判断肿物所在层次，周围正常组织结构构成。
判断肿物囊实性。
常见浅表肿物可如下概括分为几大类假性肿物：包括脓肿、血肿等不是真正的组织学肿物
真性肿物
腓肠肌内血肿肛周脓肿肌束断裂后肿物样改变真性肿物：可分为脂肪源性（lipomatoustumors）：脂肪瘤、脂肪肉瘤、脂肪母细胞瘤、纤维脂肪瘤等等
神经源性（neuraltumors）:神经纤维瘤、神经鞘瘤、神经肉瘤等
纤维源性（fibroustumors）:主要有3类良性局限性纤维瘤、弥散纤维样病变、恶性纤维瘤
肌组织肿瘤（muscletumors）:包括平滑肌（肉）瘤、横纹肌肉瘤等
血管源性(vasculartumors)：血管瘤、血管肉瘤等
滑膜源性(synovialtumors):滑膜瘤、滑膜肉瘤、滑膜囊肿等等
其它：皮肤腺体病变（皮样囊肿）、黑色素瘤、痣等
三、常见软组织肿物的特点1、脂肪瘤脂肪瘤是最常见的软组织肿物，据统计约占全部软组织肿物的49％左右，大小不一，最大者可达10kg左右。多数体积较小，蚕豆至鸡卵大小。多呈椭圆形结节状或分叶状，大体切面为*色或淡*色与成熟的脂肪组织接近。理论上只要有脂肪组织的地方就可生长脂肪瘤，但多见于前臂、大腿及腰背部皮下及肌肉间，可深达骨膜。声像图表现：肿瘤椭圆形或分叶状，回声均匀，回声变化较大，可呈各种回声，主要决定于与脂肪组织混合的结缔组织成份及构成比例，含脂肪组织越纯，回声越低，瘤体边界清晰，大部分有完整包膜，后方回声不变或稍有增强，部分较大的肿瘤内可有坏死、出血，出现液性暗区及强回声钙化斑。特点：1、瘤体多呈梭形，长轴与皮肤平行，多位于皮下脂肪层，只有少数延伸入肌层，且其病理分类为血管脂肪瘤。2、多与周围组织界限清晰，半数以上可见明显包膜。3、脂肪瘤的回声与其病理类型关系较大，单纯的脂肪瘤表现为低或等回声，而血管脂肪瘤和纤维脂肪瘤则以高回声为主4、基本瘤体内无彩色血流。脂肪瘤脂肪瘤宽视野成像图纤维脂肪瘤术前照片纤维脂肪瘤切除标本2、脂肪肉瘤是脂肪组织的恶性肿瘤，较常见，好发于大腿、臀部、腋窝深部和腹膜后。声像图表现：轮廓较清晰，无包膜，内呈均匀性低回声，含纤维成分者呈不规则强回声。肿瘤内可有坏死、出血，出现液性暗区及强回声钙化斑。肿瘤周边及肿瘤内可见较丰富血流显示3、血管瘤是软组织中多见的良性肿瘤，由大量新生血管构成。其发生一般认为是胚胎期血母细胞与发育中的血管网脱落，在局部增殖并形成内皮细胞条索吻合成血腔，再进一步分化而成。多属先天性，分为五型以毛细血管瘤、海绵状血管瘤最常见蔓状血管瘤、静脉血管瘤及肉芽组织型少见。好发于青少年，多位于皮下或肌肉内。声像图表现：通常为含有小腔的混和结构，即血管或血窦，，呈低回声或无回声，可见有高回声分隔，瘤体边界规整，清晰，其内有斑样血流信号，亦可见散在彩色血流。
部分可表现为液性或实性回声，边界不规整
大部分血流显示丰富，血流频谱可以动脉、静脉动静脉瘘频谱。
鉴别诊断
混合性及液性回声需与淋巴管瘤像鉴别，血管瘤加压试验阳性：加压，病变区瘤体及腔隙减小，彩色血流以蓝色为主；减压时，瘤体及腔隙变大，彩色血流以红色为主。
血管成分与纤维脂肪成分共存时，超声较难鉴别
血管瘤声像图血管瘤（入肌层）4、皮肤囊肿皮肤的囊肿包括角质性囊肿、表皮样囊肿、皮脂腺囊肿、皮样囊肿由角质、真皮组织、皮肤附属器、皮脂腺等病变而成。
