今天的衡道病理文汇，是医院病理科的李采娟老师带来的足底梭形细胞血管内皮瘤一例，和小衡一起读读吧。
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医院
李采娟主治医师
梭形细胞血管内皮瘤（spindlecellhemangioendothelioma，SCHE）由软组织病理学家Weiss和Enzinger[1]于年首次提出。本文报道1例SCHE，并结合文献复习讨论其临床表现、病理特点、鉴别诊断要点、治疗以及预后，以提高对本病的认识。
材料与方法
临床资料
患者女，30岁，发现左足底肿块2月余入院，近期自觉肿块增大，伴活动时有酸胀不适感；查体示左足底可扪及一4.0×2.0cm肿块，质韧，无明显囊性感，边界清，活动可，局部皮温不高，肤色不红，左足趾屈、背伸活动无受限；左下肢肌力V级，肌张力、皮肤感觉正常；左足背动脉搏动良好，末梢血运良好。X片示：左足底第1趾骨旁软组织肿胀，伴多发高密度影（图A）；MRI示左足底第一跖骨周围软组织内见异常信号影，最大径2.3×1.6×1.4cm，内信号不均，最大病灶内见分隔影及钙化信号影，T1呈等高信号、T2及PD呈高信号影，边缘欠光整，为左足底第1跖骨周围软组织内占位，考虑良性病变可能性大（图B、C）。患者既往体健，无家族遗传病史及外伤史。于-03-03在椎管麻醉下行左足底肿块切除术，术中见肿块为两块，分别位于第一跖趾肌腱两侧，大小分别为1.5×1.5×1.5cm，2×2×1.5cm，类椭圆形，包膜完整，与肌组织粘连，未见滋养血管，内容物为砂石状物。
方法
标本用10%的中性福尔马林溶液固定，经巨检和取材后，常规脱水，石蜡包埋，3μm厚切片，HE染色，光镜观察。同时连续3μm切片，进行S-P法免疫组化标记，第一抗体为Vim，CD31，CD34，FⅧ，SMA，Ki67，抗体均为即用型。再分别滴加Haopoly-HRP二抗，最后DAB显色。第一抗体和Haopoly-HRP通用二抗试剂盒均购自某家生物技术有限公司。
图A：X光片显示病变位于左足底第1趾骨旁，为软组织肿胀，伴多发高密度影；
图B：MRIT1WI显示左足底第一跖骨周围软组织内见等高信号影，内信号不均，最大病灶内见分隔影及钙化信号影；
图C：示病变在MRIT2WI呈高信号影，边缘欠光整；
结果
大体观察
灰红色结节状肿物2个，其中一个大小2.2×1.7×1.1cm，有部分包膜，已被剖开，切开，实性，棕*，质软；另一个肿物大小：2×1.6×1cm，表面光滑，包膜完整，切开，实性，灰褐，质中，内见多枚静脉石，直径0.1~0.3cm。
光镜观察
肿瘤主要由两种成分组成（图D）：
1、海绵状血管区：血管腔大小不一，管壁薄，由内皮细胞衬覆，部分见细长的乳头状突起伸入管腔；肿瘤深部的血管内血栓多见，并见有机化、钙化形成静脉石（图E）；
2、梭形细胞实性区：分散于血管之间，梭形细胞大小较一致，无明显异型性，未见核分裂，排列呈束状；其间可见小簇状分布的组织细胞样圆形空泡状细胞，似印戒细胞形成血管腔，间质中见少量红细胞外渗（图F）。
免疫表型
FⅧ（梭形细胞-，内皮细胞+）（图G），CD34（梭形细胞-，内皮细胞+）(图H)，CD31（梭形细胞-，内皮细胞+），SMA(梭形细胞-，内皮细胞+)（图I），Ki67（约5%+）。
病理诊断
（左足底）梭形细胞血管内皮瘤。
随访
该患者随访至今40个月，无复发转移。
图D：示病变由海绵状血管区和分布于其中的梭形细胞去构成（HE×40）；
图E：示静脉石（HE×40）；
图F：梭形细胞区域内可见组织细胞样圆形空泡状细胞，核偏位，似「印戒细胞」形成血管腔，间质中见少量红细胞外渗（HE×）；
图G：FⅧ血管内皮阳性表达，梭形细胞阴性（S-P法×）；
图H：CD34血管内皮阳性表达，梭形细胞阴性（S-P法×）；
图I：SMA梭形细胞阴性（S-P法×）
讨论
梭形细胞血管内皮瘤（spindlecellhemangioendothelioma，SCHE）是一种少见疾病，软组织病理学家Weiss和Enzinger[1]于年首次报告。认为其是一种低度恶性的血管肿瘤；年Perkin和Weiss重新对SCHE的生物学行为进行重新评价，认为SCHE是一种良性血管肿瘤性病变，是良性血管瘤，血管畸形或者类似血管疾病的反应过程[2]。其发病可能与多发性骨内软骨瘤（Maffuccr综合征）[1,2,3,4]、血管扩张性肢体肥大征（klippel-Trenaunay综合征）[1,5]、静脉曲张和先天性淋巴水肿等有关[6]。总之关于SCHE的病变性质还是存在一些分歧，从低度恶性到非肿瘤性病变的血管畸形相关的病变等各种描述都有[6]。对于边界清，体积小，细胞异型不明显的肿块，可视为良性肿瘤[7]。本病例两肿块体积不大，细胞异型性小，细胞增值指数低，随访40个月无复发，可视为这一类型；而对于肿块大，且有浸润性生长，并且术后复发的SCHE应该视为低度恶性潜能的肿瘤，需要密切随访[7]。临床上，SCHE常被误诊为海绵状血管瘤，真皮纤维瘤或卡波西肉瘤等[6]。
