文章来源：中国临床医学影像杂志，，32（3）：-
作者：燕志恒，马斌，王艺璇，李天刚
病例女，34岁，孕2产1，停经39W+4，定期产检发现右胸壁肿物4d就诊。孕妇平素月经规律，自然受孕，第1胎生长发育正常。医院行相关产科超声检查，四维超声检查提示未见异常。孕39周+在定期产科超声检查时，提示“胎儿右胸部皮下中等回声占位”转来我院会诊。本次超声检查显示：胎儿右胸部近腋窝皮下见一范围12.9cm×13.5cm×6.9cm中等回声包块，边界欠清，内可见迂曲管样无回声，CDFI：内血流丰富，PW：频谱显示为动、静脉频谱，超声提示血管瘤可能（图1，2）；产前诊断中心会诊意见：胎儿右胸部肿物巨大，顺产困难，仅可剖腹产，且肿物性质不清，出生后易合并其它畸形，建议慎重考虑。由于已近预产期，引产不可行，经与孕妇沟通后，择期行剖腹产。产前胎心监护提示未见异常。剖腹产娩出一男婴，体质量g，心率次/min，自主呼吸可，肌张力可，Apgar评分1分钟9分。新生儿右胸部近腋窝触及一13cm×14cm×7cm肿物，质软，皮肤颜色正常。行MRI检查提示：胎儿右侧胸部近腋窝皮下软组织肿块，考虑血管畸形（图3，4）。实验室检查：白细胞计数9.4×L-1，红细胞计数3.4×L-1，血红蛋白g/L，血小板计数×L-1，凝血酶原时间11.6s，纤维蛋白原1.54g/L，活化部分凝血酶原时间50s，凝血酶时间测定22.3s。该患儿自出生后，吃奶一切均正常。患儿父母为确诊肿物性质，以排除其它病变及确定治疗方案，经整形外科会诊后决定行超声引导下穿刺活检，病理证实为极少纤维结缔组织，其间毛细血管增生。整形外科建议口服药物治疗，定期复查。于出生1月后复查，右胸部肿物明显较前缩小，范围约7.6cm×7.8cm，CDFI：血流稀疏，较前明显减少。整形外科建议继续当前方案治疗。
图1产前超声显示右胸壁实性肿物包绕肱骨。图2右胸壁肿物CDFI示其内短条状血流信号。图3出生后MRI显示右胸壁肿物，内可见管样低信号影，为流空的血管。图4出生后MRI横断面显示右胸壁肿物。
讨论先天性血管瘤属于特殊类型的良性血管瘤，分3种类型：快速消退型、不消退型、部分消退型，是在胎儿期子宫内发育生长，患儿出生时已有明显的肿物，缺乏出生后的增殖期[1]。先天性血管瘤男女发病率近乎1∶1，好发部位为头面部及肢体，常为单发，鲜有多发，常累计皮肤及皮下组织。皮肤多见毛细血管分布，皮温增高，有时可触及搏动感。3型血管瘤里，只有快速消退型，可自行消退，另外2型不能消退。快速消退型与婴儿型血管瘤相类似，都可自行消退，只不过婴儿型血管瘤的消退时间周期长，一般4岁左右完全消退，而快速消退型先天性血管瘤一般6~14月完全消退[1]。
文献报道，血管瘤在婴幼儿时期常见，然而在胎儿时期不易被超声检出，所以大部分血管瘤在出生后才被发现，血管瘤在出生后3d内发病率为1.1％～2.6％[2]。此病为婴儿期的常见病，在胎儿时期很难常规作出诊断，且要在胎儿期诊断是先天性血管瘤还是血管畸形更困难，然而这关系到临床分娩计划的选择及胎儿父母进行有效的产前咨询。
年Mulliken首次提出将传统的血管瘤分为血管瘤和脉管畸形，这一分类得了同行的广泛认同，ISSVA于年对此分类进行了修订，先天性血管瘤归类为良性脉管肿瘤。因此在超声诊断中，能鉴别二者就显得尤为重要。先天性血管瘤需与婴幼儿血管瘤鉴别，这两者的鉴别我们直接可以通过病史进行有效区分，婴儿型血管瘤一般在出生后增殖，且皮肤颜色与先天性血管瘤不一样。超声诊断婴幼儿血管瘤表现为皮下血流信号丰富的实性肿瘤，而先天性血管瘤里多有迂曲管样血管结构，频谱超声可录得动静脉瘘频谱。快速消退型先天性血管瘤与伴卡梅综合征的血管瘤要鉴别，两者都可造成血小板的减少和凝血功能的异常。伴卡梅综合征的血管瘤血小板随着肿瘤增大呈递进式减低，相反先天性血管瘤的血小板减低的比较轻。超声表现卡波西样血管内皮瘤呈质硬的实性包块，边界不清，内血流丰富，与先天性血管瘤易于鉴别[3]。不消退型先天性血管瘤还要与血管畸形鉴别，由于两者都有可能表现为动静脉瘘，都成等比例生长而超声不易鉴别。唯一的区别在于血管畸形是畸形的血管团，而不消退型血管瘤为内皮增殖的真性皮肤肿物，实性成分多于血管畸形，这就需要穿刺活检病理鉴别。本例患儿产前超声考虑先天性血管瘤，MRI诊断动静脉畸形，出生后血常规正常，可以排除卡梅现象，穿刺活检证实血管瘤，但不能鉴别先天血管瘤分型。
总之，产前超声可根据二维征象肿物实性成分多少、是否存在管样血管结构及多普勒血流频谱，能初步鉴别诊断是先天性血管瘤还是血管畸形，已经对临床医生产前咨询及制定后期治疗方案具有了指导意义。
[参考文献]
[1]DasguptaR,FishmanSJ．ISSVAclassification[J]．SeminPediatrSurg,,23(4):-．
[2]UndineMJ,WirthGA．Hemangiomas:anoverview[J]．ClinPediatr(Phila),,46(3):-．
[3]GongX,YingH,ZhangZM,etal.Ultrasonographyandmagneticresonanceimagingfeaturesofkaposiformhemangioendotheliomaandtuftedangioma[J].JDermatol,,46(10):-.
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