妈妈说,上帝把你送到人间时,怕你丢了,所以在你身上吻了一个记号。这个记号可能在你刚出生时就存在,也可能在你成长的过程中被发现。它可能会迅速消失,也可能长久存在;它可能是良性的,也可能是恶性的,甚至反复复发,在很短的时间内夺走你的生命。它的名字叫血管肿瘤,除了包括最常见的婴幼儿血管瘤,还包括有各种发病率相对较低但是却来者不善的特殊类型的肿瘤。
1.NICH(不消退型先天性血管瘤)
它们在患儿出生后就会被发现,并且一直不会消退。
2.RICH(快速消退型先天性血管瘤)
肿瘤在短时间内迅速消退,但往往留下明显的组织萎缩,并且在消退过程中可伴有血小板减少,有全身凝血障碍,甚至脏器出血的危险!
3.疣状血管瘤
疣状血管瘤为血管瘤伴有表皮疣状角化过度。该病出生后或婴幼儿期发现初为蓝红色结节,边缘清楚,随年龄增长瘤体逐渐扩大且不会自行消退。表面凹凸不平,后渐变为蓝黑色并角化过度,呈不规则疣状。
4.化脓性肉芽肿(PG)
毛细血管扩张性肉芽肿(Granulomatelangiectaticum),又称化脓性肉芽肿,是血管增生类疾病,多在皮肤外伤后出现,并且常常伴有瘤体反复出血,不会自行消退,有时甚至会在较短时间内迅速长大。
5.卡波西形血管内皮瘤(Kaposiformhemangioendothelioma,即KHE)
这种疾病多发生于新生儿或婴幼儿,其病程凶险,可引起Kasabach-Merritt现象(Kasabach-Merrittphenomenon,即KMP),这是在脉管性疾病基础上伴发血小板减少,微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍的一类临床表现。患者往往因凝血功能紊乱,败血症以及重要器官的损害而预后不佳。死亡率高达20%~30%。
6.血管肉瘤
恶性肿瘤,预后很差。手术+放/化疗+靶向治疗后,5年平均生存率仅为30%。易血行转移至肺和骨,需做PET-CT确定是否有远处转移。
这些血管肿瘤虽然相对少见,但是有时和婴幼儿血管瘤会很难鉴别,需要手术切除并作病理检查才能确定。与能够自行消退的婴幼儿血管瘤相比,这些肿瘤更为复杂,甚至凶险,需小心对待。希望不断进步的医疗技术,能给这些孩子们更好的治疗方法,更理想的预后。
医院整形美容外科副主任医师硕士生导师荣莉
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