年Kasabach和Merritt首次报道卡梅综合征。表现为“毛细血管性血管瘤”合并血小板减少及凝血功能紊乱。
年1文献报道13例卡梅综合征，其中8例为卡波西样血管内皮瘤，5例为丛状血管瘤。且Sarkar报道婴幼儿血管瘤并不会引起血小板减少，而卡波西样血管内皮瘤则存在引起血小板减少可能。提出卡梅现象的概念，即继发于血管瘤的血小板减少和凝血功能紊乱。
目前认为引起儿童卡梅现象的主要原因是卡波西样血管内皮瘤和获得性丛状血管瘤。卡梅现象死亡率高达20%~40%，致死常见原因有肿瘤侵犯重要脏器、凝血功能紊乱，严重感染导致败血症等。诱发或加重卡梅现象的因素有：手术、妊娠、血管造影等。
卡梅现象的发病机制并不明确，目前认为各种原因引起的血小板捕获是其发生的主要机制。内皮细胞的异常增殖可导致血小板捕获，血小板捕获导致血小板活化，从而激活凝血级联反应。引发凝血因子大量消耗。免疫组化结果提示，瘤体内CD61阳性，而CD61是血小板的免疫标志物。同位素追踪法也提示瘤体捕获的大量血小板。此外，血管瘤高血流量及高压力也可能导致瘤内血小板活化。从而激活凝血级联反应，导致凝血因子的大量消耗。
卡梅现象常见于新生儿，发病率无明显性别差异。初期表现为红色或棕色的斑疹，之后形成皮下肿块，随患儿发育迅速增长，表现为红色或青紫色膨出肿块。皮肤表面可观察到张力变大，瘤体颜色四周淡，中央处较深，呈离心性。瘤体随患者年龄增大不断生长，且无自行消退趋势，这是与婴幼儿血管瘤的一大区别。病变处多有疼痛和侵袭型浸润，易形成溃疡，合并感染。肿瘤多位于四肢和躯干，极少数位于腹膜后，腹膜后的肿瘤一般表现为腹胀，不伴有皮肤改变。实验室检查可见血小板降低。瘤体处有明显的出血倾向，病情严重者可在其他部位观察到皮下出血，并有弥散性血管内凝血可能。卡梅现象常见的致死原因有肿瘤侵犯重要脏器，凝血功能紊乱，严重感染导致败血症等。
目前认为卡梅现象的病理基础是卡波西样血管内皮瘤和丛状血管瘤。卡波西样血管内皮瘤内细胞不规则，形成团状或簇状的血管团，血管腔狭小，其内常有血小板潴留。免疫组化常提示CD31、CD34和CD61阳性。提示其来源于血管内皮且瘤内含有大量血小板。卡波西样血管内皮瘤中，葡萄糖转运蛋白-1不表达，借此可与婴幼儿血管瘤进行鉴别。丛状血管瘤与卡波西样血管内皮瘤病理表现具有一定相似性，两者初始形态在临床表现方面几乎相同，因而很多专家认为，丛状血管瘤是卡波西样血管内皮瘤的一种微小形态。
卡梅现象的诊断主要包括两个方面：一是快速进展的体表或体内巨大肿瘤；二是合并血小板减少和凝血功能紊乱。卡梅现象的治疗尚未标准化，且难以根治，治疗目的主要是控制瘤体生长，以此改善凝血功能，而良好的凝血又可以反作用于瘤体，改善病情。常用的方法包括：药物治疗、压迫治疗、手术治疗、栓塞治疗及放射治疗。常用的治疗药物包括：糖皮质激素、环磷酰胺、普萘洛尔、干扰素、长春新碱等。糖皮质激素是目前的一线药物。治疗过程中需密切监测凝血，若出现凝血倾向应及时补充血小板，但是应注意到，过多输注血小板可能导致病情恶化，应严格把握适应症。
卡梅现象经各种方法治疗后，可由活动期转为静止期，表现为血小板计数提高及肿瘤体积缩小。但卡梅现象仍可存在残存病变，而非血管瘤退化后组织纤维化，因而仍可出现复发，表现为肿瘤增大及出血。因而长期随访及监测凝血功能非常必要。
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