。8.外周动静脉畸形和颅内动静脉畸形区别。二者具有相类似的异常血流动力学特点。但颅内动脉的微解剖结构和外周不同，结合颅脑部位的重要解剖结构特点，二者的出血风险、危害、治疗方式和预后都不相同，应区别对待。同时，二者没有必然联系，外周动静脉畸形患者也没有必要过于担心颅内病变（部分位于颅底区域的病变存在着颅内外异常交通）。临床9.动静脉畸形的危害。根据国际公认外周动静脉畸形临床分级标准分为四级。最轻微的动静脉畸形仅表现为局部发热的表浅性红斑。中重型的动静脉畸形，表现为搏动红色的团块，同时随着其生长存在着表面破溃出血的危险。最严重的动静脉畸形因为动静脉畸形之间存在着短路，大量的动脉血没有经过正常的毛细血管网而直接进入回流静脉，对右心房产生明显的压力，导致心脏代偿性扩张。10.动静脉畸形的出血。动静脉畸形的出血和其他的血管畸形不同。因为其存在着动静脉畸形的异常交通，因此病灶内的血流呈现一个高压状态，出血比较凶猛。11.动静脉畸形的出血的急救动静脉畸形出血的紧急救治至关重要。不仅仅是挽救病人生命，也为进一步的介入栓塞治疗提供可能。需要提醒医生和病人家属注意的是，动静脉畸形的出血初期往往是病灶表面溃疡或者扩张的静脉破裂。压迫止血时一定观察清楚出血的部位，压迫的部位（用手指或者纱布）应集中在出血点部位，而不是广泛的填塞或者压迫。切记切记！！！12.动静脉畸形，是否一定需要治疗？目前的理论认为仅是表浅的轻微的动静脉畸形是可以进行观察的，但是进展期的或者比较严重的动静脉畸形，一定需要积极干预治疗。因为动静脉畸形的治疗的难易程度和疾病的严重程度是直接相关的。13.动静脉畸形的诊断主要根据其红色、搏动、皮温高、震颤等临床表现加以诊断。同时结合病人的增强CT或增强磁共振。14.静脉畸形的辅助检查手段与选择。动静脉畸形的辅助检查包括超声、CT、磁共振、动脉造影等技术。目前来说，动静脉畸形是一个高血循的占位，增强CT及DSA对动静脉畸形的诊断更为有效。15.增强CT在动静脉进行诊断中的作用。增强CT可以比较明确的显示动静脉畸形中异常血管团的大小部位，以及引流静脉粗细和方向，这些对于诊疗方案的详细计划是至关重要的。同时增强CT在骨动静脉畸形诊断中更有明显的优势。16.DSA在动静脉畸形诊治中的作用。DSA在动静脉畸形的诊断中往往认为是金标准。临床中其治疗意义高于诊断意义。整个治疗过程中，都需要在DSA监视下对病灶进行精准栓塞并随时观察疗效。DSA下动脉造影毕竟是有创检查，一般建议与治疗同时进行。17.动静脉畸形的鉴别诊断。并不是所有动脉造影显示动静脉瘘的都是动静脉畸形。有一部脉瘘，需要临床加以仔细鉴别结合病史。必要时可以采用活检等手段加以区别。18.动静脉畸形的常见治疗。目前国际上公认介入栓塞是动静脉畸形最有效的治疗方法。同时，在有效的介入栓塞前提下，可以进行手术切除。19.介入栓塞治疗的意义。介入栓塞治疗的根本意义在于中断动脉和静脉之间的异常交通达到“根治性”治疗。20.何为动静脉畸形的根治性治疗。动静脉畸形的根治性治疗绝大多数并不是传统意义上的病变完全消失。而是将病变栓塞控制在一个非常小的数量级。通过后续的栓塞或者长期的随访让少量的残余动静脉畸形和病人达到一个长期稳定共存的状态。21.动静脉畸形治疗中疗效的评价。动静脉畸形治疗中疗效的评价要综合多方面因素考量。一方面根据病人的临床检查、主诉症状；另外增强CT和DSA下动脉造影也是评价动静脉畸形治疗效果的确切方式。