耳道血管瘤

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TUhjnbcbe - 2021/6/14 19:07:00
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投稿病例

患者,女,45岁,间歇性头痛14个月,无抽搐、恶心、呕吐,无意识障碍,无肢活动障碍。

CT:右额顶骨颅骨呈膨胀性骨质破坏,病变主要位于颅骨板障,颅骨内板显示不清,外板变薄,见骨针样放射状高密度影,与颅骨宽基底相连,与邻近骨质分界清晰,病灶明显突入颅内,邻近脑组织、脑室受压。

MRI:右额顶骨见稍短T1稍长T2信号异常信号区,边界清晰,邻近脑组织、脑室受压,增强扫描非均匀强化。

手术记录:逐层切开皮肤达颅骨,分离颞肌,可见局部颅骨表面血运丰富,颅骨钻孔除骨瓣,附着于颅骨内板肿物约6*5㎝,质硬,突向硬膜,与硬膜黏连,局部硬膜受累变薄,内板明显破坏隆起,向内突入并压迫脑组织,肿瘤呈红褐色蜂窝状,质韧,血供丰富,内部夹杂骨性组织,亚之溢出暗红色血液。去除颅骨肿物及骨瓣,剪除受累硬膜。

病理:颅骨海绵状血管瘤

讨论:颅骨血管瘤起源于颅骨板障,由颈内动脉分支供血,是残余的胚胎成血管细胞形成的错构样新生物,多见于额顶骨,多为单发,可发生于任何年龄,多为女性,高峰年龄是40岁左右,生长缓慢,早期症状不明显,随着肿瘤逐渐增大,可突破外板形成头皮下肿块,少数肿瘤可破坏内板突向颅内,引起头痛、颅内压增高等症状。多为良性,很少复发,预后良好。颅骨血管瘤的病理组织学分型有海绵状型、毛细血管型和动静脉血管型,海绵状型较多见,多位于额顶部,镜下为骨小梁间高度扩张,大小不等的充满血液的海绵状间隙构成,早期仅局限于板障内,以后可逐渐向内外板膨胀性生长,大多数可破坏外板,形成类圆形或边缘不整齐的透亮区,周围无或伴有硬化边,内有不规则排列的骨小梁,形成放射状骨针。

CT:板障膨胀,内外板变薄,或外板破坏消失,呈边界清晰地膨胀性骨质破坏区,内有放射性骨性间隔,其放射状骨针与颅板垂直,增强扫描多明显强化。MRI:T1、T2高信号,病灶边界清楚,其内见放射针状低信号间隔,增强扫描非均匀强化。

鉴别诊断:

(1)朗格汉斯细胞组织细胞增生症:好发于青少年,男性,好发年龄5--10岁,病变颅骨呈卵圆形或不规则形骨质破坏,边界清楚,无骨膜反应,镜下以大量增生的朗格汉斯细胞为特征。

(2)骨肉瘤:筛孔状、虫蚀状骨质破坏,云絮状骨质增生硬化,Codman三角,层状骨膜反应,镜下肿瘤细胞异型性明显。

(3)动脉瘤样骨囊肿:为充满血液的多房性囊肿,囊壁和间隔内含有成纤维细胞、破骨细胞样巨细胞和反应骨。

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