表皮样囊肿与皮脂腺囊肿统称为皮脂囊肿，当内容物为粉状皮脂时，叫粉瘤。
声像图特点
位于皮肤层，边界清晰，规则，圆形或椭圆形，多单发
内部为无回声，也可为较细腻均质的稍高回声
可有后方回声增强，及侧方声影
粉瘤（内充满稍高回声）5、腘窝囊肿别名Baker囊肿，临床最常见的滑液囊肿，表现为膝关节后方的硬性包块，可有轻度的膝关节症状。合并感染时，出现红肿热痛及膝关节功能受限。声像图特点表现为腘窝处液性暗区，边缘清晰光滑，呈圆形或椭圆形
内清晰，偶可见分隔
无搏动感
合并出血或感染时内可见点状回声
单纯腘窝囊肿腘窝囊肿（合并感染）6、神经纤维瘤为多发性，且常对称。大多无症状，但也可有疼痛。声像图表现：软组织内圆形或椭圆形肿块回声。内部呈均匀低回声或等回声区，边界清，包膜完整，后方回声可有增强7、神经鞘瘤：是起源于周围神经髓鞘的良性肿瘤。好发于青壮年，可发生于周围神经，好发于大神经干，一般无疼痛及不适可触及延神经干走行的肿块，压之可产生疼痛及麻木。声像图表现：为主要神经行程上的圆形或椭圆形肿块，肿瘤内部呈均匀性低回声区。边界清楚，包膜完整，后方回声有增强效应。位于神经根出神经孔处的肿瘤，在椎旁软组织内可见到圆形或椭圆形边界清楚的低回声实质性肿块回声，其内缘显示不清两者鉴别诊断神经鞘瘤偏心生长，肿物呈椭圆形；
神经纤维瘤的中心有神经通过，肿物呈梭形，近端和远端呈逐渐变细的尾状。
神经纤维瘤（腓总神经）
神经鞘瘤（坐骨神经）神经鞘瘤恶性神经鞘瘤首次超声手术后复发大体标本8、滑膜肉瘤是起源于滑膜组织的恶性肿瘤，可原发于没有滑膜组织的部位，如肌肉内，多数滑膜肉瘤都位于关节附近。滑膜肉瘤多发生于青壮年。好发部位为膝部大腿臀部等。临床多无特殊症状以局部肿块为主诉就诊，可有局部压迫症状。其生长缓慢，切除后常可复发。声像图特点较均匀低回声，边界清，有时呈分叶状，后方回声无衰减，其内可见彩色血流
晚期可出现骨质破坏
滑膜肉瘤9.皮肤纤维瘤本病为真皮组织内良性结节
皮内小结节，单发或多发，扁平状直径数毫米
与皮肤表面粘连，不与皮下脂肪相连，可活动
成人男性多见，多发于四肢
声像图特点圆形，实质性回声，位于真皮层
边界较清
加压后物明显改变，可移动
10.横纹肌肉瘤是起源于横纹肌的恶性肿瘤。分为多形性横纹肌肉瘤多发于成人，好发于四肢：腺泡状横纹肌肉瘤大多发生于青少年，以四肢最多见；胚胎性横纹肌肉瘤常见于小儿，好发于头颈，四肢躯干少见。声像图表现：软组织内实质性圆形或椭圆形肿块回声。内呈低回声，可见斑片状强回声，也可见液性暗区，为坏死出血。无后方衰减，可稍增强。边界清，包膜完整。推荐阅读——
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约1％的新生儿会长这种痣。它的形状不规整，小的直径为2毫米左右，大的则可侵犯整个背部、颈部或整个肢体。这类痣有可能发展为皮肤癌，如果面积较大就应该趁早进行治疗。
草莓样血管瘤(毛细血管瘤)
这种胎记通常出现在脸部、头皮、背部或胸部，多为红色或紫色。草莓样血管瘤通常在出生后数周形成，可能不凸出于皮肤，也可能是稍稍高出皮肤的草莓状柔软肿块，一般对健康没有影响。如果有增大的趋势则应及时治疗。
海绵状血管瘤
它就像充满了血的浅蓝色海绵组织。通常出现在头部或颈部的皮下，如果长得比较深，上面覆盖的皮肤看起来就没什么异样，有些在青春期前会自行消失。如有增大应及时治疗。
