病史：青年女性，16岁，因头痛半年，加重1月余入院。
查体：神清语利，面部感觉对称，口角无歪斜，双侧鼻唇沟无变浅，皱眉、鼓腮、示齿可，伸舌居中，咽反射正常，耸肩、转头有力。四肢肌力肌张力正常，闭目难立征（-）。
入院诊断：延-颈交界腹外侧占位：囊肿？其他？
术前图1.术前MRI
术前MRI：脑干-颈髓腹外侧不规则等或短T1短T2信号灶，无强化，大小约47×30mm，脑桥、延髓、颈髓及双侧小脑半球受压变形后移。头部CT可见病变内少许钙化，邻近延髓及四脑室受压，临近骨质未见明显破坏。CTA可见双侧椎动脉和基底动脉被包绕。
手术视频
术中图2
行右侧远外侧入路，充分咬除寰椎后弓及枕髁后内侧1/3
图3
显微镜下弧形剪开硬膜，暴露脑干及颈髓外侧浅部病灶
图4
切除浅部病灶后，显露脑干、颈髓、诸多神经及椎动脉
图5
进一步切除深部脑干-神经血管间隙病灶，保留重要结构
图6
镜下全切肿瘤，检查诸颅神经及颈神经根完整性及肿瘤粘连残留情况
术后图7.术后复查MRI
术后复查MRI提示肿瘤已全切，脑桥、延髓、双侧小脑半球受压较前缓解
术后病理：
图8.术后病理
表皮样囊肿。
出院情况患者术后病情稳定，伤口愈合好，无面部麻木、口角歪斜、吞咽困难、饮水呛咳、走路不稳等症状，一般情况可，术后2周伤口拆线，顺利出院。
总结：
颅颈交界区病变毗邻脑干、颈髓、椎-基底动脉及诸多颅神经，致死致残率较高，手术全切率低。适用于此区域的手术入路主要包括枕下后正中入路、远外侧入路及经口腔入路等。在充分显露病变的同时避免或最大限度减少对脑干、脊髓和颅神经的牵拉是选择手术入路的重要因素。枕下后正中入路往往适用于切除脑干-脊髓背侧正中或旁正中的病变；位于脑干腹侧中线且无椎动脉受累的硬膜外病变是经口腔入路的最佳适应症；对于颅颈交界区前方的硬膜下病变，如脑膜瘤或者后组颅神经神经鞘瘤，以及部分斜坡硬膜外病变，如脊索瘤、软骨肉瘤、转移瘤等，则远外侧入路具有较好适应症。本例病灶位于脑干腹外侧硬膜下，包绕双侧椎动脉和基底动脉，核磁共振T2信号很低，CT显示存在钙化可能，不排除病变质地较硬，因此首选远外侧入路。通过咬除枕骨大孔区骨质、寰椎后弓和椎板可显露位于枕骨大孔和脊柱病变，沿着寰椎椎动脉沟骨膜下分离，将椎动脉连同静脉丛从椎动脉沟内游离，便于实现椎动脉早期显露及保护。根据病变的生长特点可选择性磨除枕髁后内侧1/3、颈静脉结节，增加脑干腹侧全斜坡方向显露，充分暴露桥脑-延髓腹侧病变，减少对脑干的牵拉。术中严格遵循“将病灶从诸神经血管上分离下来，而不是将神经血管从肿瘤上剥离”的操作原则，体现“原位分离”理念，减轻对神经血管的“骚扰”。另一方面，病变的供血动脉应予以果断凝断，而脑干及附近的静脉性渗血，少量的明胶海绵精准压迫即可，尽可能减少在脑干附近双极电凝的使用，如此才能实现手术的真正微创操作，乃至无创。术后病理结果示表皮样囊肿（EpidermoidCyst）。该类肿瘤起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织；因表面常覆有一层菲薄的白色有光泽的包膜，形似珍珠，又称珍珠瘤；因中心部分常有脂肪胆固醇结晶，又称胆脂瘤。可发生在任何年龄，无性别差异，属良性肿瘤，但病灶常呈菜花样匍匐式钻孔生长，术中应仔细将各个神经血管间隙和脑池内皮屑和囊壁完整剥除，降低复发风险。本病应与蛛网膜囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿及纯囊性海绵状血管瘤（请参考博瑞思“3例脑干内生性纯囊性海绵状血管瘤手术体会”）和神经鞘瘤等相鉴别。“钻缝”样生长的囊性病变结合DWI序列高信号是诊断表皮样囊肿的特征性表现。
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撰文｜张森龙文勇赵子进
编辑｜王路飞
审校｜刘庆李昊昱
专家介绍刘庆医学博士，留美博士后，主任医师，中南大学升华学者特聘教授，博士生导师。担任湖南省颅底外科与神经肿瘤研究中心主任、中南大学神经外科研究所副所长、医院神经外科副主任兼颅底神经外科主任，兼任欧美同学会医师协会颅底外科分会副主任委员、中国非公立医疗机构协会神经外科专委会副主任委员、湖南省医学会神经外科专业委员会副主任委员、中国医师协会神经外科分会颅底外科专委会专家、中国医药教育协会神经外科专委会常委、湖南省抗癌协会神经肿瘤委员会副主任委员、中华医学会神经外科分会青年委员会秘书长、《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》副主编、《ChineseNeurosurgicalJournal》等杂志编委和审稿专家、国家自然科学基金项目评审专家。入选湖南省高层次卫生人才“”工程学科骨干人才，被评为“湖南省青年岗位能手”。年完成各类复杂颅脑肿瘤手术余例，疗效达国内领先水平，尤其在复杂颅底肿瘤、丘脑脑干肿瘤、深部胶质瘤等领域有独到的见解和较深的学术造诣。主持或主要参与国家十二五、十三五科技支撑计划项目、国家自然科学基金项目10余项。以第一或通讯作者在Neuro-oncology、JournalofNeurosurgery、Neurosurgery等国内外核心期刊发表学术论著60余篇，主译《神经外科医师手册》、《脊索瘤》专著2部。获湖南省科技成果奖2项。
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