22.动静脉畸形介入栓塞治疗的终点。主要根据临床症状的判断结合DSA监视下动脉造影观察病变是否依然出现异常回流静脉为主要观察指标。23.动静脉畸形栓塞治疗随访的重要性。动静脉畸形是一个容易进展和复发的疾病。一次或者数次的介入栓塞并不能完完全全地根治疾病，因此一定要重视动静脉畸形的随访。24.我们的动静脉畸形随访原则。当数次治疗后基本趋于稳定的动静脉畸形，我们一般要求病人每年进行随访一次。如果临床上不能完全判断病人是否复发，需要及时进行动脉造影评价。25.青少年面部的红斑。青少年面部发热性红斑。随访应严密观察。我们曾经发现数例早期青少年面部发热性红斑病例，在随访过程中出现相应颌骨部位的动静脉畸形的病例。26.何为介入栓塞。是指在影像设备的监视下，通过不同的手段将病变部位的异常血管团进行阻塞和破坏的过程。不同医生、不同医疗机构对介入栓塞往往存在着不同的理念（栓塞部位、栓塞方式、栓塞材料不同）。27.我们的介入栓塞理念。我们在动静脉畸形介入栓塞时，要分别针对回流静脉、病灶及供血动脉进行全方位地破坏，以达到“根治性治疗”，减小复发可能性的目的。28.单纯的供血动脉的栓塞并不能治愈动静脉畸形。根据动静脉畸形的血流动力学特点，单纯的供血动脉的栓塞，没有解决病灶的盗血问题。因此，单纯地供血动脉栓塞不能从根本上治疗动静脉畸形。29.为什么动静脉畸形不建议手术治疗。因动静脉畸形往往不是一个局限性的病灶。其相连的供血动脉和回流静脉同样是异常的，因此单纯的切除中心部位的病变很难根治病变（少数局限病变除外）。30.动静脉畸形的治疗费用为何高？目前，部分造影及输送栓塞材料的导丝、导管以及栓塞所采用的弹簧圈等材料均费用比较高。31.动静脉畸形治疗难度高并发症高的原因。因动静脉畸形是动脉和静脉之间存在着异常交通，血流速度快，交通复杂。因此，动静脉畸形介入栓塞过程中极容易导致相邻区域异位栓塞而出现严重并发症。很少病例能通过一次性栓塞完全解决病变（往往过于最求一次性治疗的效果会大大提高并发症产生的可能）32.动静脉畸形治疗中的风险。动静脉畸形治疗中的风险一方面是因为栓塞药物和栓塞材料可能导致异位栓塞风险，另外一方面是栓塞可能导致局部的组织坏死或相邻器官的功能影响。例如，眶周部位动静脉畸形有可能导致病人的失明风险；颅内异常交通风险导致病人出现偏瘫等症状；肢体动静脉畸形可能导致病变远端的血管受累受损伤，严重者肢体远端出现坏死可能等。33.全麻在介入栓塞中的必要性。动静脉畸形是个高流速脉管畸形。栓塞的药物会以极快的速度进入血液循环，容易对心肺产生一定的冲击性影响。因此，尽可能在全麻下进行操作。34.耳部的动静脉畸形。主要涉及到保留耳廓的形态。在和病变治疗相冲突的情况下，应以治疗病变为主要目的。当然，也要结合病人出血情况和美容的诉求（介入栓塞可能导致耳廓坏死缺损）。35.眶周动静脉畸形的治疗的特点。眶周动静脉畸形主要由眼动脉供血。眼动脉是颈内动脉的供血分支，因此眶周动静脉畸形和颅内实际是相通的。所以，眶周动静脉畸形治疗时有可能产生严重的颅内并发症。另外，眶周的动静脉畸形存在着影响视力的可能。36.眶周动静脉畸形术后组织增生。眶周组织相对比较疏松，介入栓塞后容易导致眶周软组织的增生和肿胀，因此部分病人表现为术前没有明显的肿胀，而栓塞后表现为局部严重的肿胀、影响功能。37.颅底区域动静脉畸形治疗的特点。颅底区域和颅内的血管存在着广泛的交通，因此，在颅底区域的动静脉畸形介入栓塞过程中，应严防颅内外异常交通而导致颅内严重并发症可能。