第一节颅神经
注：
[1]颅神经为周围神经的一部分（嗅神经和视神经除外，结构类似于CNS，即神经纤维无神经膜，神经纤维间有胶质细胞）
[2]颅神经多出自脑干的腹侧（滑车神经除外）
一、嗅神经
（一）解剖生理
嗅觉传导通路：嗅细胞（第一级神经元）→嗅丝→嗅球僧帽细胞（第二级神经元）→嗅束
①→内侧嗅纹/中间嗅纹→胼胝体下回、前穿质（第三级神经元）
②→外侧嗅纹→嗅觉中枢（颞叶钩回、海马回前部、杏仁核）
（二）损害表现
中枢病变一般不引起嗅觉丧失，因双侧有较多的联络纤维
（三）定位诊断
1.嗅觉减退或消失
双侧：鼻病或先天性嗅觉丧失
一侧：嗅觉传导通路上的病变
常见于：某些病*感染和慢性鼻炎、颅脑损伤、颅底肿瘤、某些变性病（早期帕金森病）
2.嗅觉过敏
多为嗅神经炎或嗅神经退化的早期症状，常见于神经官能症、癔病、精神病、妊娠恶阻、可卡因中*
3.嗅幻觉
为嗅觉中枢受刺激的结果，常见于颞叶癫痫（沟回发作）、精神分裂症
4.嗅觉倒错
常见于精神分裂症、颅脑损伤后遗症（伤及沟回部）
〖Foster-Kennedy综合征〗
同侧视神经萎缩、对侧视乳头水肿、同侧嗅觉缺失及性格改变，常见于额叶底部肿瘤
二、视神经
（一）解剖生理
1.视觉通路
（1）视网膜三层细胞：感光细胞层、双极细胞层、神经节细胞层
（2）视神经：眼球内段、眶内段、骨管内段、颅内段
（3）视交叉(视网膜鼻侧半纤维交叉)
（4）视束
（5）外侧膝状体
（6）视放射（经内囊后肢）
（7）视觉中枢（枕叶皮质）
2.瞳孔对光反射通路
视网膜→视神经→视交叉→两侧视束中少数纤维→上丘臂→顶盖前区→（两侧）动眼神经副核→动眼神经（节前纤维）→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌→两侧瞳孔缩小
瞳孔对光反射通路损伤：
（二）损害表现和定位诊断
1.视力障碍及视野缺损
（1）视力障碍
①视力减退或消失
双眼：多见于球后视神经炎、继发性视神经萎缩等眼科病及视神经脊髓炎等神经病
单眼：多为单侧视神经病变
②视幻觉
③皮质盲：双侧完全性视力丧失、瞬目反射消失、瞳孔对光反射存在、眼底正常、眼球运动正常
（2）视野缺损
①视神经病变：病灶侧全盲或中心盲点，病侧眼直接对光反射消失，间接对光反射存在
②视交叉病变
a.正中部病变：双眼颞侧偏盲（管状视野），常见于垂体肿瘤、颅咽管瘤
b.两侧部病变：一侧受损-同侧眼鼻侧偏盲
两侧受损-双眼鼻侧偏盲，常见于双侧颈内动脉压迫（动脉瘤、动脉硬化）
③视束病变：双眼对侧同向性偏盲
④外侧膝状体病变：双眼对侧同向性偏盲
⑤视放射病变：完全性同向性偏盲或象限性同向性偏盲
a.背束受损-双眼对侧同向性下象限盲
b.腹束受损-双眼对侧同向性上象限盲
2.眼底改变
（1）视神经萎缩（原发性视神经萎缩：边清色淡）
（2）视乳头水肿（继发性视神经萎缩：边不清色淡）
颅内肿瘤、炎症、出血→颅内压升高→视神经鞘的硬膜下间隙与蛛网膜下腔相通→视神经形成的视盘水肿
三、动眼神经、滑车神经、外展神经
（一）解剖生理
1.动眼神经核（中脑上丘）→红核→大脑脚脚间窝→海绵窦侧壁→眶上裂→上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌、睫状肌
2.滑车神经核（中脑上丘）→于顶盖与前髓帆交界处交叉后穿出→海绵窦→与动眼神经伴行→眶上裂→上斜肌
3.外展神经核（桥脑中部）→于桥延沟穿出→海绵窦侧壁→眶上裂→外直肌
注：外展神经在颅内走行路径长，颅内压升高时易受损
（二）损害表现和定位诊断
1.眼球运动的核上性支配
（1）侧视运动的核上性支配
大脑皮质（额中回后部）的眼动中枢→皮质下（桥脑靠近中线处的外展旁核）的侧视中枢→经内侧纵束→同侧外展神经核及对侧内直肌核→同向运动（侧方同向运动）、异向运动（集合运动和分开运动）
（2）垂直运动的核上性支配
大脑皮质的眼动中枢→经过内囊以后垂直同向运动纤维单独行至四叠体上丘→动眼神经核及滑车神经核→垂直同向运动
（3）集合运动的核上性支配
集合运动由双侧大脑皮质支配，集合中枢位于额中回后部，皮质下中枢可能位于上丘或动眼神经正中核
注：
[1]一侧病变影响双眼；无复视
[2]刺激性损害：即动眼危象，常见于脑炎后震颤麻痹、抗精神病药物治疗过程中
[3]破坏性损害：即落日眼，常见于松果体肿瘤、四叠体胶质瘤
（4）内侧纵束
位于中脑动眼神经核的前方、中央灰质的腹外侧，紧紧靠近中线，沿脑干下行；前庭神经核向中线两侧发出纤维，走向同侧及对侧的内侧纵束，并分出上行支（至动眼神经核）和下行支（至脊髓前角细胞），协调眼球和头颈部的运动。
内侧纵束损害引起的特殊表现称为核间性眼肌麻痹，是脑干内病变的特征性表现，主要表现为单(或双)眼的外直肌或内直肌分离性瘫痪，多伴有分离性眼球震颤。临床上可分为前、后两型：
①前核间性眼肌麻痹：外展旁核到动眼神经核之间的内侧纵束病变
表现为向病灶侧侧视时，出现复视，对侧眼内收不能，同时出现分离性眼球震颤（外展侧眼震更明显）；集合运动时，双眼内收正常
②后核间性眼肌麻痹：外展旁核到外展神经核之间的内侧纵束病变
表现为向病灶侧侧视时，出现复视，病灶侧眼外展不能，双眼内收正常，同时出现分离性眼球震颤
内侧纵束病变（一个半综合征）：患侧眼不能内收及外展，对侧眼可外展、不能内收且伴单眼眼震，出现眼球分离
2.眼球运动的核性及核下性支配
（1）动眼神经
