嘴巴歪斜、脸部感觉异常、面瘫、一侧肢体乏力、麻木、步态异常甚至失语等症状，是中风吗？不一定！还有可能是脑子长“瘤”了。
2个月前，几乎同一周时间，医院神经外科收治了两名脑干出血患者，分别为15岁女孩小华（化名）和44岁刘女士（化名）。两名患者发病时不约而同出现了类似的头痛、头晕，舌体麻木、一侧肢体无力及感觉异常等中风症状，无法行走，医院就医检查被诊断为脑干出血，当时两位患者分别以轮椅和车床的方医院，经进一步颅脑磁共振增强检查，才发现导致脑干出血的罪魁祸首是脑干部位长了海绵状血管瘤，考虑海绵状血管瘤已破裂出血。
上图为15岁女童小华住院颅脑MR平扫+增强影像结果：脑桥内见一团片状混合信号灶，范围约33mm×29mm，增强扫描未见明确异常强化。
上图为刘女士住院颅脑MR平扫+增强+MRA影像结果:脑桥偏左侧见一混杂信号影，大小约19mm×27mm×25mm，增强扫描病灶见散在轻-中度强化，右缘紧贴脑桥穿支动脉。
脑海绵状血管瘤，也称海绵状血管畸形，虽然名字里带了个“瘤”字，但它其实是一种血管畸形，常好发于脑干脑桥部分，在身体其他部位也可以生长。它是一种直径为1-5cm，圆形致密的包块，形态像桑葚或者爆米花，边界清楚，没有大的供血动脉和引流静脉，内含钙化和血栓，良性，酷似肿瘤，故称之脑干海绵状血管瘤。
如果脑海绵状血管瘤存在于脑干中，无疑就像埋下一颗不定时炸弹，当患者出现很大的情绪波动或者剧烈运动的时候，它都有可能造成脑干出血，有时候甚至可以在没有明显诱因和先兆下发作出血。其畸形本身具有一定的肿瘤占位效应和容易反复出血的特点，可以不同程度持续造成肢体运动和感觉等重要功能不可逆损伤。我们可以想象在拇指大小的脑干，如果发生大量出血（出血量5ml,死亡率≥75%；出血量＞10ml，死亡率甚至高达%），患者极有可能突发呼吸、心跳停止、昏迷甚至危及生命。
目前学界主流观点认为脑干海绵状血管瘤是可以通过手术治愈的疾病，并不是不治之症，建议尽可能早发现早切除。但是在脑干上做手术谈何容易？如果说大脑是机体的指挥部，那么脑干就是指挥部里的司令官。这一小部分脑组织无论在解剖上还是功能上都代表了最复杂的神经结构，脑干部位的手术也是在神经外科中最复杂、难度最高的手术之一。由于手术显露的困难以及功能重要，手术本身存在着很大的风险和挑战度，脑干一直被医学界认为是手术的“禁区”，其一旦损伤，病人常常容易出现深昏迷、呼吸、心脏停止、衰竭以及其他严重并发症，可以说后果是真正毁灭性的，常常威胁生命。很多患者考虑到手术的风险性极高，谈之色变，从而选择保守治疗甚至消极放弃治疗。
如何突破“禁区”开展脑干手术是多年来困扰着神经外科医生的难题。即便是现在，在国内外能单独开展并做好脑医院和医生也是凤毛麟角，开展医院过硬的硬件条件外，还需要手术医生深厚的颅底显微外科解剖功底和丰富的显微操作经验。医院神经外科多年来攻坚克难，屡屡打破手术禁区，积累了丰富的颅底手术经验和技术沉淀，令患者得到最大获益。小华和刘女士也是其中两位获益者。当时，两位患者发病后，医院的病危告知书，家属为寻求进一步治疗，遂联系急诊转入医院。
收治到神经外科后，学科带头人祝刚副院长和罗洪海副主任高度重视，立即组织团队充分讨论研究病情。晏广主任医师、*小山、秦忠宗副主任医师带领脑血管病团队对两位患者进一步完善了全脑血管造影术。罗洪海通过对患者影像和临床特点的综合分析指出，这是两例复杂的脑干海绵状血管瘤，并破裂出血，具有一定占位效应，目前已有进行性肢体运动及感觉神经功能障碍，肿物偏向桥脑一侧，符合手术适应症，手术是目前唯一根治方法。
