皮肤病种类繁多，疑难少见病亦不少见。近期，来自西班牙的Climent医生等人在学术期刊DermatolOnlineJ上刊文，就报道了一则少见病的罕见亚型病例。你知道是什么吗？一起来看。病例介绍患者为26岁女性，右下肢皮损先天即有，呈线状分布。患者既往史无特殊。皮损无瘙痒、疼痛、出血，无外伤史，无类似家族史。查体可见右大腿多发、成群角化过度性丘疹，红色至紫色，边界清楚，呈节段性分布（图1）。丘疹无搏动感，按压不缩小。双侧下肢测量数据未见差异。其他全身体格检查未见异常。图1临床表现实验室检查：血常规和生化检查均正常。下肢MRI检查未见异常。组织病理示表皮角化过度，棘层肥厚，真皮薄壁血管扩张并由表皮嵴包围（图2）。图2组织病理学表现（HE染色，×4）根据上述信息，Climent医生最终诊断为局限性血管角化瘤（angiokeratomacircumscriptum，AKC）。同时，患者选择临床观察而不治疗。病例讨论血管角化瘤（angiokeratoma）有时亦成为血管角质瘤、血管角皮瘤，本质是真皮毛细血管扩张，表皮上棘层肥厚、角化过度。根据临床表现和发展过程，血管角化瘤已有5种亚型：Mibelli血管角化瘤、Fordyce血管角化瘤、局限性血管角化瘤、孤立性或多发性血管角化瘤和弥漫性体部血管角化瘤（即Fabry病）。局限性血管角化瘤是血管角化瘤中最罕见的亚型。此型常累及女性，主要为先天性病变,不过亦有报告提示其可在生后出现。局限性血管角化瘤的发生机制尚不清楚，有观点认为可能与先天性原因、慢性创伤、组织窒息（tissueasphyxia）、妊娠和皮下血肿等有关。临床上，此型通常从出生起就出现于下肢，最初表现可能是像毛细血管畸形一样，为多发性红色斑点，呈单侧、节段性分布。不过在数年内，这些皮损可演变为红色到蓝黑色丘疹和结节，常相互融合，皮损表面角化过度，呈疣状。皮损无自发消退倾向，患者可能轻微创伤后出血和疼痛。此病良性，很少与全身性疾病相关。有报道称此病可与Klippel-Trenaunay综合征、Cobb综合征、鲜红斑痣、海绵状血管瘤、外伤性动静脉瘘和Fordyce血管角化瘤共存。局限性血管角化瘤的疑诊常依靠临床判断，并通过组织病理学加以证实。病理上可见真皮乳头中存在典型的扩张性薄壁血管，伴表皮棘层肥厚和角化过度。真皮深层和皮下组织不受影响，如果这些部位有异常则可能提示疣状血管瘤。此外，需要与疣状血管瘤、黑素细胞痣、黑素瘤、毛细血管瘤、色素性基底细胞癌和Spitz痣鉴别。治疗上，小的皮损可通过电热疗法、刮除术、电灼术和冷冻疗法等根除。较大的皮损需要手术和激光（如二氧化碳激光或氩激光）。
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编辑｜费肥肥
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