动眼神经核位于中脑上丘水平、大脑导水管周围灰质腹侧部，为一长形的细胞团块，长约5-6mm，其下端与滑车神经核相连；主要由三个细胞群组成，即主核（含有5个核团）、中核（发出纤维到双侧内直肌，支配眼球的集合运动）、E-W核（于眶内睫状神经节和副节(巩膜外层节)处换元，支配缩瞳、调节晶状体厚度），依次排列成行，发出纤维向腹侧投射，经过红核，从大脑脚内侧穿出，在大脑后动脉和小脑上动脉之间穿行。
动眼神经麻痹：上睑下垂，瞳孔扩大，眼球向上、下、内收运动受限，出现复视
①核性病变
较少见，多为双侧性且不完全性，同时合并有集合机能瘫痪及瞳孔障碍。由于动眼神经核的分布比较弥散，因此在发生病变时，一侧全部动眼神经核造成动眼神经完全性瘫痪者比较少见，病变选择性地侵犯一个眼肌的动眼神经核者也很罕见。
②核下性病变
一侧神经纤维损伤，引起同侧瞳孔散大，光反射消失，调节机能丧失，眼球向外并稍向下方斜视。脑干内段（自核发出至出脑干以前）的神经纤维比较分散，组成很多小束穿绕红核及黑质。因此，髓内纤维损伤有两个特点：多为不完全性损伤，完全性损伤者比较少见；多合并附近组织的损伤症状，如红核、黑质及锥体束的损伤，并由此形成各种交叉性综合征，如Benedikt氏综合征、Weber氏综合征。
（2）滑车神经
一侧滑车神经瘫痪，只有在向下注视（如下楼梯）时，才会出现斜视和复视。患者的头部常歪向对侧以减轻复视，此为滑车神经瘫痪特有的征象。
①核性病变
单纯的滑车神经核性病变较少见，可引起对侧上斜肌瘫痪；滑车神经核性病变常合并动眼神经核的损害，引起滑车神经-动眼神经交叉性瘫痪，即同侧出现动眼神经瘫痪，对侧出现滑车神经瘫痪。
②核下性病变
即前髓帆病变，由于两侧滑车神经纤维在前髓帆内交叉，故该处病变可引起双侧滑车神经瘫痪。
（3）外展神经
外展神经干在颅底走行的距离最长，故受到侵犯的机会最多；脑膜炎、颅底蛛网膜炎、动脉硬化、脑底动脉瘤、脑肿瘤、颅内压升高等，均可引起一侧或两侧的外展神经瘫痪（轻瘫或完全性瘫痪）；当颅底病变造成外展神经损伤时，常合并其它颅神经（第3、4、5、7、8对颅神经）的损害。
①核性病变
外展神经核在面神经丘内被面神经纤维所包绕，故外展神经核性病变常合并面神经纤维的损害，除了引起外展神经瘫痪以外，还合并面神经下运动单位性瘫痪。
②核下性病变
外展神经或其神经根在脑底部发生病变时，可引起孤立的外直肌瘫痪，造成内斜视，眼球不能向外侧转动，伴有复视，向患侧注视时更加明显。
（三）临床意义
1.眼肌麻痹
（1）周围性眼肌麻痹（有复视）
①动眼神经麻痹：眼睑下垂，瞳孔扩大，眼球向上、向内、向下运动障碍
②滑车神经麻痹：向外下运动受限（下楼困难）
③外展神经麻痹：内斜视
（2）核性眼肌麻痹：单一眼肌瘫痪，可为双侧且合并邻近神经组织的破坏
（3）核上性眼肌麻痹（无复视）
①脑桥侧视中枢病变：两眼向对侧注视
②皮质中枢病变：两眼向同侧注视
③上丘损害：上、下注视障碍
（4）核间性眼肌麻痹（内侧纵束损害）：眼球分离，协同运动障碍
2.复视
3.瞳孔大小和瞳孔对光反射的改变
（1）瞳孔散大：见于动眼神经麻痹、脑疝形成
（2）瞳孔缩小：见于Horner综合征、颈上交感神经径路损害
（3）瞳孔对光反射：视网膜→视神经→中脑顶盖前区→E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌
①阿罗氏瞳孔（Argyll-Robertson瞳孔）：瞳孔缩小、不等大且不规则，对光反射消失，调节反射和辐辏反射存在，见于神经梅*
②强直性瞳孔（Adie瞳孔）：一侧瞳孔散大，对光反射消失，强光长时间照射后可明显缩小，常伴有腱反射消失，见于青年女性
③皮层盲：瞳孔不散大，对光反射不消失
注：眼肌麻痹的鉴别诊断：
神经源性：符合神经分布，伴有瞳孔改变
肌源性：不符合神经分布，不伴有瞳孔改变，见于：MG-波动性；恶性突眼：甲状腺损害+水肿+肌肉增粗；线粒体脑肌病：KSS；肌营养不良：眼咽型
〖Marcus-Gunn综合征〗
先天性或遗传性单侧上睑下垂；张口、咀嚼或下颌的侧向运动可使上睑上提；吹哨时，眼轮匝肌收缩；遮盖健眼时，病侧下垂的上睑可提起
〖Duan综合征〗
先天性外直肌发育不良，形成无弹性的纤维组织；患眼呈内斜位，用力内收时出现眼球内陷、眼裂变小；多见于女性，多为单侧；可伴有其他先天性畸形
〖Turnk综合征〗
外直肌的退行性变，一侧眼球外展神经麻痹，患眼呈内斜位；病因可能为先天性因素或产伤
四、三叉神经
（一）感觉纤维
发自三叉神经半月神经节（Ⅰ级），周围支分布于头皮前部、面部皮肤及眼、鼻、口腔内黏膜；中枢支进入桥脑后，触觉纤维止于感觉主核，痛、温觉纤维下降为三叉神经脊束，止于三叉神经脊束核（Ⅱ级）→交叉至对侧形成三叉丘系并上升，与脊髓丘脑束一起止于丘脑腹后内侧核（Ⅲ级）→经过内囊止于皮层中央后回
（二）运动纤维
发自桥脑的三叉神经运动核，穿出桥脑，经卵圆孔出颅，与下颌支融合，支配咀嚼肌、鼓膜张肌
（三）角膜反射
角膜→三叉神经眼支→三叉神经节→三叉神经感觉主核→两侧面神经核→面神经→眼轮匝肌
临床意义：三叉神经损害可引起同侧面部感觉障碍，咀嚼肌瘫痪，张口时下颌偏向患侧
〖眶上裂综合征〗3、4、5、6
眶内炎症、肿瘤、外伤性颧骨骨折、水肿、出血压迫→经过眶上裂的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及第Ⅴ颅神经的眼支麻痹→眼眶疼痛、复视、上睑下垂、眼球转动时疼痛、眼球轻度突出、全身乏力、低热
