特发性肺动脉高压
中央肺动脉对称性扩大
中央肺动脉分支直径扩大，明显大于临近支气管直径
肺周围部肺血管较少
肺实质马赛克灌注
厌食性药物所致肺动脉高压
可见肺动脉增粗及肺小动脉直径明显扩大
肺静脉闭塞病（PVOD）及肺毛细血管瘤病（PCH）
肺静脉闭塞病（PVOD）
肺静脉闭塞病（PVOD）是一类罕见的动脉性肺动脉高压（PAH），其起病隐匿，病程进展迅速，靶向药物治疗效果差，预后不良。
患者从起病到死亡或接受肺移植的平均病程仅22.4个月，所以早期诊断、尽早评估肺移植治疗尤为重要。
PVOD患者无特异性临床症状，多数患者仅仅以乏力、运动耐量下降、胸闷气短为主诉；随着疾病进展，逐渐出现如纳差、消瘦、浮肿等右心功能衰竭表现。这种情况和肺毛细血管血管瘤病(PCH)是同一情况或不同实体的不同表现，至今仍有争议。
年欧洲肺动脉高压诊断与治疗指南将PVOD归入第一类PAH的特殊亚组，并确定真核生物翻译起始因子2α激酶4（EIF2AK4）双等位基因突变是导致可遗传性PVOD及部分散发性PVOD患者的重要基因突变类型，建议检测该基因突变可以替代肺组织活检用以确诊PVOD。
病理学的肺组织标本病理显示不同直径的肺小静脉和肺静脉发生广泛性、弥漫性闭塞样病变；肺小静脉血管内膜增厚；肺泡腔内可见大量巨噬细胞沉积以及广泛出血。
PVODHRCT表现
PVODHRCT表现
肺静脉闭塞病（PVOD）与特发性肺动脉高压的
HRCT比较
图5次级肺小叶及小叶间隔图示：上图是正常解剖结构，蓝色的肺动脉进入肺泡壁内的毛细血管网，获得氧气后，血液汇入小叶间隔内的肺静脉（红色）。另可见小叶间隔内的淋巴网（*色）及小叶间隔（粉色）
图6PVOD示意图，小叶内的肺静脉（红色）闭塞，毛细血管网淤血扩张，形成多发血管环路，淋巴网扩张（*色），小叶间隔水肿（粉色）
图7PCH示意图，可见广泛的毛细血管增生，但肺静脉及小叶间隔无明显改变
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