38.头皮的动静脉畸形治疗特点。除常规的动静脉畸形治疗规范，枕部的动静脉畸形需要注意枕动脉和椎动脉的异常交通；额部的动静脉畸形需要注意眶上区的血管和眼动脉的异常交通。39.面颈部软组织动静脉畸形治疗特点。面颈部软组织相对比较疏松，治疗后病人容易出现局部肿胀等情况。口咽部的动静脉畸形治疗后组织肿胀，容易导致呼吸困难，因此术前应进行预防性气管切开。40.舌动静脉畸形的治疗特点。舌体比较疏松，血供比较单一。因此舌体动静脉畸形术后出现严重肿胀及坏死风险均比较大，需要术前行预防性气管切开。因血流丰富的肿瘤性病变往往很难进行活检加以明确诊断，部分间质型舌动静脉畸形在临床上很难与肿瘤性病变相区别。部分病例只能在临床上先按动静脉畸形进行诊断性治疗，先进行介入栓塞，待血供明显减少后再行活检明确诊断41.躯干部的动静脉畸形需要注意的是，绝大多数病变有肋间动脉分支供血，肋间血管与脊髓血管相通，因此严防药物影响脊髓血管。同样，此类病人有术后脊髓神经功能损伤的风险。42.四肢、手足动静脉畸形的栓塞治疗特点。四肢动静脉畸形，在治疗时应严防肢体逆流入供血动脉。导致病变远心端的肢体。坏死，脱落。不仅仅需要临床上加以注意，也需要病人能够加以理解。43.四肢、手足动静脉畸形的手术治疗。部分弥散的广泛的手足，四肢动静脉畸形栓塞难度大。因为栓塞过度往往会导致肢体远端的坏死。而部分栓塞又更解决不了根本病变。因此，对于部分比较大范围的动静脉畸形已经严重地影响功能或者出血，手术截肢也可以更快更好的解决病变。44.四肢、手足动静脉畸形的治疗选择肢体的动静脉畸形往往是静脉畸形和肌肉神经混杂在一起。因此，对这部分静脉畸形的治疗，往往要结合病人的具体情况。如果目前功能没有任何不良影响。不建议过于积极进行治疗（定期随访，严密观察即可）。一旦进行治疗时，要适当掌握治疗的程度：并不是将病变完完整整地根除掉，而是以控制临床症状为主。四肢的动静脉畸形要严防栓塞后过度的肿胀，也就是我们所说的骨筋膜室综合征。45.骨筋膜室综合征肢体的动静脉畸形栓塞后如果严重肿胀时。局部的肿胀会压迫相应的神经肌肉血管，导致肢体远端产生缺氧缺血的一系列症状合征，需及时手术给予减压。46.如何发现骨筋膜室综合征？肢体的动静脉畸形栓塞后如局部张力过大，注射部位远心端肢体末梢出现温度下降、苍白、青紫等现象都提示骨筋膜室综合征出现的可能，应和医生及时沟通和处理。47.内脏的动静脉畸形特点内脏的动静脉畸形往往比较隐匿。部分病人是由于体检时发现。主观症状不明显。大多数腹腔内的动静脉畸形回流静脉扩张明显，因此治疗难度比较高，代价比较大，需要病人的充分理解。48.动静脉畸形栓塞后肿胀。动静脉畸形栓塞后局部适度的肿胀是一个比较好的表现；是一个药物起到了破坏作用的表现。因此，不用过于担心。给予相应的热敷和药物治疗，一般两到三周内可以明显的缓解。过度肿胀需结合具体情况处理（例如45问）。49.动静脉畸形栓塞后表面水泡。一些动静脉畸形栓塞后，表面会出现水泡。这一方面是由于药物破坏作用导致的，另外一方面是由于肿胀后皮肤表面张力过大导致的。不用过于担心，保持表面干燥清洁就可以。一般不刻意去刺破水泡。如果一旦水疱自行破溃，可以用酒精棉球擦拭，保持干燥即可。50.动静脉畸形栓塞组织坏死。这里分两种：一种是表浅的动静脉畸形部分栓塞后会产生局部的坏死脱落。