临床特点
SCHE可见于任何年龄组，但主要发生于青年人，男、女各一半。肿物体积一般较小，多数为单发性，少数为多发性，但病灶多分布于同一区域内[6]。肿瘤主要累及真皮和皮下组织。常见于四肢和躯干，也可见于头颈部[6]；近些年有文献报道个别病例发生于额骨[7]、胸壁[8]、脾脏[9]、腓肠肌内[10]、阴茎[11]、鼻咽[12]等。经检索文献，仅见一例报道患者全身皮肤弥漫分布多发性结节[5]。
病理学特征
大体上瘤体较小，境界清楚、红色，常伴有出血，有时切开瘤体有珍珠状静脉石出现。本例为30岁女性，发生于左足底部为首发症状，多发性（2枚），切开，棕*、灰褐色，见静脉石，其临床特点及大体表现都很典型。镜下为真皮或皮下结节状病变，由不规则扩张、管壁薄的海绵状血管腔隙和散布于血管腔间的梭形细胞组成。两种成分在不同的不同病例之间比例不等，但梭形细胞成分常占主导地位[11]。细胞增殖低、未见异型性和有丝分裂[11]。梭形细胞大小较一致，排列紊乱或交错成短束状，还可见圆形空泡状组织细胞样内皮细胞及红细胞外渗或含铁血*素沉着。本病的常见特征是血栓形成。本例的病理特征与上述相吻合。
免疫表型
血管内皮细胞及圆形空泡状细胞表达F8RA、UEA、CD31、CD34等内皮性标记物，而梭形细胞除Vimentin阳性外，内皮性标记物均为阴性[13]。其中F8RA表达最可靠，最具特异性，但敏感性较低。许多恶性纤维组织细胞瘤对这些标记物均有表达，所以仅根据免疫组化指标并不能确诊该肿瘤[11]。
电镜表现
Fletcher等报道，约5%细胞中可见清晰的Weibel-Palade小体[5]。
鉴别诊断
本病术前诊断困难，本例依根据术后病理及免疫组化明确诊断。其主要应与以下肿瘤相鉴别：
海绵状血管瘤：
海绵状血管瘤血管间缺乏梭形细胞成分。
血管内乳头状内皮增生：
又称Masson假脉管肉瘤[14]，SCHE中的部分区域可与本病重叠，但本病中也多无明显的实性梭形细胞区域。
血管瘤病：
本病好发于20岁之前的的青少年[15]，多同时累及多种组织类型，如皮下，肌肉和骨，也可累及同一种组织如多组肌肉，镜下主要由大小不一、杂乱增生的血管组成，尤其是大静脉，后者的管壁多不规则性变薄，内膜常附有赘生物，管壁及其周围多有成簇的毛细血管。此外，本病中多伴有大量的脂肪组织。以上特点均与SCH有所不同，可资鉴别。
结节性kaposi肉瘤：
SCHE兼有kaposi肉瘤的组织学特点，而且具有薄壁扩张的血管窦和组织细胞样圆形空泡细胞，无细胞异型和病理性核分裂，胞质内空腔具有诊断意义。此外SCHE患者多无HIV感染。kaposi肉瘤通常无海绵状血管腔隙或空泡化上皮样细胞，梭形细胞中常见透明小体（hyalineglobules），kaposi肉瘤中梭形细胞CD34均阳性[16,17]。
kaposi血管内皮瘤：
它具有kaposi肉瘤和毛细血管瘤两者的特征[18,19]，且具有特征性的肾小球样结构。在此区域中可见红细胞碎片，透明球，含铁血*素颗粒和胞浆内空泡。与梭形细胞血管内皮瘤不同，kaposi血管内皮瘤既可发生于浅表，亦可发生于深部软组织。换言之，对于深部病变，我们一般不诊断梭形细胞血管内皮瘤。此外，kaposi血管内皮瘤只发生于儿童和青少年[20]。
上皮样血管内皮瘤：
本例的上皮细胞区易见，也有原始血管腔形成，但上皮样血管内皮瘤不形成海绵状血管及毛细血管瘤样腔隙，梭形细胞也不多见。肿瘤间质粘液样或透明变性，应于转移性腺癌和恶黑鉴别[20]。
治疗
首选瘤体充分切除，但以不破坏局部功能和避免残疾为原则。本病也有自行消退的报道[5]。对无法切除或切除不彻底的可采用局部放疗[21]。放疗可引起肿瘤恶变和转移，故应慎用[22]。近年有文献报道，皮损或动脉内注射重组人白介素（rIL-2）可能是避免梭形细胞血管内皮瘤复发的有效方法[23]。有学者[24]提出对手术后复发转移的或无机会手术的患者，可行化疗，但化疗方案尚不统一，化疗药物呈多样性。
预后
预后好的因素包括：单个肿瘤、无复发征象、肿瘤不大、未侵犯周围组织等[7]。多发症状切除不干净时，术后复发率可达58%[2]。故应长期随访。笔者查阅近年文献个例报告10例，随访观察6个月到3年不等，均未见局部和远处转移，预后良好。本例患者经瘤体完整切除，随访40个月无复发转移。
参考文献
[1]WeissSW,EnzingerFM.Spindlecellhemangioendothelioma.ALow-gradeangiosar