一.概述1.为一种良性的间质细胞增生，于年由Vuitch等首次报道。镜下PASH可见类似血管腔的裂隙，但其内无红细胞，非真正血管网，即“假血管”结构。PASH包含一个广泛的疾病谱，包括镜下发现的微小病灶、临床可触及的单发或多发结节，甚至可引起弥漫性一侧或双侧乳腺增大。2.PASH的临床及影像表现与纤维腺瘤类似，病理学上尚需与叶状肿瘤和低度恶性血管肉瘤鉴别。本文对PASH的临床表现、病理学特点及影像表现等进行综述。3.由复杂的、相互吻合的裂隙状假血管腔组成的一种良性病变，假血管腔既可无细胞衬覆，也可衬覆细长的梭形间质细胞。4.PASH是乳腺基质的良性肿瘤，可能与激素水平相关，好发于绝经前女性或激素治疗的女性。二.发病机制1.PASH的病因及发病机制仍未明确。有研究者认为PASH为一种非正常的淋巴管内皮细胞增生，考虑其可能为肿瘤转移的路径之一，但Kelten等报道的37例PASH中，梭形细胞D均为阴性，不符合淋巴内皮细胞的免疫组化特点。2.另一些研究者结合PASH呈多细胞束状排列的镜下特点，以及可复发、多发或与其他乳腺肿瘤伴发的临床特点，考虑PASH可能与肌纤维母细胞瘤相关。但结合其流行病学特点，目前多认为其发生与激素水平有关。3.有文献报道发现PASH中的间质细胞存在*体激素受体，并且PASH的镜下表现与处于*体期乳腺腺体间质类似，这些都支持PASH的发生与激素有密切的关系。三.病因PASH的组织细胞起源是肌纤维母细胞。假血管瘤样腔隙在冷冻切片中也可辨认，说明不是人工现象。四.病理1.根据PASH镜下所表现的细胞增生程度可分为经典型PASH和束状PASH两类。经典型PASH可见裂隙样交通支，裂隙内壁由增生的梭形细胞构成，无明显的核异型性，无核分裂；裂隙内无红细胞，裂隙间交织的胶原纤维透明变性；病变常围绕乳腺小叶，小叶间隙增宽，也可伸入小叶内，但不破坏小叶正常结构。束状PASH的细胞更丰富，病灶内梭形细胞排列呈束状，缺乏裂隙结构，这类常与肌纤维母细胞瘤合并；病灶内梭形细胞免疫组织化学染色均表达平滑肌肌动蛋白标志物（SMA）和血管源性标志物（CD34），可表达激素受体（孕激素受体比雌激素受体多见），上皮细胞及角蛋白受体阴性。2.PASH与纤维腺瘤的大体表现类似，表现为单个或散在多个、边界清楚的结节，质硬或较韧。病灶大小变化较大，小者仅表现为显微镜下局灶改变，大者可形成直径达18cm的肿块。切面多呈灰白色，质地均匀，可见囊样结构。若未进行穿刺，很少出现出血和坏死。3.病理上可见许多线样假血管腔样结构，但内壁为基质细胞。临床上有弥漫型和结节型。4.眼观 病变区呈结节状，大小1.2～12cm，平均6cm，质地硬，多数界限比较清楚，但没有包膜，切面橡皮样，灰白色，有时可见小囊腔，没有出血和坏死。5.镜检 小叶间有广泛的疤痕样纤维组织增生，伴有不规则的裂隙样间隙(类似毛细血管)，间隙腔是空的，不含红细胞，其壁被覆内皮样梭形细胞(电镜和免疫组化证实为纤维母细胞)，梭形细胞可有明显增生和轻度异型性，但无核分裂，也不呈丛状生长。病变常围绕乳腺小叶，也可长进小叶内，小叶结构一般存在，但其间隙增宽。病变周围常存在纤维囊性病变、纤维腺瘤、男性乳腺发育、硬化性腺病或正常乳腺。6.结节状或弥漫性增生的胶原纤维间穿插复杂、不规则、相互吻合的裂隙状假血管腔。7.由肌纤维母细胞增生形成的裂酸样间隙这一特征性类型而得以诊断PASH,当肿块基质成分含有PASH组织学结构时,即可确立肿瘤性PASH的诊断。五.流行病学临床病理学谱系宽的乳腺假血管瘤样间质增生（PASH），可伴发良性或恶性乳腺疾病的无意义镜下改变，也可广泛累及乳腺，或形成可/不可触及包块的局限性病变（结节性PASH）。结节性PASH少见，在乳腺活检中检出率为0.4%。局灶性或多灶性无包块形成的PASH在乳腺活检中检出率为23%。至少25%的男性乳腺发育病例伴有PASH。六.临床特点结节性PASH常为无痛性、界限清楚、可触及的移动性包块，有时与纤维腺瘤不易区分。较小的病灶可通过乳腺扫描发现。影像学检查，结节性PASH常与纤维腺瘤难以区分。弥漫性PASH常为偶然发现。双侧可同时发生PASH，有时生长迅速。七.临床表现1.大多数见于绝经前的妇女，14～67岁，平均37岁。2.通常在一侧乳腺发现无痛性、界限清楚的硬块。3.少数病例局部增厚，界限不清，乳腺弥漫肿大者罕见。4.PASH代表着一种广泛的疾病谱，其临床表现不具备特征性。多由于其他疾病切除标本或活检时在显微镜下偶然发现。PASH可伴发多种乳腺良性病变，包括乳腺纤维腺瘤、乳腺纤维囊性变、柱状上皮增生、非典型小叶增生、非典型导管上皮增生及放射瘢痕等。70%叶状肿瘤可伴发PASH，并且多数为非恶性叶状肿瘤，提示PASH的出现可能与肿瘤等级相关。5.目前没有明确证据提示或证明PASH与乳腺癌的发生有关。少数情况下，PASH可形成可触及的肿块，称为结节性或肿瘤性PASH。临床查体为质地较硬、无痛、可移动的结节或肿块，不伴有皮肤和乳头改变。也有文献报道PASH表现为迅速增大的肿块，导致一侧或双侧乳腺弥漫增大，并伴有皮肤水肿、泛红及橘皮样改变等与恶性肿瘤极为相似的表现，见于年轻女性。八.超声表现1.类圆形低回声肿块多见，边界多清楚。2.典型者内可见囊状或假血管腔样低回声腔隙3.病灶均无钙化,BI-RADS评估多为3类。4.体积较大，有报道最大者约12cm。5.常无后方声影。6.彩色多普勒检查病变内可见少量血流信号。7.也可表现为等回声结节，内见导管样高回声影。8.部分可表现为不均质回声，中央回声较低，Piccoli等认为这种表现与钼靶上的局灶不对称存在一定联系。9.少数PASH可出现边界不规则或不清楚、中央回声增高等可疑恶性征象，此时多判定为BI-RADS4类。10.结节性超声表现多为边界清晰的低回声或混合回声包块，部分病变内部回声呈现花边样改变九.鉴别诊断纤维腺瘤多见于绝经前女性，临床查体多为圆形、质硬、无痛肿块。在超声上表现为边界清楚、圆形或卵圆形、低回声肿块影。
超声示：椭圆形边界清楚的肿块伴混杂性囊实性成分。后方未见声影。由超声无法确定为良性病变，所以行超声引导下芯针穿刺活检。
假性血管瘤样基质增生（PASH）
超声见孤立性病灶
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