脑内型CA（海绵状血管瘤）并非真正意义上的肿瘤,属先天性隐匿性血管畸形。近年来研究证实该病属不完全常染色体显性遗传性疾病,异常基因在第7号染色体上。
脑内型CA是起自脑内毛细血管水平的血管畸形,该病好发于20～40岁,男女发病率基本相等,以单发病灶多见,多发病灶较少见,约90%的病灶位于幕上,以额颞叶和基底节区多见,幕下以脑干多见,约10%发生在后颅窝。
位于大脑半球的病灶以头痛、癫痫发作及轻度中风症状、运动和感觉障碍等为主,脑干部位的病灶以反复轻度中风症状为主,小脑半球的病灶临床症状较轻。
脑内型CA病理学特点
病理学上,脑内CA是由「海绵」状或「蜂窝」状薄壁血管腔隙组成,血管壁发育不成熟,缺乏肌层和弹力纤维,病灶内可见不同阶段的血液演化物，管腔内充满血液，管腔之间无正常脑组织。由于脑内型海绵状血管瘤血窦壁菲薄,易破裂出血。血流缓慢、反复出血后不同时期出血成分沉积及血栓形成、钙化等继发病理变化是脑内型海绵状血管瘤的主要影像学成像基础。
由于病灶内血管腔的扩大、新生血管生长或薄壁血管反复破裂出血以及出血机化,纤维增生或囊腔形成等,可使脑内型海绵状血管瘤不断增长、扩大这种病理结构是其易反复少量出血及MRI表现复杂多样的主要原因。
病灶含铁血*素沉积及斑片状强化
T1晕征出现
脑内型CAMRI特点
MRI比CT可更清晰地显示不同时期出血成分的信号变化。瘤巢内的反复慢性出血和新鲜血栓内含稀释的游离正铁血红蛋白,使其在所有成像序列中均呈高信号。病灶内胶质间隔和沉积的含铁血*素表现为网格状长T1、短T2信号带。
陈旧血栓以及反应性胶质增生呈长T1、长T2信号。钙化在T1WI和T2WI上均为低信号。病灶周围可见含铁血*素沉积形成长T1、短T2低信号环，病灶周围的含铁血*素环在所有MRI序列均呈低信号,在T2WI上最明显,且T2WI显示的病灶范围比T1WI显示的病灶要大,原因可能与含铁血*素渗透到周围脑组织内有关。
因此,典型的脑内型海绵状血管瘤表现为低信号环围绕的网格状或桑葚状混杂信号团块。
T1「晕征的出血」：病灶周围水肿带中在T1WI上信号高于正常白质的区域，此征象的几个特点:
(1)具有T1WI「晕征」的病灶,周围水肿带范围大于不具有此征象的病灶,说明「晕征」与较大范围的水肿带形成有关;
(2)T1WI上「晕征」主要位于CA病灶边缘邻近区域,说明「晕征」的形成可能与水肿形成过程中红细胞及血浆外渗有关;
(3)大量出血时病灶周围水肿较明显,「晕征」出现率较高，说明「晕征」的形成可能与CA大量出血有关。
有文献报道，T1WI「晕征」诊断CA的敏感性和特异性分别为58.62%、87.27%。
脑实质海绵状血管瘤一般无占位效应,如果合并较大范围的急性出血可见轻度占位效应,周围脑组织轻度水肿。每次出血高信号影可持续3个月至1年。脑内海绵状血管瘤增强后多数病灶不增强或轻度不均匀增强及轻度周边增强，注射造影剂后病灶的增强幅度主要取决于病灶内血栓形成和钙化的程度。
鉴别诊断
海绵状血管瘤整个瘤体的出血需与单纯各期血肿,其它类型肿瘤合并出血相鉴别。
海绵状血管瘤整个瘤体出血的占位效应较轻,周围脑组织轻度水肿,瘤体的周围可见T2WI低信号环,一般临床症状相对单纯血肿轻;而一般单纯血肿占位效应明显,病变周围水肿区较大,符合血肿的信号演变规律,临床症状较严重;其它类型肿瘤合并出血,肿瘤本身的占位效应明显,出血时血肿掩盖了瘤体本身,随着血肿信号的演变,增强扫描往往能明确病变性质。
诊断思路
CT上高密度（欠均匀）→磁共振桑椹状影（混杂信号）→合并出血可不同时期出血信号（此时有占位效应，不出血时无占位效应）→晕征及铁环征→增强扫描（主要取决于病灶内血栓形成和钙化的程度）→动态观察持续时间较长→海绵状血管瘤合并出血水肿较→脑出血水肿、占位效应重→海绵状血管瘤合并出血临床症状轻。
封面图片来源「视觉中国」
编辑｜安佳蔷、小辉
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