〖眶尖综合征〗2、3、4、5、6
眶上裂及视神经孔受损（视神经病变体征）
〖海绵窦综合征〗3、4、5（1）、6+静脉回流障碍
侵犯第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及三叉神经，其中外展神经最先受侵；根据病变的部位与范围，可分为前、中、后三型，常见于海绵窦动脉瘤
〖破裂孔综合征〗3、4、5、6+Horner
侵犯第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经及交感神经，引起霍纳氏综合征，常见于鼻咽癌转移
五、面神经
（一）解剖生理
1.运动纤维：面神经核发出纤维→绕过展神经核→于桥脑下缘穿出→穿过蛛网膜下腔→进入内耳孔→沿面神经管下行→出茎乳孔→支配面部肌肉（表情肌）
2.感觉纤维：味觉纤维发自面神经管内膝状神经节的神经元，中枢突止于孤束核
3.副交感纤维：发自桥脑上涎核，支配泪腺、舌下腺和颌下腺
（二）损害表现和定位诊断
1.中枢性面瘫：由面神经核以上的病变所致，表现为病灶对侧面下部肌肉（颊肌及口轮匝肌）瘫痪
2.周围性面瘫（Bell氏麻痹）：由面神经核以下的病变所致，表现为全面部表情肌瘫痪
六、位听神经
（一）耳蜗神经
起自内耳螺旋神经节的双极细胞（Ⅰ级），周围支分布于螺旋器(Corti器)，中枢突进入内耳道形成耳蜗神经→桥脑耳蜗神经核（Ⅱ级）→下丘、内侧膝状体（Ⅲ级）
临床意义：耳蜗神经损害可引起耳聋和耳鸣；中枢部分由于双侧传导，故损害后临床意义不大
（二）前庭神经
起自前庭神经节的双极细胞（Ⅰ级），周围支分布于三个半规管的壶腹、椭圆囊和球囊，中枢支组成前庭神经，与耳蜗神经一起经内耳入颅，止于桥脑和延髓交界处的前庭神经核群（Ⅱ级）
临床意义：前庭功能失调主要表现为平衡失调、眩晕和眼球震颤
〖岩尖综合征（Gradenigosyndrome）〗5（1，2）+6+7（有时），偶可+2、3、4
炎症（中耳炎、乳突炎）、肿瘤、外伤、出血→颞骨岩骨尖部病变→耳道流脓、发热、X线检查可见岩骨尖部骨质破坏
〖Ramsy-Hunt综合征〗7+外耳道疱疹
水痘-带状疱疹病*侵犯面神经膝状神经节→典型三联症（耳痛、外耳道疱疹及周围性面瘫），可伴有感音性耳聋
〖桥-小脑角综合征〗5、6、7、8
常见于炎症、肿瘤（听神经瘤：首发症状为进行性单侧听力减退）
七、舌咽神经
感觉纤维起自上神经节和岩下神经节，运动纤维起自疑核，副交感纤维起自下涎核
八、迷走神经
感觉纤维起自颈静脉神经节，运动纤维起自疑核，副交感纤维起自迷走神经背核
临床意义：球麻痹，即双侧第Ⅸ、Ⅹ颅神经损害，引起声音嘶哑、吞咽困难、咽部感觉丧失和咽反射消失
九、副神经
脊髓支起自颈髓第1-5节，支配胸锁乳突肌和斜方肌
一侧损害：患侧肩下垂，胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，向对侧转颈不能
双侧损害：“举颈”困难，头部呈后仰位，卧位坐起时需用手托举头部
十、舌下神经
起自延髓背侧部的舌下神经核，经舌下神经管出颅，支配舌肌
临床意义：一侧舌下神经麻痹，伸舌时舌尖偏向患侧
〖颈静脉孔综合征〗9、10、11
颈静脉孔处原发性或转移性肿瘤、颈静脉球瘤、血栓性静脉炎、颈内静脉上段血栓→颈静脉孔处病变→病侧软腭及咽喉感觉缺失，声带、软腭肌、斜方肌、胸锁乳突肌瘫痪，舌后1/3味觉缺失
〖枕骨大孔综合征〗9、10、11、12
枕骨大孔处肿瘤、环枕部先天畸形→上部颈神经根症状：枕颈部（C2-3）疼痛和强迫头位，小脑征及延髓、颈髓损害的锥体束征和感觉障碍
第二节感觉系统
一、感觉的分类
1.普通感觉
（1）浅感觉（来自皮肤、黏膜）：痛温觉、触觉
（2）深感觉（来自肌腱、肌肉、骨膜、关节）：运动觉、位置觉、振动觉
（3）复合感觉（皮层感觉）：定位觉、实体觉、图形觉、两点辨别觉、重量觉
2.特殊感觉：嗅觉、视觉、味觉、听觉
二、感觉的传导通路
1.痛温觉-下交叉
第一级神经元：位于脊神经节内，周围支分布于皮肤内的各种感受器，中枢支经后根进入脊髓后角
第二级神经元：位于同侧脊髓后角，发出纤维在同侧上行1-2个节段后，经脊髓前联合交叉至对侧脊髓侧索，经脊髓丘脑侧束上行至丘脑外侧核
第三级神经元：位于丘脑外侧核，发出纤维经内囊后肢投射至中央后回
2.深感觉（关节位置觉、音叉震颤觉）-下不交叉，上交叉
第一级神经元：位于脊神经节内，周围支分布于肌腱、关节和皮肤内的各种感受器，中枢支经后根进入脊髓后索（同侧）后上行，其中胸以下的纤维组成薄束，胸以上的纤维组成楔束，分别止于延髓的薄束核和楔束核
第二级神经元：位于薄束核和楔束核，发出内弓状纤维绕中央管至对侧，加入内侧丘系后上行，止于丘脑外侧核
第三级神经元：位于丘脑外侧核，发出纤维经内囊后肢投射至中央后回
3.触觉-下不交叉，上交叉
第一级神经元：位于脊神经节内，周围支分布于皮肤触觉感受器，中枢支经后根进入脊髓后分为两部分：一般性触觉止于脊髓后角细胞；识别性触觉在后束中上行（路径同深感觉），止于薄束核和楔束核
第二级神经元：脊髓后角细胞发出纤维在同侧上升2-3个节段，经前联合交叉至对侧，加入脊髓丘脑前束后上行，止于丘脑外侧核；位于薄束核和楔束核的细胞发出纤维加入内弓状纤维，交叉至对侧成为内侧丘系，止于丘脑外侧核
