超声提示：胎儿肝内异常回声团块（肝血管内皮细胞瘤？血管瘤？）；胎盘低回声（考虑胎盘绒毛膜血管瘤）。
图1：肝左叶混合回声，以低回声为主，中心可见裂隙样无回声
视频1：肝左叶混合回声内部及周边可见动静脉
图2：肝右叶混合回声
视频2：肝右叶混合回声周边动静脉血流
图3：肝右叶混合回声内部血流为高阻频谱
图4：胎盘可见低回声包块
视频3：胎盘低回声包块内部及周边血供
图5：胎盘低回声包块内部血流为低阻频谱
MRI所见：胎儿腹腔内肝前缘见一团块状混杂长T2信号，中心见斑片状明显T2信号，病灶边缘光滑，邻近肝缘可见弧形压迹（图6）。
MRI提示：胎儿腹腔内囊性占位，倾向良性。
图6：胎儿矢状面可见包块在T2呈高信号
多学科会诊意见：
超声科：复习现有资料，肝内可见两个瘤样肿块，考虑血管内皮瘤可能性大。不能完全排除肝母细胞瘤，结合孕妇以及家属意见，宫内穿刺活检明确诊断及遗传学检查再做决定。
遗传科：早发的肝母细胞瘤与APC、TP53、CINNB1等有关，为恶性肿瘤，生后二次打击的可能性大。肝血管瘤也不是孤立的症状，会伴有其他系统的血管异常，RRIT1基因变异，两者是否有联系，目前无法确定。如继续妊娠，排除胎儿染色体微重复微缺失。
小儿外科：告知患者相关风险，必要时宫内穿刺处理活检，再会诊。
新生儿科：目前根据影像学检查，肝内占位性病变可确定，建议与家属沟通后进行宫内瘤体穿刺活检，行病理诊断。
磁共振科：肝左叶类圆形占位，内见囊变，考虑：1、肝母细胞瘤，2、血管内皮细胞瘤；不排除其他。
产科：综合各科及产科意见，建议宫内穿刺活检，病理明确诊断，动态监测，告知相关风险及预后。
最终孕妇要求引产，引产后所见(图7、图8)
图7：引产后胎儿肝脏可见两个包块图8；引产后胎盘可见多个包块病理解剖：肝脏病理（图9）：镜下形态类似，纤维组织背景中见短梭形细胞增生，部分见血管腔形成，并见上皮样细胞团，不除外血管源性肿瘤。胎盘病理（图10）：胎盘切面见多灶血管瘤，最大径0.5-3cm，胎盘边缘见一较大血管瘤，最大径7cm。符合多发绒毛膜血管瘤。
图9：胎儿肝脏病理图10：胎儿胎盘病理本病例由于胎儿死亡3天后娩出，且产妇拒绝进行免疫组化检查，肝脏占位未得到明确病理。
讨论
胎儿肝脏肿瘤中最常见的是血管瘤（约60%）、其次是肝间叶性错构瘤(约23%)和肝母细胞瘤(约16%)。
肝脏血管瘤：是胎儿期最常见的肝脏肿瘤，病理上根据纤维成分的多少可分为四型:海绵状血管瘤、硬化性血管瘤、血管内皮细胞血管瘤及毛细血管瘤，最多见的为海绵状血管瘤。超声表现为肝脏的中低回声，部分也可表现为中高回声，其内部回声与瘤内血管腔、血管壁及血管间隙之间纤维隔的多少、厚薄及有无瘤内血栓等有关。较大的血管瘤可表现为内部不均质回声，其内可见条索、斑块、无回声等。彩色多普勒超声显示团块内有较丰富的呈树枝状分布的血流信号，部分表现为周边环状血流，或周边血管绕行(肝静脉受压走行发生改变)，或可见分支进入内部，多为高速及中低阻血流频谱。