视网膜血管瘤样增生(retinalangiomatousproliferation,RAP),属于新生血管性AMD的一种亚型。
临床诊断上,虽然有多种检查方法可以使用,但RAP的核心诊断指标主要有2项:
??OCT
??FA/ICG
下面主要对OCT和FA/ICG影像进行解读。
视网膜下间隙subretinalspace,SRS
视网膜下间隙:是指外界膜和RPE层之间的一个潜在腔隙。
对于RAP来说,视网膜下间隙是首先要了解的一个解剖组织学结构。这是因为,在OCT影像上,视网膜下间隙改变是RAP分期以及评价疾病发展的重要指标。
RAP的简要分期1期:视网膜内新生血管形成(intraretinalneovascularization,IRN)。2期:视网膜下新生血管形成(subretinalneovascularization,SRN)。3期:脉络膜新生血管形成(choroidneovascularization,CNV)。(有不同的分期观点)RAP的OCT影像特点
RAP1期
OCT影像:主要表现为内核层/外网状层附近的局灶样高反射和/或低反射。
RAP起源于视网膜内层的深层毛细血管,最初的病灶主要局限于内核层和/或外网状层附近,出现IRN。
事实上,临床很难在初诊时得到这样的观察机会。这是因为此时病人往往都具有很好的视力,常常不会想到进行这方面的检查。或者即便看到了这种改变,由于视力好,FA/ICG的检查也大多不能接受,而医生单纯根据OCT的这种改变,不能确认是RAP。大多数是在后期已经确诊为RAP后,回顾以前的检查结果时才被确认。
RAP2期
OCT影像:病变侵及视网膜下间隙,可以看到血管瘤样增生呈高反射光团,SRF,但病变没有穿破RPE/Bruchs复合体。
RAP2期时,IRN扩展进入视网膜下间隙形成SRN。
RAP3期
OCT影像:RPE/Brucha复合体光带中断,脉络膜新生血管形成(CNV),视网膜下间隙的结构变得十分“紊乱”,可出现多种异常征象,如:
视网膜内层囊样改变(Innerretinalcyst):类圆形低反射,位于视网膜神经上皮层,常常表现为CME。
浆液性视网膜脱离(Serousretinaldetachment):在OCT上,表现为神经上皮与RPE之间视网膜下液的低反射腔隙。
纤维血管性PED(Fibrovascularpigmentepitheliumdetachment):这一改变发生在视网膜下色素上皮间隙subretinalpigmentedepithelium(sub-RPE)space,它不同于视网膜下间隙。
浆液性PED以及出血:也是RAP常见的改变。
FA/ICG影像特点
RAP的FA/ICG有2个重要的影像征象:
视网膜-视网膜吻合
(retinal-retinalanastomoses,RRA)。
视网膜-脉络膜吻合
(retinal-choroidalanastomosis,RCA)。
RAP1期
FA影像:可以看到一个或多个扩张的灌注小动脉或引流小静脉与IRN相沟通,部分病人可以看到视网膜-视网膜吻合(retinal-retinalanastomosis,RRA)。有时从血管瘤样增生中心伸出的中等大小的毛细血管,与视网膜内大的扩张血管相通。
ICG影像:IRN部位可显示热点。
RAP2期
FA影像:RAP强荧光,有时可见RRA(图A)。
ICG影像:浆液性PED弱荧光,RAP表现为热点(图B)。(fromPubMed)
RAP3期
FA/ICG影像:RAP与CNV相沟通,灌注血管和回流血管形成了一种特殊的“发卡环样(hairpinloop)”血管构型,可见RCA。
ICG影像:这个影像,显示了覆盖在一个很大面积CNV(白箭所示)上面的视网膜内新生血管形成(IRN)和视网膜下新生血管形成(SRN)(箭头),以及多重的RCA(fromPubMed)。
在RAP3期时,由于CNV和RCA的出现,ICG显得格外重要,因此,在这个阶段,应更加注意对ICG影像的解读。
RAP的治疗
RAP的治疗,目前主要有3种模式:
○anti-VEGF
○PDT
○anti-VEGF联合PDT
anti-VEGF疗法
PDT疗法
在不同治疗方法的对比观察中,RAP的治疗,似乎表现出这样一些特点:
anti-VEGF:见效快,对于迅速减轻视网膜水肿、降低视网膜厚度以及恢复视网膜下间隙结构形态方面,表现出明显的优越性,但对新生血管本身无“治愈”能力,对RAP的灌注血管和回流血管也无明显的积极影响。
PDT:与anti-VEGF相比,见效慢,但如果有效,将会对RAP和RCA产生积极影响,有时RAP可能消失,灌注血管和回流血管渐渐萎缩。
anti-VEGF联合PDT:两种治疗方法联合治疗RAP,是目前一些报道比较提倡的一种治疗模式,但治疗费用过高是它的一个明显不足。
简略要点
○在RAP分期方面,OCT直观,无损伤,优于FA/ICG。
○在确诊方面,FA/ICG优于OCT,目前仍然是金标准。
上海