第三级神经元：位于丘脑外侧核，发出纤维经内囊后肢投射至中央后回
三、节段性感觉支配
颈1-3：颈部、枕部
颈5-7：手、上肢桡侧
颈8-胸2：手、上肢尺侧
胸4：乳头
胸10：脐
胸12-腰1：腹股沟
腰2-5：下肢前面
骶1-3：下肢后面
骶4-5：骶部、会阴部
四、脊髓内感觉传导束的排列
1.脊髓丘脑束
由外向内：骶、腰、胸、颈
2.脊髓后索（深感觉）
由外向内：颈、胸、腰、骶；薄束（下部节段纤维）在内，楔束（上部节段纤维）在外
五、感觉障碍
1.感觉缺失、感觉减退
2.感觉过敏：轻刺激即可引起强烈痛觉
3.感觉过度：潜伏期后强烈的、定位模糊的不适感
4.感觉异常：自发的异常感觉（麻木、针刺、蚁行、冷热、电击、束带感）
5.疼痛：局部疼痛、放射性疼痛、扩散性疼痛、牵涉性痛、灼性神经痛
六、感觉障碍的定位诊断
1.末梢型：手套型、袜子型障碍
2.神经干型：条块状障碍
3.后根型：节段性带状障碍伴神经根痛
4.脊髓型
（1）传导束型：受损平面以下障碍
（2）后角型：节段性分离性障碍伴疼痛
（3）前联合型：对称性节段性分离性障碍
5.脑干型：交叉性障碍
6.丘脑型：偏身感觉障碍伴自发性疼痛
7.内囊型：偏身感觉障碍、偏瘫和偏盲
8.皮质型：局限范围内感觉障碍及复合感觉障碍
第三节运动系统
组成：锥体系统（随意运动）-上运动神经元、下运动神经元
锥体外系统（不随意运动）
小脑系统（不随意运动）
一、下运动神经元
（一）解剖生理
起源于脊髓前角细胞和脑干颅神经运动核，接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面的指令，发出纤维经脊髓前根、脊神经至运动终板，支配相应的肌肉。从大脑的运动神经元到肌肉这一通路的任何环节发生病变，均可导致肌无力或瘫痪。
（二）损害表现
1.前角损害
节段性分布的迟缓性瘫痪，反射改变，无感觉障碍及病理征，肌肉萎缩较明显，可有肌束颤动（fasciculation），肌电图显示肌纤维性颤动（fibrillation），见于脊髓灰质炎。
2.前根损害
节段性分布的迟缓性瘫痪，合并后根损害可有感觉障碍及神经根痛，见于髓外肿瘤。
3.神经丛损害
一个肢体多数周围神经的迟缓性瘫痪，可有感觉障碍、神经根痛及植物神经功能障碍，见于外伤、肿瘤、炎症、臂丛损伤（新生儿产伤）。
4.周围神经损害
多发性对称性迟缓性瘫痪，反射减低或消失，末梢型感觉障碍及植物神经功能障碍，肌肉萎缩，见于GBS。
单一周围神经损害（单神经病）为多个不相邻的周围神经损害，多由于局部病因所致，见于糖尿病、腕管综合征。
（三）定位诊断
1.电解质紊乱
（1）低钾
肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌不受累），腱反射存在，补钾有效，呈发作性（持续数小时-数天）。
（2）高钾
肌无力常累及某一肌群（呼吸肌及延髓肌受累），伴有疼痛或肌强直，禁食、运动或使用钾可诱发（钾敏感性），发作时血钾多正常或升高，呈家族性、发作性（持续1-2小时，频繁）。
（3）副肌强直（paramyotonia）
常染色体显性遗传，自发或由寒冷诱发，反常性强直（活动后加重），常伴有高血钾或正常血钾。
2.肌肉病变
（1）遗传性肌肉病
以肢带肌为主，常见于面肌，偶见于眼外肌、咽喉肌及肢体远端肌肉；早年发病，起病隐匿，病情进展；表现为肌无力、肌萎缩或肌肥大，反射相应减低，常无疼痛（脂质代谢异常可有疼痛或肌痉挛）。
（2）炎症性肌病
以肢带肌为主，可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难，眼外肌不受累，1/3患者可伴有肌痛和压痛；多见于中年女性，呈亚急性或慢性进展，首发症状为骨盆带肌无力。
（3）内分泌性肌病
常由于甲状腺或肾上腺疾病所致，多为无痛性肢带肌无力和萎缩，血清酶多正常；甲减性肌病多伴有黏液性水肿。
3.神经-肌肉接头病变
（1）突触后膜病变
常见于眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌、呼吸肌；表现为病理性疲劳，肌萎缩及反射改变少见；肌电图重频刺激呈递减；见于重症肌无力。
（2）突触前膜病变
多为骨盆带肌无力，常伴有疼痛，活动后减轻；肌电图重频刺激呈递增；多见于50岁以上的男性，常为肺癌的副肿瘤综合征；见于Lambert-Eaton综合征。
二、上运动神经元
（一）解剖生理
起源于大脑皮层中央前回的锥体细胞，发出的纤维束称为锥体束，其中支配脑干颅神经核的纤维称为皮质延髓束，支配躯干和四肢的纤维称为皮质脊髓束。
锥体束的支配特点：舌下神经核和面神经核的下半部分只受对侧锥体束支配，其余6个半核为双侧支配；脊髓前角运动细胞外侧核只受对侧锥体束支配，内侧核为双侧支配；锥体束损伤时，只有单侧支配的核团受损才会产生症状。
锥体束的损伤症状：舌下神经核-核上瘫；面神经核-核上瘫；对侧上、下肢硬瘫
（二）损害表现
急性休克期（急性病变时出现的断联休克症状，表现为迟缓性瘫痪、肌张力减低、腱反射减低，可不出现病理反射）过后，出现痉挛性瘫痪（硬瘫）：肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性
注：上、下运动神经元瘫痪的鉴别
（三）定位诊断