巨大肝血管瘤(直径40mm)多为混合回声，内为低回声夹有不规则液暗区，呈筛孔状或蜂窝状，边界清。有文献报道“蜂窝状”或“网格状”回声为胎儿较大肝血管瘤产前超声典型特征。小肝血管瘤(直径40mm)多为等回声或低回声或高回声，边界清晰，当瘤体增大，或瘤体内血窦形成，出现出血坏死、囊性变，则表现为混合回声。有文献报道病灶多数会在产后不同程度缩小或消退，消退者最后常以强回声钙化为主要表现。胎儿肝血管瘤的宫内进展与肿块位置、大小及病变内动静脉分流的程度相关。如果瘤体较小,通常不需要特殊干预,只需定期随访观察。如果肿瘤巨大,胎儿会出现一系列的并发症,如胎儿高输出量性心力衰竭、水肿、溶血性贫血、严重的血小板减少症等,所以产前发现巨大血管瘤需严格定期随访并进行血流动力学监测,以便及时发现并发症。也有研究显示，如果血管瘤内部血流丰富，合并明显的动静脉分流及继发性右心功能不良，通常预后不佳，应建议引产处理。
肝间叶性错构瘤：是胎儿肝脏第二位常见的良性占位病变，主要由肝细胞、胆道结构、纤维组织组成，可表现为多发囊性、实性或混合性包块，形态规则，边界清，内部回声多为囊性，可见多发分隔，血供较少，常合并Beckwith—Wiedemann综合征。在胎儿时期极少发现，预后较好。
肝母细胞瘤：是胎儿期最常见的肝恶性肿瘤。好发于不成熟的肝脏胚胎组织，可能与胚胎结缔组织异常发育有关。根据肿瘤细胞的分化程度可将其分为胎儿肝母细胞瘤、胚胎型肝母细胞瘤及混合型肝母细胞瘤。肝母细胞瘤胎儿出生后可能伴有腹胀、心力衰竭、出血等并发症，2年生存率较低。常于晚孕期检出,多发现于肝右叶、单发。肿块形态较规则，边界较清晰，内部呈不均匀实性回声，多伴钙化，内部可因出现坏死而呈不规则低回声或无回声区，CDFI显示肿块血流信号丰富，为高速高阻动脉血流频谱，肝动脉供血增加。有学者认为胎儿肝右叶血氧含量低于肝左叶，低氧状态易减少肝母细胞的分化，使大部分肝母细胞瘤发生于肝右叶。
肝上皮样血管内皮瘤：是一种临床罕见、低度恶性的血管源性肿瘤，大多为成年女性，临床表现介于肝血管瘤和血管肉瘤之间，一方面生长缓慢，患者存活率较高；另一方面浸润性生长，部分患者可在确诊后不久发生转移。成人肝上皮样血管内皮瘤在超声表现为等低回声，形态可规则，部分欠规则，部分边界清，部分可见声晕，增强扫描时病灶呈“慢进慢出”式明显、环状强化及整块强化，强化方式不一。目前国内外文献未见胎儿肝上皮样血管内皮瘤超声表现。
总结
产前系统超声检查可以检出胎儿肝脏肿瘤，但肝脏肿瘤组织结构复杂，故产前超声难以明确诊断肿瘤性质，产前胎儿肝脏肿瘤穿刺活检或可成为确诊病理类型的有效方式。而且胎儿肝脏肿瘤多于孕晚期发现，故孕期系统的超声检查，尤其是晚孕期的小排畸检查对肝脏肿瘤的筛查非常重要。鉴于该畸形的这一特殊性，故我们在检查时应多加注意并且充分告知。由于胎儿肝脏肿瘤可引起一系列严重并发症，甚至引起新生儿死亡，因此产前的检出对于孕妇及家属进行知情选择、确定终止妊娠的方式及时机、以及分娩时新生儿救治的准备均具有重要意义。
病例提供：张娟
执笔：邵黎阳
审稿：王睿丽
医院超声科