手术的难点在于手术入路安全区的选择，如何在狭小颅底进入区获取尽可能大操作空间并显露肿物？肿物需争取全切，否则易二次破裂出血，前功尽弃；如何做到完整切除病灶和清除积血、又减少对周围正常脑干结构及神经的损伤，避开入路进入区的血管、颅神经、脑叶组织结构等，术前都需要做好充分的预判。考虑肿物具体位于桥脑左侧份，决定采取颞下岩前入路手术，术中还需要神经电生理监测、神经导航等“高配”手术设备加持，使得手术安全最大化保障。
据罗洪海主任介绍，DTI技术可以清晰显示脑白质纤维走向，帮助了解评估海绵状血管瘤和脑干传导束的位置关系；将DTI等影像资料融合神经导航，对指导术前计划极具临床实用价值，同时尽可能避免重要脑白质纤维束的损伤；而神经导航系统可以根据需要从不同角度看到病灶部位的实时变化，以及手术时器械进入的位置和深度，寻找最佳切入点和到达脑干病灶部位的路线，实现病灶的精准切除；同时，通过神经电生理的监测技术和定位技术，可以实现术中持续评估神经通路的功能完整性，对于解剖上难以确定的神经组织进行功能鉴定和保护，减少了术中及术后可能出现的神经功能损害。
患者术前磁共振DTI成像：脑桥偏左侧投射纤维束减少、中断。
在分别取得小华和刘女士家属的同意和支持后，科室成立了由罗洪海主任医师主刀、李百升、曾海勇副主任医师协助的手术团队，先后顺利为两位患者实施了脑干海绵状血管瘤切除手术。术后，患者恢复自主呼吸，血压循环情况稳定，复查头颅CT可见肿瘤完整切除，安全转入神经外科重症病房监护治疗。
在经过神经重症团队的综合治疗以及李群香、梁志平护士长带领的专科护理团队精心护理下，两位患者病情进一步稳定，吞咽咳嗽反射好，无进食饮水呛咳，面部表情、感觉、眼球活动等颅神经症状未受损，无新增肢体功能障碍。转出普通病房继续功能锻炼后，现已顺利出院。
上图分别为术前术后头颅CT影像对比，显示肿瘤全切，术区少许积血。
术后回报病理诊断结果
罗洪海表示，对于脑干海绵状血管瘤手术术者来说，在整个进入区以及在脑干内到达病变的路径的选择是最困难的心理路程，除了需要依靠手术医生平时深厚的颅底显微外科解剖功底，还需要娴熟的显微操作经验和高超的手术技巧在术中酌情而定。
医院神经外科作为广东省首批临床重点专科，在粤东地区是规模最大，综合实力最强学科之一，近几年在学科带头人祝刚副院长和罗洪海副主任的带领下，团队努力朝着打造惠州神外高地和神外区域医疗中心的目标出发，提出了亚专科建设构想，搭建平台，细分学科。目前已形成脑血管病、中枢神经系统肿瘤（脑、脊髓）、颅脑外伤、神经重症、（癫痫外科、颅神经微血管减压等）功能神经外科等多个特色鲜明、优势明显的亚专业学科。
神经外科手术在外科系统中是难度最大的手术之一，颅底外科手术又是神经外科中最具挑战性的手术。立足于学科平台优势，医院神经外科通过多年来在颅底外科领域的精耕细作，在肿瘤、脑血管病（动脉瘤夹闭等）、外伤（颅底修复、视神经管减压等）等方面都建树颇丰，尤其在各种颅底肿瘤手术切除方面：脑干肿瘤（脑干胶质瘤、转移瘤、海绵状血管畸形）、眼眶肿瘤、海绵窦区肿瘤、斜坡区肿瘤（脑膜瘤、脊索瘤）、颈静脉孔区肿瘤、枕骨大孔区肿瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、三叉神经鞘瘤、脊索瘤、（嗅沟、鞍结节、蝶骨嵴、岩斜、岩尖、斜坡、CPA区、天幕）等部位脑膜瘤等，手术病种跨越前中后窝颅底区域，真正做到手术无禁区，手术完成例数和治疗效果在粤东地区首屈一指，走在广东省前列。未来，医院神外人仍将继续发挥技术优势，勇于担当使命，积极进取，造福广大患者。
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供稿/供图：神经外科钟晓坡
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