橙红色斑(鲑鱼红斑)
约1/3新生儿会出现这种胎记。这是一种小的、淡红色的斑块，通常平铺在皮肤上。多出现在后脖颈上、两眼中间、前额以及眼睑上。随着孩子成长，多数会逐渐消失。(资源共享，如涉及版权请联系删除）
（作者：孙南英、陈玲（通讯作者）、苏惠春、周婷
通讯作者单位：福建医院
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患者，男，56Y，因“发现体表多个肿物十余年”就诊。体检：患者双侧耳后、上臂及胸背部皮肤可见多个结节，部分结节表面皮肤呈蓝紫色（见图1、图2）
图1左侧耳后结节（皮肤呈蓝紫色）
图2前胸壁结节（皮肤呈蓝紫色）
部分结节表面皮肤无明显色泽改变（见图3）图3右侧背部结节（无色泽改变）触诊结节质地较韧，边界清，无明显波动感，活动度差。皮肤表面无红肿、破溃。临床诊断：多发性脂囊瘤？
超声检查：应用导声垫下扫查多处皮肤结节，发现表面皮肤呈蓝紫色改变的结节均位于真皮层内（见图4，图5）
图4左耳后真皮层内蓝紫色结节（超声二维声像及彩色血流图）
图5前胸壁真皮层蓝紫色结节（超声二维声像及彩色血流图）
表面皮肤无色泽改变的结节均位于皮下软组织层内（见图6）
图6右侧背部皮下脂肪层内结节（超声二维声像及彩色血流图）结节周边可见边缘裂开征（箭头所指处）上述结节大小不一，范围约0.4cm-1.5cm不等，结节边界均清晰，部分较大结节可见边缘裂开征，内回声分布不均，均呈粗细不等的网格状或蜂窝样回声，CDFI示大部分结节周缘区见小点状静脉血流信号，内未见明显血流信号；小部分结节周缘及内部均未见明显血流信号。超声诊断：全身多处真皮层或皮下脂肪层内低回声结节（考虑周围浅表血管瘤可能）。后经手术病理结果示：符合血管畸形。
讨论：周围浅表血管瘤是临床良性肿瘤的一种，依据病灶部位以及组织学特点可划分为海绵状血管瘤、毛细血管瘤、蔓状血管瘤以及静脉型血管瘤[1]。其中海绵状血管瘤是常见的一类，主要由小静脉、脂肪构成，多局限在皮下组织内，质地软，形成机制主要为血管组织向周围扩张，从而产生具备薄壁的囊腔结构，其病灶多突起，无包膜，呈浸润性生长，外表为鲜红色肿块，或者暗红色、紫红色斑块，按压后可褪色[2]。需要与浅表血管瘤进行鉴别诊断的皮下软组织肿瘤是部分神经鞘瘤，后者多见头颈部及纵隔，声像图上肿瘤形态常呈圆形或椭圆形，边界清晰，有包膜，内部多呈不均匀低回声，当肿瘤发生坏死、出血时内部可见小无回声区，则表现与血管瘤相类似的回声。但神经鞘瘤发生部位与神经走行有关，是沿神经干生长的。通过此病例多发部位皮肤结节的超声扫查，发现借助导声垫可以更直观、清晰地显示病变部位、形态特征、病变与周围组织分界以及内部回声、血流分布情况。为准确诊断周围浅表皮肤病变起到极佳的辅助作用，值得推荐和应用。
参考文献
［1］MinL,JuanL,ValeskaM,etal.ClinicalEvaluationofColorDopplerUltrasoundinSelectingtheOptimalTreatmentModalityforInfantileHemangioma[J].ChineseJournalofmedicalscience,,32(2):-.