1.皮质型：局限性瘫痪，单瘫或面瘫，刺激性损害可出现Jachson癫痫
2.内囊型：“三偏”综合征
3.脑干型：交叉性瘫痪
4.脊髓型：横贯性损伤-瘫痪、感觉障碍、括约肌功能障碍；脊髓半切综合征（Brown-SequardSyndrome）-病侧瘫痪及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍
第四节反射
反射是最基本的神经活动，是机体对外界刺激的非自主反应。
反射弧包括：①感受器；②传入神经元；③中间神经元；④传出神经元；⑤效应器
一、浅反射
浅发射为刺激皮肤、黏膜、角膜所引起的肌肉迅速收缩反应，包括腹壁反射、提睾反射、肛门反射、角膜反射、咽反射；上、下运动神经元性瘫痪均可导致浅反射减弱或消失。
二、深反射
深反射为肌肉突然受到牵张或肌腱、骨膜受到叩击所引起的肌肉迅速收缩反应，包括肌腱反射和骨膜反射，反射弧受运动中枢的抑制。
1.深反射增强
由上运动神经元（锥体束）损伤所引起，是一种释放现象，伴有病理反射。
2.深反射减弱
由感觉神经元和运动神经元直接连接组成的反射弧任何部位的损伤所引起，可见于：
①下运动神经元性瘫痪，周围神经、神经根、脊髓前角、后角及后索病变
②急性脊髓横贯性损伤的休克期
③肌肉本身或神经-肌肉接头处病变
④镇静催眠药物和麻醉剂的作用（深睡、昏迷）
三、病理反射
病理反射是中枢神经系统发生损害时出现的异常反射，可出现于灵长类的动物和1岁以内的婴儿，属于正常的原始反射。随着动物的进化和锥体束的发育成熟，这些反射被锥体束所抑制。当锥体束损伤时，该抑制作用即被解除，这些反射又重新出现，称为病理反射或锥体束征，包括巴宾斯基征（Babinski征）及其等位征（Chaddock征、Oppenheim征、Gondon征）和霍夫曼征（Hoffmann）。
第五节中枢神经系统
一、小脑
小脑位于后颅凹中，跨于脑干之上，形成第四脑室的顶；小脑天幕将小脑与大脑的枕叶分隔开来。
（一）解剖生理
1.结构
（1）小脑半球：皮层（3层细胞）
（2）小脑核团：齿状核、栓状核、球状核、顶核
（3）小脑蚓部
（4）小脑脚：上脚-结合臂、中脚-桥臂、下脚-绳状体
2.分区
3.传导径路
大脑通过额桥小脑束、颞桥小脑束支配对侧小脑；小脑通过红核脊髓束并经过两个交叉支配同侧肢体。
4.生理功能：维持身体平衡、调节肌肉紧张度、协调肌运动
小脑蚓部支配躯干，维持身体平衡及调节肌张力
小脑半球支配肢体，调节随意运动
（二）损害表现
小脑蚓部病变：出现躯干部共济失调，步态不稳（醉汉样步态）
小脑半球病变：出现同侧肢体共济失调，指鼻试验、跟膝胫试验试验不准，意向性震颤及眼球震颤
二、大脑半球
（一）灰质（皮层）
1.额叶
（1）运动机能：位于Brodmann分区的4、6、8区，4区位于中央前回的上部，6、8区依次向前排列
（2）智能与情感：位于9、10、12区，均属于额前区，其中直回可能与排尿功能有关
（3）语言机能：位于优势半球的Broca区，即额下回的后部，损伤后可出现运动性失语
（4）侧视中枢：位于额中回的后部
（5）病变症状与体征
①运动区病变：病灶对侧面部及肢体上运动神经元性偏瘫，病理征阳性
②语言障碍：运动性失语
③精神症状：额前区病变可出现思维、记忆障碍，排尿行为异常，智能低下及欣快、淡漠；额极病变可出现摸索和强握现象及书写障碍
④双侧旁中央小叶病变可出现尿潴留
⑤一侧皮层刺激征可出现清醒状态下的局灶性癫痫发作，即Jackson’s癫痫，称为额叶释放征
⑥额桥小脑束受损可出现病灶对侧小脑体征
2.顶叶
顶叶前起中央沟，后至顶枕裂，下界为外侧裂区域皮层，深部有楔回前部接旁中央小叶后部，最前方为后中央回，其后为顶上小叶、顶下小叶、缘上回和角回。
（1）感觉机能：位于Brodmann分区的3、1、2区，从上到下排列，依次支配下肢、躯干、上肢和头面部
（2）语言、应用和阅读机能：与左侧顶叶的中部有关，应用中枢为缘上回，阅读中枢在优势半球的角回
（3）应用、运算和认识功能：与右顶叶的中部有关
（4）其它：角回病变可出现纯失读，小范围病变可出现手指失认、左右失认、失算、失写，顶叶刺激征可出现全身或局部感觉异常发作，称为顶叶释放征
（5）病变症状与体征
①感觉体征：中央后回及其稍后部病变可出现病灶对侧半身麻木、沉重、不灵活及某些感觉异常，体检可发现痛、温、触觉减退，实体觉消失
②失语、失用、失读、实体觉障碍及偏感觉障碍：病变位于主侧顶叶，又称为Bianchi综合征
失语-失用-失读综合征：见于优势半球的顶上叶、顶下叶和角回病变
失用-失认-失算综合征：见于副侧半球中部病变
③运算不能、失用、失认、构图不能、空间定向障碍：见于次顶叶病变
④失算-失写-左右失认：又称为Gerstmann’s综合征，见于优势半球的侧角回病变
⑤纯失读：见于角回病变，极罕见
3.颞叶
外侧裂以下、枕叶之前的皮层区域称为颞叶，有上、中、下三个横回，分别以颞上、下沟为界。
（1）听觉机能：听觉综合分析机能
（2）语言机能：优势半球的颞上回后部与感受性语言机能有关，称为Wernicker氏区
（3）记忆机能：优势半球的海马与记忆有关
（4）空间定位机能：与颞叶关系密切
（5）病变症状与体征
①象限偏盲：为颞叶损害的早期症状之一，由于视放射在侧脑室颞角内的绕行部分受损所致
②感觉性失语：优势半球的颞上回后部病变可出现语言理解功能严重缺陷，称为Wernicker氏失语
