广州市妇女儿童医疗中心介入血管瘤科
在实际临床工作中，人们通常将KM综合征（KMS）与血管瘤混为一谈，不仅患儿家属难以分辨，甚至非专业领域的医护工作者也一头雾水，错误的理念往往会导致错误的治疗。其实KM综合征与血管瘤恩怨情长，谭博士将带您一探KM综合征与血管瘤的前世今生！
KMS与血管瘤本同根
年，Kasabach和Merritt首次报道了1例新生儿“毛细血管瘤”伴发血小板减少性紫癜的病例，此后KMS即被归属为合并血小板减少的血管瘤。
事实上，由于当时知识的局限性，人们笼统的将血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤、草莓状血管瘤等，所有这些类型的血管瘤合并血小板减少均被列为KM综合征。
血管瘤进一步细分
随着医学的不断进一步，年，Mulliken和Glowacki提出原血管瘤实际上可以细分为血管瘤及血管畸形，海绵状血管瘤、蔓状血管瘤等归属于血管畸形范畴而不是真正意义上的血管瘤，此时认为血管畸形合并血小板减少并不是KMS，但KMS仍被认为为血管瘤合并血小板减少。
KMS与血管瘤分别
随着病理学的迅速发展，血管瘤被进一步细分为先天性血管瘤、后天性婴幼儿血管瘤及其他血管内皮瘤（包括卡波西血管内皮瘤等）。年，Enjolras和Sarkars等先后报道了典型KMS的病理学研究结果，提出KMS的实质病灶实际为卡波西样血管内皮瘤(kaposiformhemangioendothelioma，KHE)或丛状血管瘤(tuftedangioma，TA)，而不是婴幼儿血管瘤(infantilehemangioma，IH)，该结论被后续的研究所证实并被国际脉管性疾病协会（ISSVA）组织采纳，此后KMS不再属于血管瘤范畴，先天性血管瘤或婴幼儿血管瘤合并血小板减少的情况不属于KM现象，KMS为完全不同与血管瘤的卡波西血管内皮瘤或丛状血管瘤。
至此，KMS与血管瘤姻缘已尽，彻底分家！
那KMS与血管瘤或血管畸形等如何鉴别呢？
期待下一堂课哦！
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