卡波西样血管内皮瘤(Kaposiformhemangioendothelioma,KHE)
KHE是一种极其少见的交界性血管肿瘤,具有局灶侵袭性。自年Zukerberg等首先描述以来,文献中报道的病例不足例。大多数KHE发生在婴幼儿(1岁以内),男性多见,成人偶有发生。皮肤、深部软组织均可发生。
组织学特点:皮肤病变4倍镜下观察呈不规则结节状、小叶样生长,小叶间常胶原增生硬化,可浸润皮下组织及肌肉组织。10倍镜下见病变两种成分:梭形细胞区和毛细血管瘤样区,前者可见玻璃样小球、破碎的红细胞、含铁血*素及纤维素血栓,后者可见上皮样细胞构成肾小球样结构;梭形细胞增生区分割肾小球样毛细血管区是典型的结构模式。常同时伴有淋巴管增生。
免疫组化特点:PROX1、D2-40在梭形细胞阳性,GLUT-1及HHV-8阴性,CD31在肾小球样区阳性,可见CD61阳性的纤维素血栓。
生物学行为:多局部复发,偶可淋巴结转移,远处转移未见报道。
鉴别诊断:最主要的鉴别诊断是婴幼儿细胞性血管瘤以及卡波西肉瘤、簇状血管瘤。除了形态上的不同外,上述免疫组化特点也可以帮助鉴别。
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