TUhjnbcbe - 2021/6/13 9:14:00
根据瘤内纤维组织的多少肝血管瘤常见分类有：海绵状血管瘤、硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤、肝毛细血管瘤。婴儿型血管内皮细胞瘤是婴儿常见的原发性肝脏良性间叶性肿瘤，为细胞成分较丰富的血管瘤的一种类型。主要发生于婴儿以及少数新生儿，多发生在6个月龄以内，发病率约占儿童原发性肝肿瘤的15%。肝婴儿型血管内皮细胞瘤据文献报道女性患儿占60%以上。婴幼儿血管内皮细胞瘤在病理表现上又分为两种类型，Ⅰ型和Ⅱ型，其中Ⅰ型最为常见，肿瘤组织由大小不等的血管构成，管腔内可见肿胀增生的血管内皮细胞，血管间可见纤维、黏液、基质及小胆管结构，有些肿瘤可看到血栓形成、钙盐形成和纤维化，这是一种自发性消退的表现。Ⅱ型表现为血管内皮细胞明显增生，不形成管腔，形态表现和血管肉瘤很相似，并可看到肿瘤侵犯肝窦，具有潜在恶性。胎儿期发现肝内婴儿型血管内皮细胞瘤的也有报道。主要超声表现为肝血管瘤超声表现为肝脏的中低回声占位，部分也可表现为中高回声的占位，其内部回声与瘤内血管腔、血管壁及血管间隙之间纤维隔的多少和厚薄及有无瘤内血栓形成等有关，较大的血管瘤可表现为内部不均质回声，其内可见条索、斑块、无回声等，彩色多普勒血流成像示:其内血流丰富，周边可见环状血流信号。胎儿腹腔占位性病变首先要确定病变来源，其次再根据声像图特点确定病变性质。在来源上主要判断病变是否来源于肾脏、肾上腺等邻近器官，在病变性质上主要同肝母细胞瘤以及肾上腺来源的神经母细胞瘤等恶性病变相鉴别。由于胎儿肿瘤发生原因与发病机制尚不明确，婴儿型血管内皮细胞瘤等病变的超声声像图特点没有特征性改变，其发生、发展及转归特点有别于儿童期和成人期肿瘤，故产前超声诊断胎儿肿瘤更应仔细、慎重。本例肝内婴儿型血管内皮细胞瘤自孕27周发现肝内病变共进行了三次产前检查，分别为孕27周，孕37周，孕39周，很好地观察了病变的变化过程。孕妇，39岁孕妇，29岁，孕2产1，既往身体健康，无遗传病史。第一次发现病变，孕27周，肿块位于右上腹，大小约2.3×2.2×1.9cm，纵切面来源不易定位，多切面扫查后确认肿块位于肝内，肿块边界清晰，内部回声不均匀，血流信号明显。第二次检查，孕37周，肿块大小约4.9×4.9×4.8cm，声像图变化不明显，图像如下：第三次检查，孕39周，肿块大小约5.0×4.5×4.5cm，肿块回声似乎发生了变化，内部回声较前增高，图像如下：本例产前除发现肝内肿块外，胎儿各项生长指标均在正常值范围。该例肝脏肿块从发现到产前一直处于生长的状态，于产前内部回声有增高的表现，难点为与肝母细胞瘤的鉴别。文献资料回顾没有发现对胎儿肝脏肿块进行鉴别的特异征象。幸运的是孕妇选择了坚持，产后肿块的变化印证了孕妇正确的选择。请继续