［2］ChangL,LvD,JinY,etal.High-frequencycolorDopplerultrasoundasthefirstdiagnosticandmonitoringchoiceforearlysuperficialhigh-flowvascularmalformations[J].JournalofMedicalUltrasonics,,44(3):1-4.
这些天，因为
PH的诊断建议从疑诊（临床及超声心动图筛查）、确诊（血流动力学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个方面进行。这四个方面并非严格按照流程分步进行，临床操作过程中可能会有交叉，其中病因诊断贯穿于PH诊断的全过程。诊断策略及流程见图1
图1PH的诊断流程图
1疑诊通过病史、症状、体征以及心电图、X线胸片等疑诊PH的患者，进行超声心动图的筛查，以明确发生PH的可能性。要重视PH的早期诊断，对存在PAH相关疾病和/或危险因素，如家族史、结缔组织病（CTD）、先天性心脏病（CHD）、HIV感染、门脉高压或能诱发PAH的药物或*物摄入史者，应注意定期进行PH的筛查。
2确诊对于存在PAH相关疾病和/或危险因素的患者，如果超声心动图高度怀疑PH，需要做RHC进行诊断与鉴别诊断。
3求因对于左心疾病或肺部疾病患者，当合并重度PH和/或右心室功能不全时，应转诊到PH中心，进一步寻找导致PH的病因。如果核素肺通气/灌注（V/Q）显像显示呈肺段分布、与通气不匹配的灌注缺损，需要考虑慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）。根据CT肺动脉造影（CTPA）、右心导管检查（RHC）和肺动脉造影进行最终诊断。
4功能评价对于明确诊断为PAH患者，需要根据WHO功能分级、6分钟步行试验（6minuteswalkingtest，6MWT）及相关检查结果等进行严重程度评估，以利于制定治疗方案。
?推荐超声心动图作为疑诊PH患者首选的无创性检查（1C）。
?推荐V/Q显像用于原因不明的PH患者筛查CTEPH（1C）。
?推荐RHC作为疑诊PAH或CTEPH的确诊检查（1C）。
?建议对特发性肺动脉高压（IPAH）、遗传性PAH（HPAH）、遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）及已知基因突变患者的第一代无症状家庭成员进行遗传咨询（2C）。
?建议对存在基因突变的个体进行PH的相关评估（如超声心动图、心肺运动试验等）（2C）。
随着疾病的发展和认识的深入，很多PH患者可能会出现多种因素合并存在或相继出现，因此，在临床实践中应该对患者进行动态全面评估。
PAH的治疗策略在PH中心确诊的PAH初始治疗患者，建议接受一般治疗及支持治疗。
对于IPAH、HPAH和DPAH患者进行急性血管反应试验，阳性者逐步滴定后给予高剂量钙通道阻滞剂（CCBs）治疗；治疗3~6个月后进行全面评估，如血流动力学持续改善，且WHO功能维持Ⅰ~Ⅱ级的患者建议继续高剂量CCBs治疗，否则应启用靶向药物治疗。
急性血管反应试验阴性的患者建议初始靶向药物联合治疗，高危的患者建议联合静脉前列环素类药物。
对以下患者可考虑初始单药治疗：
（1）急性血管反应试验阳性的IPAH、HPAH和DPAH患者，在CCBs治疗1年后WHO功能分级仍为Ⅰ/Ⅱ级，且有持续的血液动力学改善（与最初急性血管反应试验结果相同或更好）；
（2）长期接受单药治疗（5~10年），病情稳定于低危状态的PAH患者；
（3）年龄75岁的IPAH患者，存在多个射血分数保留左心衰竭的危险因素（高血压、糖尿病、冠心病、房颤、肥胖）；
