耳道血管瘤

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TUhjnbcbe - 2022/6/23 17:27:00

淋巴管畸形(Lymphaticmalformation,LM),以往称为“淋巴管瘤”,是常见的一种先天性脉管畸形疾病。根据淋巴管囊腔的大小,可将淋巴管畸形分为巨囊型、微囊型和混合型等三种类型。

临床表现

淋巴管畸形可以发生在全身任何部位,其中以主要淋巴系统所在区域最为常见,因此颈部及腋下发病率最高,腹股沟、纵膈、腹膜后次之,躯干及四肢最低。淋巴管畸形的临床表现受病变的类型、范围和深度的影响而差异很大。有些表现为皮肤黏膜上充满液体的小泡,有些则表现为巨大的肿物。

颈部淋巴管畸形腋下淋巴管畸形LM的诊断

淋巴管畸形的临床症状多比较典型,结合超声、诊断性穿刺、CT及磁共振检查,必要时依据情况辅以活检,基本可以确诊。

传统手术治疗

手术治疗是过去最主要的,甚至是唯一的治疗手段,但随着硬化治疗的开展和经验的积累,目前不主张毫无选择地对任何类型的LM都进行手术切除,只有极少数病例需要在婴幼儿期行手术切除。

目前认可的手术指征:①病灶较小,位置较好,可完全切除;②有症状的微囊型淋巴管畸形;③硬化治疗后仍有症状的巨囊型及混合型淋巴管畸形;④有危及生命的并发症;⑤对外观影响较大。

外科手术后留下的疤痕局部硬化治疗

硬化治疗适用于巨囊型和混合型淋巴管畸形,其疗效令人满意;但对微囊型淋巴管畸形则疗效较差。相对于手术治疗,硬化治疗有以下优点:①创伤小,不易损伤重要神经、血管、腺体、肌肉等组织结构;②巨囊型效果良好、治愈率高、不易复发;③操作简便,比较安全;④外形恢复良好,无明显瘢痕。

硬化治疗前硬化治疗后

淋巴管畸形被认为是淋巴系统的良性病变,生长缓慢、很少自然消退。但在遭受创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗后,常突然增大。若淋巴管畸形生长在特殊部位,则可能导致毁容、畸形、压迫重要器官引起功能障碍,造成长期后遗症,甚至危及患者生命。故对该病需采取积极恰当的干预措施。

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