③命名性失语：优势半球的颞叶后部及顶叶下部的语言形成区病变可出现命名性失语
④阅读书写障碍：优势半球的颞上回后部病变可出现理解不能
⑤眩晕：颞上回中、后部的刺激性病变可出现眩晕
⑥记忆障碍：双侧颞叶病变可严重影响记忆力，见于颞叶内侧面，尤其是海马的破坏性病变
⑦精神症状：人格改变、情绪异常、偏执、淡漠、迟钝
⑧眼运动障碍：颞上回的中、后部负责探测附近皮层接受音响刺激的定位，病变时出现听眼反射障碍
⑨颞叶刺激征：又称为颞叶释放征，颞叶钩回嗅、味觉中枢的刺激性病变可出现幻嗅、幻味，并伴有咀嚼、吞咽等动作的癫痫；颞叶前、后部的眶面、岛叶及临近结构病变可出现精神运动性癫痫（自动症）
4.枕叶
位于颞叶后部、顶枕裂之后的皮层区域称为枕叶。
（1）视觉机能：位于距状裂两侧，Brodmann分区的17、18区，可使视物再现
（2）阅读机能：位于角回相邻部位的枕叶
（3）病变症状与体征
①视力障碍：部分视力减退；视野缺损（部分皮层损毁可出现双眼对侧视野缺损、象限盲、偏盲、*斑回避；距状裂病变可出现双眼对侧偏盲或象限盲）
②视觉失认：见于距状裂外侧部分病变
③视幻觉：属于枕叶刺激征，又称为释放征，表现为不典型光幻觉、成型人（物）幻觉、有视觉先兆的伴有头、眼向病灶侧旋转痉挛的癫痫发作
5.岛叶和边缘系统
岛叶是指折入大脑外侧裂深部、覆盖于纹状体之上的皮层区域，与纹状体以菲薄的外囊相隔；主要与内脏的感觉和运动有关，极少因单独损伤而出现症状和体征，病变时可出现胃肠道反应。
边缘叶由隔区、扣带回、海马旁回、钩回及其深面的海马、齿状回、颞极和脑岛前部构成，呈“C”字形环绕在胼胝体周围，与控制并调节内脏活动有关。
边缘系统（边缘叶＋与内脏活动有关的皮质下核团）由扣带回、海马回、钩回、杏仁核、隔核、丘脑（下丘脑、丘脑前核）、乳头体组成，与脑内其他部位（大脑皮层、网状结构）之间有密切的联系，参与精神、内脏等活动。
病变特征：
①颞叶癫痫
②记忆力障碍：见于双侧病变
③病理性暴食
④性功能亢进
⑤睡眠和饮食习惯异常，下丘脑边缘系统病变可出现以下情况：
a.Klein-Levin’s综合症：长时间睡眠（数日至数周），醒后暴食，继而再入睡
b.厌食症：多见于女性，可出现无食欲、无月经
⑥痴呆：见于扣带回及额叶眶面病变，如Alzheimer’sdisease
（二）内囊
1.病变体征
（1）完全损害：典型的“三偏”综合征，病理征阳性
（2）不完全损害：不同的部位有不同的体征
2.病变症状
（1）偏瘫：对侧上、下肢程度相等的瘫痪，同时伴有面神经及舌下神经核上瘫，见于内囊膝部及后肢病变
（2）偏身感觉障碍：对侧半身以肢体远端为重的感觉缺失，多为多种感觉同时障碍，见于内囊后肢后部病变
（3）偏盲：双眼对侧视野缺失，见于内囊后端病变
（4）偏身共济失调：由于深感觉缺失所致，见于内囊后肢后部病变
（5）丘脑性疼痛、锥体外系障碍、感觉过度：由于累及丘脑和锥体外系所致
（三）半卵圆中心
半卵圆中心是指基底节及内囊与皮层之间大片的白质，主要为投射纤维、联合纤维和连合纤维。
1.解剖生理
（1）投射纤维：联系大脑皮层和低级中枢神经系统的纤维，垂直于皮层，呈放射状，包括：
①皮层脑干束和皮层脊髓束
②额桥小脑束和枕颞桥脑束
③皮层丘脑束
④丘脑皮层束
⑤视放射和听放射
（2）联合纤维：在半球范围内联系各叶及各机能部分的纤维，长短各异、方向不一
（3）连合纤维：联系两个大脑半球各个同名脑叶的纤维，横向走行，与嗅觉有关，主要为胼胝体
2.定位诊断
（1）半卵圆中心综合征：与内囊病变很相似，病变部位越靠近内囊，临床表现越相似；由于半卵圆中心的纤维较内囊分散，故不会出现内囊病变时的功能完全缺失，可只有运动障碍而无感觉障碍，也可只有感觉障碍而无运动障碍，也可有完全性偏身障碍，或上肢比下肢严重
（2）双侧半卵圆中心及内囊病变：假性球麻痹，双侧锥体束征阳性
（3）病变刺激皮层：癫痫发作
（4）胼胝体病变：多出现记忆障碍或癫痫，也可伴有精神失常、肢体失用症；合并锥体束病变时，失用肢体可出现单瘫或偏瘫；胼胝体前部损伤时，可出现上臂及大腿失用；胼胝体后部损伤时，仅出现下肢失用；胼胝体后部病变累及视放射时，可出现不同程度的偏盲
（四）间脑
1.丘脑
丘脑是传递感觉至大脑皮层的中继站，损伤可出现对侧偏身感觉障碍、丘脑性疼痛和不自主运动（丘脑手）。
丘脑是间脑最大的组织，位于脑干前端，是一个长约38mm、宽约14mm的细胞核团，前端较窄，后外侧膨大覆盖于中脑的外上方，内前以下丘脑沟为界，其前部构成第三脑室侧壁的后上部。
丘脑与内囊后肢之间有丘脑网状核，其外侧为外髓板，板外有外侧核群（背外侧核及腹外侧核）；背面盖有白质称带状层，带状层向腹侧发出内髓板，板内有内侧核群，并将丘脑分为背内侧核和前群核；丘脑内侧面由中脑导水管周围延续而来的薄层灰质称中线核群。
（1）功能
①特异性投射功能
a.腹后内、外侧核向大脑皮层投射躯体各部位的深、浅感觉冲动
b.内侧膝状体投射听觉冲动
c.外侧膝状体投射视觉冲动
d.整合从基底节及小脑向皮层投射的运动冲动
②非特异性投射功能
a.脑干网状结构的上行纤维向大脑皮层弥漫性投射，止于丘脑非特异核
b.控制皮层的电活动
（2）病变症状与体征
①对侧综合感觉障碍，深、浅感觉及形体觉缺失；由于三叉丘系上升并终止于丘脑腹后内侧核，故面部可能不受累
②感觉过度，表现为刺激域升高，但当刺激达到一定强度时可产生强烈不适感