（4）疑诊或高度可能是肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病（PVOD/PCH）患者；
（5）HIV、门脉高压或未矫正的CHD等相关PAH患者（上述患者未纳入起始联合的临床随机对照研究）；
（6）轻症PAH患者（如WHO功能分级Ⅰ级，PVR3~4WU，mPAP30mmHg，超声心动图提示右心室功能正常）；
（7）无法获得联合治疗或存在禁忌证（如严重肝病）。
治疗3~6个月进行评估，若为低危状态，应继续治疗并规律随访；若为中危状态，推荐三种靶向药物联合使用；若为高危状态，建议使用包括静脉注射前列环素类药物的联合治疗方案，并进行肺移植评估。
病情持续恶化患者，可考虑球囊房间隔造口术（BAS）作为姑息性或肺移植前的桥接性治疗。PAH患者的治疗流程见图2。
图2PAH患者的治疗流程图推荐给予充分的药物治疗，使PAH患者病情达到或维持低危状态（1C）。
尽管不少靶向药物应用于临床，但目前这些靶向药物还很难使肺动脉压力降至正常，因此有必要对PAH患者进行危险分层，确定治疗目标。
左心疾病所致PH的治疗策略左心疾病所致PH以治疗原发左心疾病为主，包括控制心血管危险因素、药物治疗（包括利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂、β受体阻滞剂等）、非药物治疗（瓣膜置换、冠状动脉再灌注治疗、心室再同步化治疗、左心辅助装置、心脏移植等）以及治疗合并症（COPD、睡眠呼吸暂停综合征、肺栓塞等）。
?推荐左心疾病所致PH患者优化基础疾病的治疗（1B）。
?经过优化左心疾病治疗后仍存在肺动脉压力明显升高，建议转诊至PH中心进一步诊断和个体化治疗（2C）。
?不推荐左心疾病所致PH患者常规应用靶向药物（1C）。
左心疾病所致PH属于毛细血管后PH，经过利尿等药物治疗后仍存在PH者应该进行RHC评估血流动力学，当患者存在mPAP≥25mmHg，PAWP15mmHg，且伴有跨肺压（transpulmonarypressuregradient，TPG）12mmHg或肺动脉舒张压差（diastolicpressuregradient，DPG）≥7mmHg或PVR3WU时，建议转诊到有经验的PH中心进一步诊断评估，制定个体化治疗。
肺部疾病和(或)低氧所致PH的治疗策略肺部疾病和（或）低氧所致PH主要针对原发病治疗，推荐长程氧疗，不推荐给予靶向药物治疗。
?经过优化肺部疾病治疗后仍存在肺动脉压力明显升高，推荐转诊至PH中心（1C）。
?对存在慢性低氧的肺部疾病所致PH患者，推荐长期氧疗（1C）。
?不推荐肺部疾病和（或）低氧所致PH患者常规使用靶向药物（1C）。
慢性肺部或低氧性疾病合并肺动脉压力升高，需要排查是否合并其他疾病，如左心疾病、CTEPH和PAH等。治疗过程中强调原发病治疗，尤其是长程氧疗的重要性。
CTEPH的治疗策略CTEPH的治疗包括基础治疗、手术治疗、药物治疗和介入治疗；基础治疗主要包括长期抗凝治疗、家庭氧疗、改善心功能和康复治疗等。
肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)是治疗CTEPH最有效的方法，手术评估需要在有经验的中心进行，部分CTEPH患者可通过手术完全治愈。手术在深低温停循环技术下进行，手术适应证包括：术前WHO功能分级Ⅱ~Ⅳ级，外科手术可及的肺动脉主干、叶或段肺动脉的血栓。高龄、PVR高和右心功能不全影响手术的预后。不能行PEA手术或PEA术后持续性或再发性PH的患者预后较差。PEA手术复杂，围手术期需要呼吸与危重症、心血管、麻醉、体外循环、影像等多学科团队密切合作。
