肾上腺海绵状血管瘤术前虽然不易诊断，但根据其影像学特征有助于明确诊断，手术切除为治疗本病的主要方法，手术风险随肿瘤直径增大而升高。
1病历摘要
患者，男，61岁，因CT检查发现右侧肾上腺肿瘤入院，查体无异常，实验室检查无异常。CT扫描：右侧肾上腺结合部可见结节状高密度影，右侧肾上腺区可见团块软组织密度影，边界尚清，其内密度欠均匀，CT值为25～36Hu，边缘可见点状钙化样密度影，病变与邻近膈肌脚分界不清。增强扫描，动脉期肿块边缘见斑片状强化，静脉期扫描强化灶逐渐向中心扩大（图A，B）。
图A：CT增强扫描，动脉期肿块边缘见斑片状强化
图B：静脉期扫描强化灶逐渐向中心扩大
手术所见：右肾上极背侧上方、膈肌角处可见一个约4.0cm×5.0cm大小的半球形肿物，周围血管丰富，增粗并迂曲，肿物表面尚光滑，基底部宽，侵犯膈肌角。
病理所见：光镜示少许正常的肾上腺皮质细胞，其下可见海绵状血管增生，血管壁玻璃样变（图C）。
图C：光镜下见少许正常的肾上腺皮质细胞，其下可见海绵状血管增生，血管壁玻璃样变（HE，×）
病理诊断：右肾上腺海绵状血管瘤。
术后随访3个月，并行B超、CT检查未见复发、转移及其他并发症。
2讨论
近20年，随着影像学检查技术（CT断层扫描、磁共振成像和超声）在临床中的广泛使用，肾上腺肿瘤的检出率逐渐提高，肾上腺肿瘤在所有腹部CT扫描中被偶然发现的病例约占1%～5%。
肾上腺肿瘤最常见为肾上腺肿瘤为无功能皮质腺瘤，其他还包括功能性皮质腺瘤（库欣综合征、原发性醛固酮增多症）、肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺转移瘤、囊性病变、血管平滑肌脂肪瘤等。几乎所有的功能性肾上腺肿瘤都必须行手术切除，较大的无功能性肿瘤也应行手术切除，因为其恶变率较高。
海绵状血管瘤是一种常见于皮肤和肝脏的病变，但是发生于肾上腺的海绵状血管瘤是相当罕见的。由于发病率极低及缺乏特异性症状，因此该病的鉴别诊断在术前具有相当大的挑战性，大多数肾上腺海绵状血管瘤是通过手术切除后的病理学组织检查才被确诊的。肾上腺海绵状血管瘤，位置相对较深，绝大部分为无功能性肿瘤，早期不容易被发现，部分在体检时偶然被检出。
肾上腺海绵状血管瘤通常发生在单侧肾上腺，在60～70岁以后的老年人中发病率较高，男女比例约为1∶2，肿瘤直径在2～25cm之间，其中大多数5cm。肾上腺海绵状血管瘤多数没有明显的症状和体征，但是当肿瘤增至一定程度时可对周围器官和组织产生压迫症状，如同侧胁肋胀痛、消化系统症状和可被触及的腹部包块，也有自发性腹膜后大出血、伴发肾上腺恶性肿瘤、血栓形成引起症状的报道。
此病虽然在影像学检查上没有典型特征，但是从CT扫描上可以看到肿瘤边缘结节、斑片状强化及向中心扩展的强化灶，提示存在海绵状血管瘤，影像学上也可找到大量的肿瘤钙化，原因可能与较多的静脉石位于扩张的血管空间内有关。
然而，同样的上述影像学特点在其他肾上腺疾病如嗜铬细胞瘤、皮脂腺瘤也会表现出来，因此并不能根据这些特点特异地诊断为海绵状血管瘤。迄今为止，磁共振成像在诊断肾上腺海绵状血管瘤时有显著的优势，海绵状血管瘤在磁共振成像上表现为在T1WI上低密度信号影为主，在T2WI上高密度信号影为主，而嗜铬细胞瘤、皮质腺瘤在T1WI及T2WI上均为环形低密度信号影，因此磁共振成像在诊断海绵状血管瘤及其他肾上腺疾病时具有较高的鉴别意义。
切除肿瘤的外科指征为测得的肿瘤大小，直径6cm的肾上腺偶发瘤必须被切除，因为其发生肾上腺癌及自发性肿瘤破裂的的风险为35%～98%。对于伴发肾上腺恶性肿瘤、出现邻近器官的压迫症状及出血、坏死和血栓形成等情况时，尤其是对于3cm的肿瘤，也应考虑手术治疗。偶然发现的直径较小的无症状肾上腺海绵状血管瘤，可采取定期随访复查的方法。
目前为止，被报道的大多数肾上腺海绵状血管瘤患者（肿瘤3cm）已接受了手术治疗。肿瘤直径6cm的海绵状血管瘤可采用腹腔镜手术切除。较大的肿瘤，恶性的可能性也随之升高，同时手术风险也愈高，最佳的手术方案可选择经腹正中、经腰或胸腹联合切口的方式行开放手术。
转载：医脉通
来源：中国老年学杂志年1月第34卷
作者：王鹏森王艳波李淼王医院泌尿外科
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