③情感反应过度，哭笑无常
④双侧丘脑病变可出现痴呆
注：常见病因：丘脑膝状体动脉闭塞、丘脑腹后外侧核肿瘤
2.丘脑附近
（1）解剖生理：髓纹、缰核和松果体
（2）病变症状与体征
①颅内压升高：由于松果体病变压迫第三脑室和中脑导水管所致
②内分泌变化：见于早熟、第二性征不全、尿崩症
注：常见病因：丘脑膝状体动脉闭塞、丘脑腹后外侧核肿瘤
③上视或下视麻痹：四叠体受压，瞳孔反应异常，可有眼震，典型的眼征是“丘脑眼”，即落日眼、针尖样瞳孔
④耳聋：见于四叠体受压
⑤动眼神经麻痹：见于四叠体区病变
注：常见病因：松果体瘤
3.丘脑下部
丘脑下部为植物神经中枢，损伤可出现内脏功能紊乱（摄食行为、体温调节、水盐平衡、睡眠、生殖、自主神经系统）。
4.第三脑室
（五）脑室系统
1.侧脑室
（1）解剖生理
侧脑室是位于大脑半球内的洞腔，形状不规则，大小不一，平均每侧容积约为7ml，可分为前角、体部、三角区、侧角、枕角和下角，与额叶、胼胝体、尾状核头、丘脑背侧、尾状核体和枕叶相邻。
（2）病变症状与体征
①颅内压升高：最早出现，头痛突出，可突然昏迷甚至死亡，由于室间孔突然闭塞所引起
②脑疝：可突然发生，多为海马钩回疝和小脑扁桃体疝
（3）周围组织损害
①偏瘫、单瘫，伴或不伴感觉障碍：见于前部病变，较轻
②同侧偏盲：见于后部病变，较轻
③失用、失语、失认
（4）一般精神症状：疲乏、无力、萎靡、迟钝、记忆力减退
常见病因：以占位性病变为主，可见于肿瘤、脑囊虫
2.第三脑室
（1）解剖生理
第三脑室是两个大脑半球之间的裂隙，左、右、前上方均经室间孔与侧脑室相通，后下方以中脑导水管与第四脑室相连，可分为顶、底、前壁、后壁和两侧壁。顶部为双丘脑髓纹之间的室管膜，即第三脑室脉络丛；底部由前向后依次为视交叉、漏斗、灰结节、乳头体、大脑脚前部、后穿质和中脑导水管；前壁为胼胝体、前联合及终板；后壁为松果体和后联合；侧壁为丘脑内侧面、丘脑下部和丘脑底部，其中两侧丘脑连接的部分称为中间块。
（2）病变症状与体征
①颅内压升高：发作性头痛、强迫头位和强迫体位
②底部病变：出现视交叉受累，引起视力减退、视野缺损、视乳头水肿伴萎缩
③底部病变范围较大：动眼神经瘫痪及其它位于中颅窝的颅神经受损
④丘脑病变：侧壁受累可出现偏身感觉减退或过度、丘脑自发痛，底节受累可出现锥体外系症状
⑤内分泌改变：第三脑室病变的特殊表现，表现为性腺机能低下、性欲缺如、阳痿、闭经、第二性征不全、性早熟，也可出现肥胖性生殖不能营养不良综合症、尿崩症、高钠血症；累及下丘脑前部的食欲中枢时，可出现厌食或食欲亢进
⑥短暂病理性睡眠（嗜睡）、阵发性昏迷、低热、中枢性血压波动（多偏高）
⑦中脑及四叠体病变：上视困难、核性动眼神经麻痹、听力减退或丧失
⑧CSF：蛋白质明显升高、钠离子升高
注：常见病因：以占位性病变为主，偶见于感染
2.第四脑室
（1）解剖生理
第四脑室位于桥脑、延髓及小脑之间，上口为中脑导水管，下口接脊髓中央管，上半部及下半部分别为桥脑和延髓背部，底为菱形窝，侧角为脉络丛，侧孔通于蛛网膜下腔，下角中孔通于小脑延髓池。
（2）病变症状与体征
①早期症状：颈强直、颈过伸、过屈型强迫头位、发作性颅内压升高、头痛、呕吐
注：腰穿极易诱发小脑扁桃体疝
②前庭刺激症状：菱形窝上三角病变可出现眩晕、眼震、强迫头位，晚期可出现听力减退、继而出现一侧第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ颅神经损害、颅内压升高、凝视麻痹，小脑症状较轻或不出现
③延髓症状：迷走神经核受累可出现呕吐（首发）、呃逆、内脏危象、球麻痹，也可出现外展、前庭损害，后期可出现凝视麻痹和轻度共济失调；可出现循环和呼吸障碍，特别是在眩晕和头痛严重发作的顶峰阶段或头位及体位变化时；见于菱形窝下三角病变
④小脑症状：以躯干共济失调为首发者多见（60%-70%），其病灶严格位于中线部（蚓部），肢体共济失调少见（5%-10%），常见于蚓部肿瘤；颅内压升高较早出现，以视乳头水肿最早出现，之后可出现视力减退、视神经萎缩、强迫头位；累及桥脑及延髓时，可出现相应的症状与体征；顶壁病变导致脑干受压时，可出现去大脑强直。
⑤脉络丛病变：以头痛、呕吐、眩晕、呃逆起病，发展缓慢，可长时间缓解后突然发作，发作后可再度长时间缓解，发作中可突然死亡；可出现脑干背盖症状及小脑受累的表现，也可出现强直发作，共济失调较轻
注：常见病因：
[1]肿瘤：室管膜瘤、小脑肿瘤、带蒂乳头状瘤、血管母细胞瘤
[2]寄生虫病：脑囊虫飘浮于第四脑室
3.脉络丛病变：高或低颅压综合征
4.中脑导水管病变：颅内压升高
（六）脑干
病变特点：交叉性瘫痪，即病变同侧颅神经麻痹，病变对侧肢体瘫痪
1.中脑
（1）解剖生理
中脑包括背侧的四叠体（顶盖）和腹侧的大脑脚：
①动眼神经核
②滑车神经核
③红核
④黑质
⑤长传导束：内侧丘系（深感觉）、脊髓丘系（浅感觉）、三叉丘系（面部感觉）、孤束核丘系、锥体束、皮层脑干束、内侧纵束、锥体外系传导纤维、听丘系
⑥网状结构
a.内侧核：位于脑干背盖部中央偏腹内侧部分，包括延髓下部的腹侧网状核和上部的巨细胞网状核、桥脑下部的桥脑尾侧网状核和前部的桥嘴侧网状核、中脑的顶盖核
b.外侧核：位于脑干背盖部中央偏背外侧部分，包括延髓下部的背侧网状核和延髓上部及桥脑下部的小细胞网状核、中脑顶盖腹外侧的楔状核
（2）病变症状与体征
