最近，有一个跟我学习造影的学生
疑惑的问：“老师，患者是个老年性
*斑变性（AMD），为什么还要做
眼底血管造影（FFA）检查呢？”
言外之意也许是门诊医生都明确
诊断了，为什么还要作FFA检查，
是不是有点过度检查了？
?我想了想说：“你通过肉眼观察患者的
眼底，就能如此肯定患者是AMD吗？
即使你的判断是准确的，那你知道
病变损害到什么程度，预后怎么样？”
为什么这么问呢？
因为很多眼底疾病有相似的眼底表现，
通过肉眼观察所得的诊断不一定准确；
有些疾病，即使通过FFA检查也有可能
误判，需要进一步借助ICGA检查或者
OCTA等眼科检查，甚至全身检查才能
明确诊断。
甚至，部分眼底病我们只是疑诊而已，
需要试着治疗，边治疗边确诊。
?下面就让我们了解一下与AMD
类似的疾病——
视网膜血管瘤样增生（RAP）
RAP是以多发性小灶状视网膜内出血、
视网膜色素上皮脱离（PED）、
视网膜-脉络膜血管吻合（RCA）
为特征的渗出性*斑病变。
RAP与湿性AMD比较：
相似之处：
出血、渗出、浆液性或出血性PED，
都可伴脉络膜新生血管（CNV）形成。
不同之处：
PAP发病率较低，AMD发病率高；
PAP自然病程较AMD进展快，视力损失
更严重，复发率更高，预后也较差；
RAP可伴有视网膜网状玻璃膜疣、
视网膜脉络膜吻合体（RCA）形成、
易发生RPE撕裂和地图状萎缩（GA）。
RAP水肿和出血呈多样性，出血量
相对较少，有程度不等视网膜内水肿；
多见神经上皮脱离及浆液性RPE脱离。
?有研究表明：
1.RAP常发生于白人，亚洲人不常见。
2.RAP更易累及女性。
3.高年龄、高血压是RAP的危险因素。
4.RAP出血表浅多灶，常在RAP边缘；
硬性渗出和PED较非RAP患者多见。
5.AMD的CNV起源于脉络膜毛细血管
层，而RAP的CNV大多数认为起源
于*斑旁视网膜内层毛细血管层，
也有认为起源于脉络膜毛细血管。
因此，
两者到底是同一种疾病的不同亚型
还是独立的两种疾病，目前还有争议。
大部分学者认为RAP是湿性AMD的
一种特殊类型。
有学者提出RAP为3型CNV，可能来
自于视网膜或者脉络膜，或两者兼具。
?RAP发病机制不明确，
临床分期有多个标准。
一、Yannuzzi等根据RAP的自然病程
将其分为3期：
I期：视网膜内新生血管（IRN）
*斑区深层毛细血管复合体的形成，
IRN垂直向视网膜前界和后界延伸，
伴有一些横向扩展。
大约30%的患眼有视网膜-视网膜吻合，
也可见到视网膜内出血和水肿。
II期：视网膜下新生血管（SRN）
视网膜新生血管向下延伸突破光感受器
细胞层时即形成SRN，当SRN与RPE
融合时即可能发生浆液性PED。
Ⅲ期：脉络膜新生血管（CNV）
Ⅲ期是指伴有视网膜脉络膜吻合体
（RCA）的CNV和血管性PED、CNV
的存在。约35%的患眼有RCA形成。
这个分期是临床上最常用的一个分期。
?二、Gass等认为RAP来源于脉络膜，
并将其分为五期。
I期：隐匿型1型CNV；
Ⅱ期：浅层视网膜出血；
Ⅲ期：2型CNV（SRN）；
lV期：PED；
V期：RCA形成。
?诊断RAP的金标准是ICGA。
为什么呢？
ICGA所用造影剂是吲哚菁绿，FFA
所用造影剂是荧光素钠，吲哚菁绿
分子量大，98%与蛋白结合，只有
2%可被激发，极少染料渗漏，能清晰
显示脉络膜血管、小滋养动脉和RCA，
不会因为染料早期渗漏影响诊断，
是诊断RAP的金标准，为RAP分期
提供了切实依据，也是鉴别RAP和
湿性AMD最有效的方法。
荧光素钠分子量小，60%与蛋白结合，
20%与红细胞结合，20%可被激发，
早期即可显示强荧光，后期增强扩大。
RAP常表现为类似隐匿性或轻微经典性
CNV，单用FFA检查可能无法显示
所有RAP的新生血管灶，偶尔可以
发现视网膜-视网膜吻合以及RCA，
可见到视网膜血管90°垂直走向脉络膜，
但由于染料渗漏，细节通常显示不清。
?1Rouvas等将RAP的ICGA图像分为局灶型、不规则型、环状型、多灶型及结合型等5种类型，并且指出环状型晚期有“冲刷”现象，这与Yannuzzi等当初的结果“从不发生冲刷现象”不同。2.FFA检查，早期有较小的强荧光斑块，晚期多有因视网膜内水肿而致的花瓣状强荧光，可超过早期观察到的强荧光区域。3.ICGA检查可发现视网膜小动脉突然终止，即小动脉新生血管团小静脉的“发卡”结构。4.有研究表明：
病灶较小、位于视网膜外丛状层时，
没有灌注动脉和引流静脉与之吻合。
病灶较大时可见吻合血管，有些病灶
灌注动脉和引流静脉并存，有些仅可见
其中之一，有的病灶可有多个引流静脉
或灌注动脉存在。
?5.OCT表现：
I期：视网膜内异常血管团；
Ⅱ期：视网膜内强反射光团、
浆液性RPE脱离及神经上皮脱离；
Ⅲ期：可见到RPE脱离及神经上皮脱离，
但浆液性RPE脱离面积较Ⅱ期往往变小。
6.FFA检查发现伴有周围视网膜水肿
的视网膜层荧光素渗漏应考虑RAP
的可能性。
?RAP治疗效果与分期密切相关。
1.与湿性AMD相同，玻璃体注射
抗VEGF药物为一线治疗方法。
2.可联合PDT、玻璃体注射曲安奈德
或激光治疗。
3.早期病例应用局部激光光凝或PDT
有一定疗效，联合曲安奈德玻璃体腔
注射可以减轻激光治疗前的*斑水肿，
减轻激光术后的炎症反应。
4.PDT联合抗VEGF治疗疗效确切，但
仍需要长期观察，较大病灶有诱发
RPE撕裂的风险。
5.PDT只对已经形成的CNV有效，不能
阻止CNV的再生和发展，需要多次
重复治疗。
6.RAP合并血液性PED并形成RCA者
疗效差。
?典型病例：
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