部分CTEPH患者，可行球囊肺动脉成形术（BPA）治疗，BPA能明显改善患者症状和血流动力学指标。BPA应在专业的诊疗中心进行。BPA适应证为存在远端慢性血栓栓塞但不宜行PEA术的患者，或者PEA术后存在残余PH或复发性PH的患者。BPA的主要并发症为肺血管损伤和再灌注肺水肿。
虽然PEA是大多数CTEPH患者的治疗选择，但仍有约40%的患者由于血栓位置难以触及而不适合行PEA。sGC激动剂（利奥西呱）等靶向药物可改善CTEPH患者的活动耐力或血流动力学，可用于不能行PEA手术、PEA术后持续或再发的CTEPH患者。
CTEPH治疗流程见图3
图3CTEPH治疗流程
?CTEPH患者若无抗凝禁忌，推荐终生抗凝治疗（1B）。推荐进行手术评估，如能手术，首选PEA（1C）。
?不能行PEA手术或术后存在持续性或再发性PH患者，推荐应用靶向药物治疗，首选sGC激动剂（利奥西呱）（1B）；如具备专业技术条件，建议BPA（2C）。
?无论是行PEA、BPA，推荐转诊到有条件的中心进行系统评估，评估手段包括：CTPA、V/Q显像、RHC和肺动脉造影等（1C）。
抗凝治疗可预防静脉血栓栓塞症复发及肺动脉原位血栓形成，防止栓塞病变的进一步加重。因此对于CTEPH患者推荐终生抗凝，抗凝药物通常选择华法林。由于目前缺少直接口服抗凝药物（directoralanticoagulants，DOACs）在CTEPH的研究证据，故DOACs在CTEPH抗凝治疗中的效果有待进一步评价。
未明和(或)多因素所致PH的治疗策略此类PH以治疗原发疾病为主，建议转诊到相应的专科进行治疗，目前不推荐靶向药物用于这一类患者。儿童PH的治疗策略不同类型的儿童PH治疗策略不同，建议确诊为PH的患儿转诊到专科医疗机构接受规范治疗。在强心、利尿和吸氧等一般治疗的基础上，在无明确禁忌证的前提下先行RHC和必要的急性血管反应试验。
由于针对儿童PAH治疗的循证医学证据有限，主要参照成人PAH的治疗策略（图2）。
靶向药物缺乏儿童专用剂型，儿童PAH需按照千克体重给药。对于年龄1岁并且急性血管反应试验阳性的PAH患儿，可选用CCBs，在服用CCBs后临床改善并持续阳性者，可以继续应用CCBs；如果出现临床恶化，则需要再次进行评估并调整治疗方案。
对于急性血管反应试验阴性以及CCBs治疗效果不好者，则需要根据PAH危险分层制定相应的治疗方案：
?对于低危患者，可首选ERA（如波生坦）或PDE5抑制剂单药治疗，如果靶向药物效果不好但临床评估后仍属于低危状态，也可试用雾化吸入前列环素类似物或前列环素受体激动剂。单药治疗后临床恶化者需要考虑早期联合靶向药物治疗。
?高危PAH患儿静脉滴注依前列醇或曲前列尼尔为首选治疗方案，也可考虑皮下注射曲前列尼尔或早期联合靶向药物治疗。在最大限度的药物治疗后病情仍然恶化的患儿，则考虑房间隔造口术、Potts分流术或肺/心肺移植术。
?推荐对IPAH/HPAH患儿进行危险度分层，以维持低危作为治疗目标（1B）。
?推荐儿童PAH应用波生坦儿童剂型（1B）；使用伊前列醇、曲前列尼尔可改善PAH患儿血流动力学参数和生活质量，提高其生存率（2B）。
?建议靶向药物单药治疗效果不佳的儿童PAH患者早期联合治疗（2B）。
?不推荐儿童PAH接受高剂量口服西地那非治疗（1B）。
年龄1岁且急性血管反应试验持续阳性的儿童IPAH/HPAH，可口服CCBs。对于阴性且风险较低的儿童PAH，建议开始口服单个靶向药物治疗，包括ERA（波生坦）或PDE5抑制剂（西地那非、他达拉非）。与成人PAH患者一样，儿童高风险的决定因素包括右心室衰竭的临床证据、症状的进展、WHO功能分级Ⅲ或Ⅳ级、BNP/NT?proBNP水平显著升高、严重右心室功能障碍和心包积液。高风险的PAH患儿建议积极早期靶向药物联合治疗。
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