①动眼神经瘫：病灶同侧动眼神经核性瘫，常不累及瞳孔；若合并瞳孔损害，则常见于脑干出血或疾病的晚期，这是由于E-W核体积较小且靠近中线所致
②滑车神经瘫：中脑、桥脑同时受损时，出现同侧滑车神经瘫
③共济失调：红核受损时，出现对侧半身共济失调；双侧红核受损时，出现去大脑强直
④长传导束受损：对侧深感觉或浅感觉障碍、锥体束征
⑤网状结构受损：呼吸节律改变
a.周期性呼吸：间脑损伤
b.中枢性过度换气：中脑上端损伤
c.长吸气：桥脑上端损伤
d.共济失调性呼吸：延髓上端损伤
〖WEBER综合症〗动眼神经交叉瘫综合症/大脑脚综合症
①定位：中脑基底部大脑脚的髓内
②临床表现：同侧动眼神经麻痹、对侧偏瘫（中枢性面瘫和舌瘫）
③常见病因：颞叶肿瘤或硬膜下血肿→天幕疝→压迫大脑脚
〖BENEDIT综合症〗动眼神经和锥体外系交叉综合症
①定位：黑质
②临床表现：同侧动眼神经麻痹、对侧偏身锥体外系综合症（类似于偏侧的帕金森氏综合症：偏侧舞蹈病、手足徐动症、静止性震颤、肌张力增高）
〖CLAUDE综合症〗动眼神经和红核交叉综合症
①定位：红核
②临床表现：同侧动眼神经麻痹、对侧半身共济失调
〖PARINAUD综合症〗四叠体综合症
①定位：中脑顶盖部
②临床表现：双眼垂直运动障碍，可能伴有瞳孔的改变，有以下三种情况：
a.双眼上视瘫痪
b.双眼下视瘫痪
c.双眼上视、下视均瘫痪
2.桥脑
（1）解剖生理
①面神经核：位于桥延交界区内侧丘系的外侧，发出纤维向后内方走行，绕过背侧的外展神经核形成面丘（菱形窝底），向前外方自桥延沟出脑，称为面神经
②外展神经核：位于面丘深部，发出纤维向前方走行，近中线处出脑，称为外展神经
③前庭神经核：位于外展神经核的外侧
④耳蜗神经核：位于面神经核的外侧，与前庭神经核发出的纤维共同组成听神经
⑤长传导束：与中脑同名，部位略有变异
（2）病变症状与体征
①面神经瘫：核性瘫，即无味觉障碍的周围性面瘫
②外展神经瘫：核性瘫多伴有面神经瘫，核下性瘫多伴有锥体束征
③凝视麻痹：见于外展旁核（脑干同向凝视中枢）或内侧纵束受损
④锥体束征：对侧锥体束征
⑤偏感觉障碍：见于内侧丘系、三叉丘系、脊髓丘系受损
⑥共济失调：小脑性共济失调，见于结合臂及桥臂受损
⑦网状结构受损：参见网状结构病变的定位
〖FOVILLE’S综合征〗
①定位：桥脑基底部的内侧
②临床表现
a.病灶侧：周围性面瘫，双眼向病灶侧的同向凝视麻痹，外展不能，头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）
b.对侧：中枢性偏瘫（锥体束）、感觉障碍（内侧丘系）
③常见病因：血管病
〖MILLARD-GUBLER综合征〗桥脑基底外侧综合征
①定位：桥脑基底部的外侧
②临床表现：病灶侧外展神经及面神经麻痹，对侧锥体束征及半身感觉障碍
〖RAYMOND-CESTAN综合征〗
①定位：桥脑上部三叉神经切面的被盖部
②临床表现：同侧小脑共济失调，对侧偏身感觉障碍，可合并外展神经麻痹、面瘫和凝视麻痹
③常见病因：小脑上动脉闭塞、桥脑被盖部肿瘤
〖LOCKED-IN综合征〗闭锁综合征
①定位：双侧桥脑基底部
②临床表现：意识清晰，眼球垂直运动正常（动眼神经和滑车神经的功能得以保留）；外展神经核以下的传出功能丧失，眼球水平运动障碍；不能言语，构音障碍，吞咽困难，双侧面瘫，四肢全瘫；常被误认为昏迷，EEG正常或轻度慢波有助于鉴别
③常见病因：双侧基底动脉脑桥支闭塞
3.延髓
（1）病变症状与体征
①球麻痹：真性球麻痹，见于迷走神经背核、疑核受损
②舌下神经瘫：周围性瘫，核受损时多为双侧
③面部感觉障碍：呈洋葱皮样分布的分离性（痛、触觉）感觉障碍，见于三叉神经感觉核受损
④共济失调：见于前庭核及绳状体损伤
⑤传导束损害：锥体束、内侧丘系、内侧纵束
⑥眩晕：见于前庭核受损
（2）常见病因
①外伤
②血管病
③炎症
④变性病及先天性疾病
⑤肿瘤
〖WALLENBERG’S综合征〗
①构音障碍、吞咽困难
②同侧面部及对侧半身痛温觉减退
③眩晕、呕吐、眼震
④同侧共济失调
⑤同侧霍纳氏综合征
〖延髓前部综合征〗
①病灶侧舌麻痹、萎缩及纤颤
②对侧偏瘫
③常见病因：脊髓前动脉闭塞
〖延髓后部综合征〗
①定位：第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经核区，可累及脊丘束，不累及锥体束
②临床表现：同侧延髓麻痹（舌咽神经、迷走神经、舌下神经），转颈、耸肩无力（副神经），对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）
③常见病因：血管病、肿瘤、炎症
[Schmidt综合征]迷走-副神经综合征
①定位：9、10、11
②临床表现：同侧言语及吞咽困难，斜方肌及胸锁乳突肌瘫痪
[Jackson综合征]迷走-副-舌下神经综合征
①定位：一侧延髓下部背侧9、10、11、12神经核或核下
②临床表现：同侧言语及吞咽困难，斜方肌及胸锁乳突肌瘫痪，舌麻痹、萎缩及纤颤
[TAPIA综合征]迷走-舌下神经综合征
①定位：9、10、12
②临床表现：病灶侧舌麻痹伴萎缩、软腭及声带麻痹，构音及吞咽困难
③常见病因：颅外咽旁间隙的病变，如颅骨骨折、环椎脱位、颈动脉瘤或其他恶性病变
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