亚急性脊髓病变的诊断和鉴别诊断有哪些？最新一期Neurology杂志（7月30日）报道了一例步态障碍伴双下肢肌力减退、深浅感觉障碍的老年患者，一起学习下其临床推理过程吧。
医脉通整理编译，未经授权请勿转载。
病史和查体患者为78岁男性，右利手，因“步态障碍45天”入院。既往饮酒和吸烟史、中度慢性阻塞性肺病、未治疗的滤泡性非霍奇金淋巴瘤、完全缓解的肺腺癌和牛皮癣。45天前患者因下肢无力伴有严重的下背痛而无放射痛和异常姿势导致爬楼梯困难；随后，患者在站立时发生多次跌倒；住院前2周患者感尿急。查体可见：MMSE认知功能评估以及颅神经检查未见明显异常；弛缓性下肢瘫（髂腰肌：R：4/5，L：3/5；股四头肌：R：4-/5，L：4-/5；腘绳肌：R：4/5，L：4/5）；上肢深腱反射正常，下肢腱反射减少；无足底反射，腹壁反射未引出，踝阵挛（Clonus）和Hoffman征阴性；T10平面以下双腿针刺、轻触、振动和位置觉均减弱；步态为共济失调步态。
问题思考：
1.定位诊断如何？
2.还需进行哪些诊断性检测？
定位诊断和辅助检查下肢无力可能是由于脊髓损伤、脊神经根病变、周围神经损伤或肌肉疾病所致。考虑到感觉水平的存在、深浅感觉均受累、尿急和共济失调步态，可能继发于背侧和腹侧脊髓小脑通路的损伤，临床情况可能指向脊髓受累。但该患者也出现了周围神经受累的表现，如下肢反射减弱、感觉不适和缺乏锥体束征。下背部疼痛可能是由于骨关节结构、感觉背根或脑膜受累所致。对定位最有价值的是局限于下肢的运动受累、腹壁反射消失以及T10感觉平面。胸腰椎MRI和胸腰椎CT检查显示脊髓内结节性病变，伴明显增强（图1）。
图1脊髓MRI和CT扫描。MRI矢状（A，B）和轴向（C）影像以及CT轴向影像（D）。在MRI（A-C）和CT（D）中，脊髓的结节性病变显示明显强化，与软脑膜血管的充血有关。还可见肾下主动脉瘤。
问题思考：
1.最可能的诊断是什么？
2.接下来该进行哪些检测？
鉴别诊断和进一步检查临床表现和MRI病灶提示横贯性脊髓病。病变的强化提示血脑屏障破坏，表明炎症或肿瘤性质，而CT的增强提示血管病变。急性和亚急性横贯性脊髓病最常见的鉴别诊断包括病*感染：肠道病*、水痘-带状疱疹病*、1型和2型单纯疱疹病*、西尼罗河病*、HIV和巨细胞病*，肺炎支原体引起的细菌感染，梅*（通常伴发热性皮疹综合征、脑膜炎、最近旅行史或免疫抑制）以及亚急性进展的其他感染性原因，包括真菌感染和结核病[1]。非感染性脱髓鞘炎症病因包括视神经脊髓炎谱系疾病、多发性硬化、脊髓梗塞和全身性炎症性疾病如神经结节病、Sj?gren综合征和系统性红斑狼疮[2]。与慢性脊髓病相关的代谢原因包括维生素B12缺乏和铜缺乏。其他病因包括硬膜外、硬膜内或髓内脊髓肿瘤，这些肿瘤可以为亚急性，通常可通过MRI识别，但有时可能在影像学上与炎性脊髓炎相混淆。当脊髓病在进行性和隐匿性过程中发展超过3周时，鉴别诊断应包括脊髓内肿瘤、硬脑膜动静脉瘘、代谢异常、结节病和退行性病变。
为此，患者接受了腰椎穿刺，结果显示CSF有2个细胞，葡萄糖（0.5g/L）正常和蛋白质（0.9g/L）水平升高。CSF总蛋白升高提示神经系统疾病，并表明内皮细胞通透性增加。可见于非感染性原因（有时细胞计数增加）包括多发性硬化、尿*症、脑血栓、多发性神经炎、蛛网膜下腔出血、中枢神经系统血管炎和肿瘤（80％伴软脑膜转移的患者，中位蛋白浓度为1-2.4g/L）或感染性原因包括化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎和神经梅*[3,4]。实验室检查结果如下：疱疹病*、水痘-带状疱疹病*和EB病*的CSFPCR均为阴性；真菌和细菌的培养为阴性；细胞学和流式细胞检查未见异常；血清神经元抗体、炎症标志物、HIV、性病研究实验室、丙型肝炎、乙型肝炎和肺炎支原体抗体均为阴性；胶原蛋白谱抗体、维生素B12水平和血管紧张素转换酶也正常；CSF或血清未见寡克隆带。
结合目前结果，考虑为不明原因的自身免疫或肿瘤性疾病。骨髓穿刺和活检显示正常。全身FDG-PET扫描（与前一次扫描比较）显示后纵隔残余组织代谢亢进，并向双侧胸膜外生长，腹膜后高代谢组织消退，但腹腔淋巴结除外。患者接受了甲基强的松龙mg/d经验性治疗5天，缓慢口服逐渐减量。
问题思考：
1.该进行哪些诊断性检测？
2.最终诊断是什么？
确诊治疗两周后，患者病情恶化。进行脊髓活检，切除位于后索上5×7mm的血管瘤病灶，病灶伴有曲折的传入和传出血管，符合髓内毛细血管瘤的诊断（图2）。
图2脊髓组织苏木精和伊红染色。（A）髓质间质增加（40×）。（B）髓质基质内可见红细胞，无异型细胞（×），与毛细血管瘤相符。
讨论脊髓肿瘤约占所有CNS肿瘤的2％-4％，可分为原发性或继发性。这些肿瘤根据位置通常分为髓内、硬膜内和硬膜外[5,6]。MRI是首选影像方式，而MRA对诊断有时也有帮助。脊髓肿瘤通常呈亚急性病程，如有肿瘤内出血则为急性表现。
毛细血管瘤是内皮的良性血管病变，通常见于儿童的皮肤和软组织，罕见于中枢神经系统[7]。当累及脊髓时，毛细血管瘤通常累及椎骨，很少累及髓内。与髓外病变相比，髓内血管瘤患者切除后完全康复的可能性较小。Nowak和Widenka[8]回顾了大约20例硬膜内髓外毛细血管瘤，结果显示最常见的位置为圆锥或马尾。目前文献中仅报道了7例髓内毛细血管瘤，疼痛是常见症状，通常是由于背根受累引起；运动症状也很常见；症状以隐匿和渐进的方式发展，中位时间为2年。在一个病例系列中，12例接受外科手术的患者中有7例出现了改善[9]。在接受手术治疗的5例髓内血管瘤患者的研究中，未出现残留组织或生长的患者预后较好，只有1例患者需要再次介入治疗[10]。
参考文献：
[1]SchmalstiegWF,WeinshenkerBG.Approachtoacuteorsubacutemyelopathy.Neurology;75:S2–S8.
[2]DebetteS,deS`ezeJ,PruvoJP,etal.Long-termout