Coats病是以视网膜毛细血管扩张及微血管瘤样形成，伴视网膜内及视网膜下渗出为特征的一种特发性疾病。Coats病多见于男童，可进行性加重，严重患儿可发生渗出性视网膜脱离、新生血管性青光眼等严重并发症。
Coats病临床分期：Ⅰ期：仅毛细血管扩张；Ⅱ期：毛细血管扩张伴渗出；Ⅲ期：渗出性视网膜脱离；Ⅳ期：完全性视网膜脱离伴青光眼；Ⅴ期：终末期。
Coats病通常是一种特发性的先天性疾病。但有研究报道，在视网膜色素变性或面肩肱型肌营养不良等遗传性疾病中，也可观察到Coats病样表现，如毛细血管扩张和大量脂质渗出甚至渗出性视网膜脱离。
Coats样视网膜病变与典型的Coats病有着诸多不同：如没有年龄性别的差异、可双眼发病、可进展迅速且部分有明确的遗传相关因素等。
▲Coats病典型图示：视网膜毛细血管扩张及微血管瘤形成，视网膜内及视网膜下渗出，晚期出现渗出性视网膜脱离等并发症。
可合并Coats样视网膜病变的遗传性疾病1、视网膜色素变性（RP）视网膜色素变性合并Coats样视网膜病变，一般公认为“Coats型视网膜色素变性”。本病与典型的Coats病有本质的区别，Coats型RP多见于年长人群，双眼发病，无性别倾向。Coats型RP的视网膜表现为：周边视网膜呈萎缩状，可见异常色素沉着。Coats样脂质渗出多见于双眼视网膜下方和/或颞侧象限，偶可累及后极部。眼底荧光血管造影可见视网膜病灶处毛细血管扩张、血管瘤、视网膜新生血管形成。大多数患者在视网膜血管改变之前，已明确诊断RP。但也有患者以双眼大量视网膜脂质渗出为首发表现，经追问病史并行视网膜电图检查后才诊断为RP。▲Coats型RP：视网膜色素变性可见周边色素沉着，颞下方毛细血管扩张伴有脂质渗出
2、面肩肱型肌营养不良(FSHD)面肩肱型肌营养不良是一种常染色体显性遗传性肌营养不良。研究发现，FSHD患者可出现Coats样视网膜表现，表现为双眼视网膜毛细血管扩张，伴大量视网膜渗出，可位于后极部或*斑周围。在一个队列研究中，对64名已明确诊断的FSHD患者行眼底荧光素血管造影检查后发现，48名患者（75%）存在视网膜血管扩张。TakeHomeMessage:
供稿：张娟、*欣
编辑：庄宏
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