淋巴管畸形(Lymphaticmalformation,LM),以往称为“淋巴管瘤”,是常见的一种先天性脉管畸形疾病。根据淋巴管囊腔的大小,可将淋巴管畸形分为巨囊型、微囊型和混合型等三种类型。
临床表现淋巴管畸形可以发生在全身任何部位,其中以主要淋巴系统所在区域最为常见,因此颈部及腋下发病率最高,腹股沟、纵膈、腹膜后次之,躯干及四肢最低。淋巴管畸形的临床表现受病变的类型、范围和深度的影响而差异很大。有些表现为皮肤黏膜上充满液体的小泡,有些则表现为巨大的肿物。
颈部淋巴管畸形腋下淋巴管畸形LM的诊断淋巴管畸形的临床症状多比较典型,结合超声、诊断性穿刺、CT及磁共振检查,必要时依据情况辅以活检,基本可以确诊。
传统手术治疗手术治疗是过去最主要的,甚至是唯一的治疗手段,但随着硬化治疗的开展和经验的积累,目前不主张毫无选择地对任何类型的LM都进行手术切除,只有极少数病例需要在婴幼儿期行手术切除。
目前认可的手术指征:①病灶较小,位置较好,可完全切除;②有症状的微囊型淋巴管畸形;③硬化治疗后仍有症状的巨囊型及混合型淋巴管畸形;④有危及生命的并发症;⑤对外观影响较大。
外科手术后留下的疤痕局部硬化治疗硬化治疗适用于巨囊型和混合型淋巴管畸形,其疗效令人满意;但对微囊型淋巴管畸形则疗效较差。相对于手术治疗,硬化治疗有以下优点:①创伤小,不易损伤重要神经、血管、腺体、肌肉等组织结构;②巨囊型效果良好、治愈率高、不易复发;③操作简便,比较安全;④外形恢复良好,无明显瘢痕。
硬化治疗前硬化治疗后淋巴管畸形被认为是淋巴系统的良性病变,生长缓慢、很少自然消退。但在遭受创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗后,常突然增大。若淋巴管畸形生长在特殊部位,则可能导致毁容、畸形、压迫重要器官引起功能障碍,造成长期后遗症,甚至危及患者生命。故对该病需采取积极恰当的干预措施。
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