这种情况不用过于担心，往往坏死脱落后新鲜的肉芽组织生长瘢痕化后即可愈合，原来的畸形也随之消失了。另外一种组织坏死是比较严重的。这种往往是栓塞剂注射到组织间隙，或者是动脉返流、血管间存在异常交通导致临近组织的坏死。一般来说，三到四周左右软组织会有一个清晰的坏死界限。然后坏死组织脱落，创面有一个自我修复的过程。部分坏死严重的需要二期手术矫正外形。51.动静脉畸形坏死过程中的换药注意事项。一些病人会出现部分的皮肤组织坏死。在表面黑色结痂的过程中，可以采用利凡诺溶液进行表面湿敷。当结痂或者坏死组织脱落后，表面可以用碘仿纱条进行覆盖。促进组织肉芽生长和瘢痕的形成。需要注意的是青霉素过敏史不可以用利凡诺溶液进行湿敷。52.病人的栓塞区域会产生明显的硬结。一般来说不要过于担心，因为栓塞治疗的原理就是会使畸形血管的部位闭塞，产生明显的纤维化，也就是一个在身体内部产生瘢痕的过程。这个硬化的结节往往会随着时间的推移而慢慢变软，一般来说需要半年到一年的时间。53.动静脉畸形栓塞后的运动神经损伤。一部分病人在动静脉畸形栓塞后，可能对局部相应部位的运动神经产生明显的损伤，例如腮腺区的动静脉畸形，栓塞后会产生面神经功能损伤，病人表现为口眼歪斜，不能闭眼；例如手臂的动静脉畸形栓塞后，病人表现为腕下垂等等。54.神经损伤的治疗目前我们的经验是。这种病人经过适当的口服神经营养药和功能锻炼。通常，在半年到一年之间可以恢复，这期间要强调注意功能锻炼（肌肉和韧带挛缩后即使神经功能恢复了也不能恢复正常的运动）55.儿童动静脉畸形硬化后康复的意义。无论是面颊部动静脉畸形栓塞术后可能导致开口受限，还是肢体的动静脉畸形栓塞后可能导致短期内的运动疼痛都有可能在患儿不配合功能锻炼的情况下表现为关节的挛缩，肌肉的僵直。因此，在术后短暂的肿胀期和疼痛期内，要辅助患儿坚持进行功能性锻炼。56.动静脉畸形影响妊娠吗？文献报道30-40%的女性患者妊娠可能导致动静脉畸形加速发展。因此，尽可能生育前将动静脉畸形控制好。57.动静脉畸形影响忌口吗？一般我们要求病人忌酒忌辣，其他饮食无特殊要求。58.全麻对患儿的影响。目前没有证据表明多次全麻会对婴幼儿产生明显的智力影响。我们的经验是两次全麻间隔40天以上对身体影响是不大的，现在的全麻时间比较短，药物代谢很快，术后六小时基本可以完全代谢，没有任何残留。59.动静脉畸形会不会越治疗越严重。常见的血管瘤和脉管畸形疾病中，动静脉畸形相对最为复杂、治疗难度最高。而且，再治疗的过程病情也会有不同方式地演变。临床中也确实存在着少数病人治疗效果不理想，需要适时更改治疗方案。尽管介入栓塞治疗是动静脉畸形的首要治疗手段，介入栓塞的理念和具体栓塞方式也随着经验的积累和医学的发展不停地进步。动静脉畸形临床治疗仍任重道远，需要病人和医生的共同努力！！！60.对动静脉畸形治疗目标的理解。对动静脉畸形诊治最终目标的正确理解，不仅仅有助于医生对治疗程度的把握，同时也有利于提高病人及家属对疾病的认识。动静脉畸形本身是一个比较广泛地存在着全身血流动力学异常的一个疾病。从解剖学上很难做到完完全全的根治。因此，一个病人的临床症状和病变是否得到有效控制是至关重要的。我们需要强调的是：一个疾病往往治疗到基本不影响病人的正常生活、病变控制在一个很缓慢的程度发展就足够了，过犹不及。不要因为仅仅过于追求病变的完美根治而带来不必要的不良后果预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