既往椎体海绵状血管瘤患者出现步态痉挛、上肢无力如何诊断和鉴别诊断？最新一期（12月10日）Neurology杂志临床推理系列报道了一例既往胸椎海绵状血管瘤和迟发进展性脊髓病的63岁女性患者，一起学习一下其临床推理过程吧。
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病史和查体
患者为63岁女性，因“下肢进行性痉挛和上肢肌力下降”就诊。年，患者出现下肢感觉异常，辅助检查发现T3髓内出血性病灶。患者接受了T1–T4椎板切除术，部分切除了海绵状血管瘤（CM）。除了年（由于CM再出血）出现一次下肢感觉症状的短暂恶化外，无任何进一步的加重。医院评估显示下肢痉挛加重、步态困难、肌肉萎缩（股四头肌最明显）。这些症状已经发展了几个月。此外，患者述其上肢肌力和耐力下降、精细运动困难和吞咽困难。患者否认新发上肢感觉障碍或肠/膀胱功能障碍。查体显示痉挛步态，但能拄拐行走；下肢轻度无力（4级肌力），上肢伸腕和伸指肌力、骨间及近端肌力稍低，约为4/5。膝和踝关节反射为3+，上肢反射正常，双侧足底伸肌反应，下颌反射未评估；下肢明显痉挛，上肢正常；温度觉在T5存在感觉水平。
问题思考：
1.根据病史和检查，其症状加重的原因？
2.哪些病史细节最有价值？
辅助检查
患者既往脊柱影像显示术后改变，胸椎CM无明显变化。在此次病情加重之前进行的头颅MRI检查显示多个幕上和幕下CM。复查胸椎MRI未见任何新变化。颈椎MRI显示C5在C6上有后滑移，伴中度椎管狭窄。CM外观无变化提示新发进展性症状与其无关。
问题思考：
1.最近的MRI有什么重要发现？
2.哪些诊断性检测可以进一步阐明症状恶化的根本病因？
鉴别诊断
可以解释该患者亚急性神经系统恶化的鉴别诊断包括先前切除部位的脊髓栓系、已知的CM微出血、原发性神经系统疾病或C5–C6狭窄引起的颈髓病。上肢和下肢的EMG正常，没有证据表明存在神经病或肌病。血液检查未见明显异常，包括乙酰胆碱受体抗体。吞咽困难的详细肠胃病学评估显示食管运动障碍。静态MRI显示，C5–C6的椎管狭窄程度为中度，脊髓无明显的脊髓压迫或T2信号改变。动态屈伸X线片显示，在伸展位C5–C6后滑移稍增加。颈椎屈伸MRI检查进一步显示C5–C6狭窄在伸展时加重（图）。骨密度评估提示骨质疏松症。
图颈椎MRI检查结果。年6月，颈部中位T2*MRI影像（A）；年8月，颈部中位（B），屈曲位（C）和伸展位（D）T2*MRI影像。
问题思考：
1.是否该手术？需要考虑哪些因素？
治疗和转归
建议手术以减压C5–C6水平并稳定该节段。颈椎前路椎间盘切除术和融合术是最好的选择。但前路手术对患者而言并不理想，因为食管和吞咽机制所涉及的远端神经的操作可能会导致吞咽困难加重。由于骨质疏松症，患者接受了C4–C6颈椎后路椎板切除和融合，固定范围扩展到C4。经过短暂的住院康复，其痉挛、肌力和感觉异常明显改善，步态也得到改善。
讨论
有脊柱CM的患者可出现急性变化、进行性加重或神经系统逐步恶化，可模仿脱髓鞘疾病。本病例因未见新发出血和与胸椎脊髓病变有关的含铁血*素的进一步扩展，加上上肢的新发症状，排除了胸椎CM是恶化的唯一原因。
接受过髓内手术（尤其是出血性CM）的患者，有发展脊髓栓系的风险。尽管脊髓栓系的影像学发现并不罕见，但很少有患者出现症状。在触发事件的存在下，脊髓突然拉伸而脊髓被固定导致症状可能会急剧发展。由于正常活动反复引起的微创伤，一些栓系患者可能会出现缓慢进展的脊髓病。有症状的栓系留在原始手术后30多年后在没有触发事件的情况下表现出来不常见。但随着栓系的发展，症状可能在术后较短的间隔后出现，即使在没有触发事件的情况下[1]。
与CM和既往手术无关的其他新的原发性神经系统疾病也需考虑。因为此次发病距手术时间较长、无出血的新证据，且新发吞咽困难、手部精细运动障碍和萎缩。但上下肢的全面肌电图和实验室检查未显示任何神经病变、肌病、神经肌肉接头异常或其他引起脊髓病的证据。
起初认为机械压迫性脊髓病可能性不大，因为静态脊柱成像缺乏压迫的证据[2]。但仔细观察颈椎屈曲/伸展动态X线成像可见，C5–C6在伸展位后滑移加重。动态MRI与先前的MRI比较（图A）显示T3的CM无变化，但C5–C6的后滑移有进展（图B）。屈曲MRI显示C5–C6后滑移和椎管狭窄轻度减轻（图C）。颈部伸展导致C5–C6的后滑移和椎管狭窄明显加重（图D）。该现象促使这样的假设，即患者的症状可能是由于动态压迫，并因胸椎栓系加重了脊髓的重复微创伤而引起。
参考文献：[1]MithaAP,TurnerJD,AblaAA,VishtehAG,SpetzlerRF.Out